張曉紅

煙霧病MRI結合MRA的診斷價值及臨床誤診、漏診原因分析

張曉紅

目的 分析煙霧病臨床誤診、漏診原因分析，探討MRI結合磁共振血管成像(MRA)在診斷中的應用價值。方法 回顧16例煙霧病病人磁共振成像(MRI)和MRA表現，并對誤診、漏診5例煙霧病的臨床資料及MRI表現進行分析。結果 16例病人確診11例，MRI檢查同時進行MRA檢查；誤診、漏診5例，初診或多次復查只行MRI檢查，半年或多年后行MRA檢查。MRA均良好顯示病變血管的狹窄和閉塞，腦底異常血管網。結論 煙霧病臨床癥狀復雜，頭顱MRI檢查無特異性改變，MRI結合MRA可作為煙霧病診斷的首選檢查方法，可避免漏診、誤診。

煙霧病；磁共振成像；磁共振血管成像

煙霧病(Moyamoya discase，MMD)又稱腦底異常血管網癥，是一種少見的慢性、進行性腦底血管狹窄或閉塞性疾病[1-2]。臨床表現復雜多樣，因此該病臨床診斷困難。磁共振成像(MRI)表現無特異性，故漏診、誤診率較高。本研究通過回顧性分析16例煙霧病病人的MRI及磁共振血管成像(MRA)表現，同時分析5例誤診、漏診原因，旨在探討MRI結合MRA在MMD診斷中的臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年5月—2015年8月我院經MRA、DSA及臨床診斷的煙霧病16例(包括曾誤診、漏診5例)，男7例，女9例，年齡8歲～59歲(34歲±15歲)。11例確診病人，17歲以下(兒童組)6例，17歲以上(成人組)5例；5例誤診、漏診病人均為成人。臨床表現主要為反復頭痛5例，眩暈3例，癲癇發(fā)作2例，視物不清1例，意識、言語不清2例，肢體無力、偏癱2例，肢體抽搐、智能減退1例。

1.2 誤診、漏診情況 5例誤診、漏診病人初診甚至多次復查只行MRI檢查。1例19歲，癲癇發(fā)作，MRI平掃未見異常，誤診為特發(fā)性癲癇；1例45歲，頭痛，MRI示腦內多發(fā)陳舊腦梗死；1例40歲，肢體抽搐伴視物不清，腦內多發(fā)新鮮腦梗死，均誤診為腦動脈硬化腦血栓形成；1例38歲，反復頭暈，MRI未見異常而漏診煙霧?。?例30歲，意識不清，梗死病灶位于皮層并有腦回樣出血灶而誤診為腦炎。

1.3 影像學檢查 使用荷蘭飛利浦公司1.5T超導掃描系統。頭線圈，常規(guī)顱腦MRI序列，橫軸位T1WI、T2WI、DWI、FLAIR，矢狀位T1WI。掃描參數T1WI：TR=480 m，TE=15 ms；T2WI：TR=4 000 ms；TE=110 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 ms，結合三維時間飛躍法(3D-TOF)MRA，采用TR=25 ms，TE=6.8 ms，射頻偏轉角20°，層厚1.4 mm，120層，成像矩陣256×256，將所得圖像采用最大密度投影(MIP)進行圖像重建，獲取多角度MRA血管成像。

2 結 果

2.1 MRI檢查 臨床表現：①腦梗死7例，主要表現為閉塞或狹窄血管支配腦實質多發(fā)大小不等新舊并存的斑點狀、斑片狀T1WI低信號、T2WI高信號的梗死灶及軟化灶，新病灶DWI高信號。②腦出血4例，腦實質出血3例，T1WI、T2WI高信號；蛛網下腔出血1例，腦室、腦溝內異常信號。③TIA病人，MRI未見異常1例。④腦內多發(fā)缺血灶2例，斑點狀長T2WI高信號。⑤1例皮層斑片狀長T1WI、長T2WI梗死灶并有腦回樣出血改變。⑥腦萎縮1例，腦室擴大，腦溝增寬，腦回變細。所有病例雙側或單側腦底大動脈流空現象減弱或消失，多數雙側基底區(qū)及丘腦內可見散在斑點狀或蚯蚓狀低信號影。

