甘信濤，潘星辰，何 昕，程賽明

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130026)

類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥1例

甘信濤，潘星辰，何 昕，程賽明

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130026)

圖1 CLIPPERS患者M(jìn)RI圖像 A、B.軸位圖像示腦橋、雙側(cè)小腦半球點(diǎn)、片狀長T1長T2信號，邊界不清； C.增強(qiáng)圖像示腦橋、雙側(cè)小腦半球多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)化，呈“胡椒面”征； D.治療后復(fù)查示病灶明顯減少

患者女，46歲，因“頭暈4個月，行走不穩(wěn)2個月，加重10天”就診。神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側(cè)眼瞼下垂，雙眼水平運(yùn)動受限；雙側(cè)指鼻欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)輪替試驗笨拙。實驗室檢查：腦脊液免疫球蛋白(IgG)合成率9.0 mg/24 h(正常參考值<7.0 mg/24 h)，血腦屏障通透性11.8×10-3(正常參考值<5.0×10-3)，血髓鞘堿性蛋白4.22 μg/L(正常參考值<2.5 μg/L)。MR檢查：雙側(cè)額、顳、頂葉、基底核區(qū)、放射冠、半卵圓中心、丘腦、中腦、腦橋、橋臂、小腦半球、延髓及上段脊髓內(nèi)均見彌漫、多發(fā)斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀長T1長T2信號(圖1A、1B)，邊緣欠清，F(xiàn)LAIR序列呈稍高信號，增強(qiáng)掃描可見多發(fā)點(diǎn)、片狀強(qiáng)化灶，呈“胡椒面”征(圖1C)。MR診斷為腦內(nèi)多發(fā)異常信號及強(qiáng)化，考慮為炎性病變。給予甲強(qiáng)龍500 mg/天沖擊治療1周后序貫減量，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，出院后遵醫(yī)囑口服甲強(qiáng)龍60 mg/天維持治療，逐漸減少甲強(qiáng)龍用量并加用硫唑嘌呤。4個月后復(fù)查MR見病變范圍較前明顯減小，強(qiáng)化程度明顯減弱(圖1D)。臨床最終診斷為類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids， CLIPPERS)。

討論 CLIPPERS是一種在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細(xì)胞浸潤為主、對類固醇激素治療有效的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變。CLIPPERS通常亞急性起病，患者首發(fā)癥狀多與腦橋受累有關(guān)，可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、單側(cè)面部麻木、復(fù)視等。由于腦部活檢難度高，本病的診斷多依靠臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)以及對類固醇激素治療的高度敏感性特點(diǎn)。CLIPPERS的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為病灶以腦橋為中心，小腦半球、中腦、延髓、基底核、丘腦、大腦白質(zhì)、脊髓亦可累及，距離腦橋越遠(yuǎn)，病灶的數(shù)目及體積越小。本例患者發(fā)病部位、影像特點(diǎn)及對類固醇激素的治療反應(yīng)均符合上述特征。

CLIPPERS需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、多發(fā)性硬化、淋巴瘤樣肉芽腫相鑒別。中樞神經(jīng)血管炎主要侵犯腦膜及腦實質(zhì)的中、小血管，血管造影可見多發(fā)血管交替狹窄和擴(kuò)張，呈“串珠樣”改變；多發(fā)性硬化病灶多位于腦室旁，其病灶長軸與腦室垂直，無“胡椒面”征；淋巴瘤樣肉芽腫與CLIPPERS鑒別困難，確診需依靠病理。CLIPPERS患者對類固醇激素十分敏感，大劑量激素沖擊治療后患者臨床癥狀及影像學(xué)均可明顯改善，后期需以小劑量激素或其他免疫抑制劑長期維持治療，激素撤退過早或減量過快可導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)甚至加重。

Pons; Inflammation; Lymphocytes; Steroids

腦橋；炎癥；淋巴細(xì)胞；類固醇

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids: Case report

甘信濤(1989—)，男，山東滕州人，在讀碩士。

E-mail： 761503213@qq.com

2016-08-09

2016-10-24

10.13929/j.1003-3289.201608040

R742; R445.2

B

1003-3289(2017)01-0159-02