邵麗華，程雪，陳萬(wàn)，王浩，陳剛

（南京鼓樓醫(yī)院普通外科1、病理科2，江蘇 南京210008）

小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

邵麗華1，程雪2，陳萬(wàn)1，王浩1，陳剛1

（南京鼓樓醫(yī)院普通外科1、病理科2，江蘇 南京210008）

血管淋巴管瘤；小腸系膜；解剖分型

血管淋巴管瘤(hemolymphangioma)是一種罕見(jiàn)類型的淋巴管瘤，表現(xiàn)為血管和淋巴管相混合，又稱脈管瘤，常發(fā)生于嬰幼兒，且多位于體表等部位[1]。成年人血管淋巴管瘤發(fā)生率極低，文獻(xiàn)報(bào)道很少；目前文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生部位多位于頭頸部，鮮見(jiàn)于脾臟、胰腺、腹膜后、食道、胃、小腸、直腸等[2]；而位于小腸系膜內(nèi)的血管淋巴管瘤僅有3例中文文獻(xiàn)報(bào)道[3-5]。本文報(bào)道1例小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤，同時(shí)對(duì)小腸及小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，并對(duì)其進(jìn)行解剖分型。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，24歲，因偶發(fā)左上腹疼痛不適，無(wú)發(fā)熱、惡心、嘔吐，無(wú)血便等不適；于外院查CT(圖1)提示小腸腸系膜間隙內(nèi)占位性病變，考慮良性病變可能大。患者為求手術(shù)治療，于2015年12月12日入住我院。既往體健，否認(rèn)特殊病史，5歲時(shí)因燙傷于我院行植皮手術(shù)。入院診斷：腹腔占位，考慮小腸系膜內(nèi)脂肪瘤。入院后行相關(guān)檢查，血常規(guī)提示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)6.19×1012/L [(4.3～5.8)×1012/L]，血紅蛋白180×1012/L[(130～175)g/L]，紅細(xì)胞壓積51.1%(40%～50%)，尿常規(guī)、大便常規(guī)、生化全套、凝血功能等基本正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、19-9、72-4、242均正常。

患者腹腔占位，性質(zhì)待查，遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查見(jiàn)：腹盆腔未見(jiàn)明顯積液及粘連，盆腔、肝臟、膽囊、脾臟、胰腺、胃及網(wǎng)膜、結(jié)腸及其系膜等未見(jiàn)明確占位性病變；距屈氏韌帶80 cm處小腸系膜內(nèi)可及一質(zhì)軟占位，大小約11 cm×9 cm，邊界尚清晰，累及小腸系膜緣腸壁，受累腸管長(zhǎng)約20 cm，腸系膜根部未及明顯腫大淋巴結(jié)。結(jié)合術(shù)前影像及術(shù)中探查結(jié)果，考慮小腸系膜內(nèi)良性病變可能性大，遂行部分小腸切除術(shù)(扇形切除病變小腸系膜及受累小腸)。術(shù)后病理：肉眼觀可見(jiàn)腸系膜內(nèi)一隆起型腫塊，大小約11 cm×8.6 cm×8 cm，表面呈多結(jié)節(jié)狀突起，切面灰黃色，布滿多個(gè)小囊腔，囊腔最大徑0.2～0.3 cm，可見(jiàn)壞死，眼觀侵及腸壁全層。鏡檢可見(jiàn)腸系膜內(nèi)脂肪組織增生，中央見(jiàn)大量擴(kuò)張的血管及淋巴管。腸周淋巴結(jié)均未見(jiàn)腫瘤累及。免疫組化提示：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34(血管及間質(zhì)+)(圖2B)，D2-40(淋巴管+)(圖2C)，Ki67＜2%(+)，S100(-)，MC(-)，CK(-)，組織細(xì)胞表達(dá)CD68(+)。病理診斷為：小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤。

圖1 術(shù)前CT表現(xiàn)注：A，CT平掃；B，動(dòng)脈期；C，靜脈期。

圖2 術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果(×200)注：A，HE染色結(jié)果；B，免疫組化CD34表達(dá)結(jié)果；C，免疫組化D2-40表達(dá)結(jié)果。

2 討論

淋巴管瘤通常分為四型，毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和血管淋巴管瘤[2]。血管淋巴管瘤臨床罕見(jiàn)，多為先天性，具體形成機(jī)制尚不明確，可能為血管淋巴管先天發(fā)育畸形所致；外傷及手術(shù)可能導(dǎo)致血管淋巴管損傷[1]，導(dǎo)致回流障礙，從而形成血管淋巴管瘤，但極罕見(jiàn)。本例患者幼年植皮手術(shù)為體表手術(shù)，故無(wú)法影響小腸系膜脈管系統(tǒng)。文獻(xiàn)報(bào)道中，1例小腸系膜內(nèi)巨大血管淋巴管瘤女性患者，術(shù)前兩年曾行子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)[5]，另1例回盲部血管淋巴管瘤導(dǎo)致腸套疊患者，行回盲部切除術(shù)前一年曾行腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)[1]，故不排除手術(shù)損傷血管淋巴管所致，也有可能前次手術(shù)探查漏診。