2.2 MRA表現 本組病例中，雙側頸內動脈末端狹窄、閉塞10例；單側頸內動脈末端狹窄、閉塞3例，合并雙側大腦前中動脈狹窄閉塞；雙側大腦前中動脈主干狹窄、閉塞3例。所有病例均于腦基底部見異常增多側支循環(huán)血管網形成，呈纖細迂曲、團狀，煙霧狀。詳見圖1。

注：A示MRI平掃T1WI軸位示雙側大腦多發(fā)陳舊腔隙性梗死；B、C示MRA多軸位示雙側大腦中動脈虹吸段狹窄閉塞，顱底異常增多血管，呈煙霧狀。

16例病人有11例行MRI檢查同時進行MRA檢查，結合臨床確診。5例誤診、漏診病人在初診或多次復查只行MRI檢查，半年或數年后行MRA檢查，結合臨床資料確診為MMD，經治療均有不同程度緩解。16例中有7例行數字減影血管造影(DSA)檢查肯定MMD的診斷。

3 討 論

3.1 發(fā)病機制 煙霧病又稱Moyamoya病，是危害人類生命健康的腦血管疾病之一，1955年由日本清水和竹內首先報道[3]，它是一種慢性缺血性或出血性腦血管病，至今病因不明[4-6]。目前有兩種不同觀點：其一認為它是一種先天性血管畸形，即頸內動脈分叉及Wllis動脈環(huán)的發(fā)育畸形，煙霧狀微血管網乃是潛在微血管通道的開放，稱為“異網”；其二認為與后天免疫或炎癥反應有關[7]，均導致動脈閉塞后代償血管的增生。近年來，遺傳因素和免疫因素逐漸受到人們重視，國內外均有家族性煙霧病報道[8-9]。

3.2 臨床特點 本病多見于兒童和中青年，既往臨床MMD分為缺血型和出血型，兒童病人主要為缺血型，成人以出血型為主[10]。隨著醫(yī)學影像技術提高，成人缺血型MMD確診率明顯提高。段煉等[11]認為國內MMD以缺血型為主。許多學者認為，我國MMD發(fā)病情況與國外報道不同，成人病人多于兒童。本組病人16例，成人(10例)多于兒童(6例)。由于MMD血管病變?yōu)橹饾u進展，病變發(fā)展過程較長，在不同血管病變階段，病人臨床癥狀不同，臨床表現復雜多樣，常表現為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血、頭痛、癲癇、智力減退等。3.3 影像學特點 經顱多普勒超聲(TCD)可明確顱內血管狹窄，無創(chuàng)價廉，但不直觀，且不能發(fā)現腦實質病灶，故可作為篩選手段。CT及MRI檢查可發(fā)現MMD腦實質病灶，但缺乏特異性。診斷MMD較好方法是直觀看到動脈DSA與MRA，DSA是診斷本病的金標準[12]，其缺點是具有創(chuàng)傷性、危險性[13]。近年來隨著MRI應用，MRA技術迅速發(fā)展，MRA與MRI結合已廣泛用于MMD診斷，兩者結合應用能全面真實反映MMD病理改變，作出正確診斷，而且與DSA相比具有無創(chuàng)性、無輻射、無造影劑，簡便、快捷等優(yōu)點，是首選的檢查方法。Yamada等[14]研究顯示MRA診斷MMD征象的敏感性98%，特異性100%，準確性98%。