小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤因臨床罕見(jiàn)，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為腹腔占位、腹痛、血便、腸梗阻等，與小腸其余疾病常難以鑒別，故術(shù)前和術(shù)中診斷上存在一定難度。術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)：(1)CT平掃+增強(qiáng)具備一定價(jià)值，主要取決于瘤體內(nèi)血管比例，對(duì)于血管比例較高者，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化更明顯[1]；對(duì)于血管比例較低者，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化則不明顯，容易誤診；本例患者增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)腫瘤漸進(jìn)強(qiáng)化，靜脈期更明顯；(2)MRI檢查囊液信號(hào)也與瘤體內(nèi)血管與淋巴管比例有關(guān)[6]，T1W1信號(hào)以低或稍低信號(hào)為主，T2W1信號(hào)以高信號(hào)為主。術(shù)中大體解剖對(duì)診斷有一定意義，血管淋巴管瘤通常質(zhì)地較軟，界限尚清晰，內(nèi)呈多囊性改變，囊液可見(jiàn)血液和淋巴液。本例血管淋巴管瘤標(biāo)本解剖可見(jiàn)表面呈多結(jié)節(jié)狀突起，切面灰黃色，布滿多個(gè)小囊腔，囊腔最大徑0.2～0.3 cm，符合血管淋巴管瘤表現(xiàn)。血管淋巴管瘤確診主要依靠術(shù)后病理，鏡下可見(jiàn)大量擴(kuò)張的血管及淋巴管；通過(guò)免疫組化可進(jìn)一步鑒別，血管內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞均表達(dá)CD31和CD34，D2-40僅表達(dá)于淋巴管瘤和部分惡性血管性腫瘤，聯(lián)合上述指標(biāo)不難確診。本例腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34(血管及間質(zhì)+)，D2-40(淋巴管+)，血管淋巴管瘤病理診斷明確。

血管淋巴管瘤治療以手術(shù)治療為主，小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤因性質(zhì)不明確，可能存在出血、梗阻等風(fēng)險(xiǎn)，推薦手術(shù)治療，如外科手術(shù)或內(nèi)科內(nèi)鏡下手術(shù)治療。目前文獻(xiàn)報(bào)道的小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤和小腸血管淋巴管瘤病例共9例，其中小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤3例，小腸血管淋巴管瘤6例；男性4例，女性5例。通過(guò)對(duì)已知文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)，筆者認(rèn)為上述兩者是一種疾病不同部位的表現(xiàn)，治療上存在共性，并根據(jù)病變解剖特點(diǎn)分為如下五型。Ⅰ型：小腸腸壁內(nèi)血管淋巴管瘤[2，7]，該型特點(diǎn)是病變通常較小，可有腸管狹窄或不全梗阻表現(xiàn)，瘤體破裂后會(huì)出現(xiàn)黑便，貧血等，小腸鏡檢查可見(jiàn)占位或出血點(diǎn)，治療上可選內(nèi)鏡下剝離或者藥物等治療，或外科手術(shù)切除病變腸管，但術(shù)前定位很重要。Ⅱ型：小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤累及腸管[1，8-10]，通常病灶較大，累及系膜緣腸壁，但未累及系膜根部主血管，臨床上可表現(xiàn)為腹痛，腹腔占位，影像學(xué)可見(jiàn)腸管擠壓，治療上首選扇形切除病變小腸系膜及受累小腸，本文報(bào)道病例屬于此型。Ⅲ型：小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤累及系膜根部，未累及腸壁[5]；范圍較小者，可單純切除病變系膜，避開(kāi)重要血管，不切除腸管；范圍較大者，手術(shù)可能存在一定難度，尤其是累及系膜根部主血管時(shí)，有時(shí)需切除受累血管所營(yíng)養(yǎng)腸段。Ⅳ型：混合型[3]，即小腸血管淋巴管瘤累及腸管、腸系膜及系膜根部，甚至累及重要血管，手術(shù)范圍較大，術(shù)后可能出現(xiàn)短腸綜合征等并發(fā)癥。Ⅴ型：彌漫型[4]：小腸或小腸系膜內(nèi)彌漫分布的血管淋巴管瘤，處理較為棘手，較大者可以選擇切除，較小者可以予以燒灼、瘤體內(nèi)注射藥物等，但因病灶廣泛分布，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。血管淋巴管瘤通常為良性病變，通常無(wú)侵襲性，僅有一例胰腺血管淋巴管瘤侵犯十二指腸導(dǎo)致出血病例報(bào)道[11]；另一例空腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤，病理示局部囊壁平滑肌惡變(低惡性)[5]。血管淋巴管瘤預(yù)后佳，完整切除后復(fù)發(fā)率低，為10%～27%，而部分切除后復(fù)發(fā)率為50%～100%[8]；對(duì)術(shù)者要求較高，盡可能徹底切除；術(shù)后需要定期復(fù)查。本例患者術(shù)后隨訪半年，預(yù)后良好，無(wú)復(fù)發(fā)征象。

本文報(bào)道1例小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤，文獻(xiàn)回顧小腸及小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤，并對(duì)小腸及小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤進(jìn)行解剖分型，對(duì)各型特點(diǎn)和治療方法提出見(jiàn)解。但小腸及小腸系膜內(nèi)血管淋巴管瘤罕見(jiàn)，對(duì)其了解仍不足，臨床醫(yī)師需要提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。

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陳剛。E-mail：13770705070@163.com