3.4 MRI誤診、漏診原因分析 ①MMD臨床癥狀復雜多樣，無特異性。一些不典型癥狀病人就診，臨床醫(yī)生由于認識不足較難診斷MMD，因此不做與腦動脈病變有關MRA檢查，只行MRI平掃而延誤診斷。高山等[15]報道，大部分MMD從出現癥狀到確診平均需要2.5年。本組誤診時間多在半年以上，最長達7年。②頭顱MRI不一定都有異常改變。MMD顱底動脈從狹窄發(fā)展到閉塞時間較長，通常數年到數十年不等，因此在血管病變早期或側支循環(huán)代償良好時，病人可無癥狀或僅有非典型癥狀，而此時MRI可能完全正常。有病人反復多次行MRI檢查卻沒進行腦動脈檢查導致病例長期得不到診斷。本組有2例曾行頭顱MRI檢查無異常改變，未及時行MRA檢查而漏診。實際中，高分辨率MRI可顯示顱底大動脈流空減弱及腦基底部異常血管影增多，若經驗缺乏或不仔細觀察同樣會漏診MMD。③成人缺血癥狀容易簡單診斷為腦動脈硬化腦血栓形成。兒童MRI檢查顱內出現缺血梗死灶時，臨床醫(yī)生需進行MRA檢查查找原因，而成人病人易被診斷為腦動脈硬化腦血栓，不進行MRA檢查造成許多以缺血為臨床表現成人MMD漏診。本組2例漏診的缺血型MMD病人均為成人。④部分MMD病人頭顱MRI改變容易誤診為其他疾病。MMD病人顱底動脈逐漸閉塞后，導致廣泛顱內和皮層側支形成，從而使各主要腦動脈的血液供應范圍發(fā)生變化。本組1例因梗死灶位于皮層并有腦回狀少量出血而誤診為腦炎。

總之，臨床醫(yī)生需加強對MMD的認識，MRI結合MRA檢查，有助于MMD的早期診斷，早期治療，減少誤診、漏診。

[1] Michael R ，Scott MD，Edward RS.Medical progress moyamoya disease and moyamoya syndrome[J].New England Journal of Medicine，2009，360(12)：1226-1237.

[2] Kuroda S，Houkin K.Moyamoya disease：current concepts and future perspectives[J].Lancet Neurology，2008，7(11)：1056-1066.

[3] 曹丹慶，蔡祖龍.全身CT診斷學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，1996：134.

[4] 李柏，王忠誠，趙繼宗.煙霧病頸內外動脈造影和超微病理學研究[J].中華神經外科雜志，1990，6(3)：173-175.

[5] Kui M.Current state of study on moyamoya disease in Japan[J].Surg Neurol，1997，47(1)：140.

[6] Suzuki T，Katsuo S，Mitsuko I，et al.Moyamoya syndrome in young children： MR comparison with adult on set[J].AJAR，1993，14(5)：139-143.

[7] Han H，Pyo CW，Yoo DS，et al.Associations of Moyamoya patients with HLA class Ⅰ and class Ⅱ alleles in the Korean population [J].J korean Med Sei，2003，18(6)：876-880.

[8] 顧建河，陶曉峰.現代影像學技術在Moyamoya病診斷中的意義[J].國外醫(yī)學(臨床放射學分冊)，2001，24(1)：29-31.

[9] 永田泉.煙霧病[J].日本醫(yī)學介紹，1996，17(6)：255-256.

[10] Fukui M，Kono S，Soeishi K，et al.Moyamoya disease[J].Neuropathology，2000，20(Suppl 1)：S61-S64.

[11] 段煉，孫偉建，王芙昱，等.國人煙霧病臨床特征探討[J].中國臨床神經外科雜志，2005，10(4)：269-271.

[12] 韓雄.腦卒中診斷與治療學[M].鄭州大學出版社，2002：160-162.

[13] 阮驪韜.煙霧病的影像學診斷[J].中國醫(yī)學影像技術，1998，14(6)：467-469.

[14] Yamada I，Nakagawa T，Matsushima Y，et al.High-resolution turbo magnetic resonance angiography for diagnosis of Moyamoya disease[J].Stroke，2001，32(8)：1825-1831.

[15] 高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病臨床特點分析[J].中華神經科雜志，2006，39(3)：176-179.

(本文編輯薛妮)

山西省孝義市人民醫(yī)院(山西孝義 032300)，E-mail：775608748@qq.com

引用信息：張曉紅.煙霧病MRI結合MRA的診斷價值及臨床誤診、漏診原因分析[J].中西醫(yī)結合心腦血管病雜志，2017，15(2)：242-243；256.

R743 R445.2

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.02.039

1672-1349(2017)02-0242-03

2016-04-05)