韓 剛，賀立娟，周 晶，王嘉麟

橋腦梗死致口角周圍-手綜合征1例分析

韓 剛，賀立娟，周 晶，王嘉麟

口角周圍-手綜合征；橋腦；中風(fēng)

口角周圍-手綜合征(Cheiro-Oral syndrome)臨床表現(xiàn)為單側(cè)、雙側(cè)或交叉性口角周圍和手的感覺異常，發(fā)病可為腦炎、梅毒瘤、腦血管畸形、腦出血和腦梗死等，病變部位可累及皮層、放射冠、丘腦、橋腦、延髓和橄欖等。主要發(fā)病原因?yàn)楦哐獕海浯螢樘悄虿?、干燥綜合征、腦外傷、動靜脈畸形等腦膜瘤。因本病發(fā)病率低，且病人臨床表現(xiàn)輕微，易在臨床工作易忽視?，F(xiàn)報(bào)道我院診治的1例病人并分析討論。

1 典型病例

病人，男，56歲，右側(cè)口角周圍和右手麻木2月，發(fā)病1個(gè)月時(shí)病人到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮腦梗死，予輸液治療，具體用藥不詳，并每日口服阿司匹林100 mg，癥狀無緩解。發(fā)病2個(gè)月，病人四肢活動無困難，進(jìn)食說話無嗆咳。既往有糖尿病史30年，血糖控制達(dá)標(biāo)，無高血壓、血脂異常和冠心病史。門診查體發(fā)現(xiàn)右半側(cè)口角周圍輕觸覺減退，右手五指輕觸覺減退，口角周圍和面部痛覺無減退，余神經(jīng)查體無陽性發(fā)現(xiàn)。輔助檢查：發(fā)病40 d后腦核磁共振提示：左側(cè)橋腦T1、T2像高信號(見圖1、圖2)，血管成像提示腦動脈硬化(病人未提供)。舌質(zhì)暗紅，苔少薄白，脈弦細(xì)。診斷為腔隙性腦梗死(口角周圍-手綜合征)。繼予阿司匹林100 mg，并給予丹紅注射40 mL和馬來酸桂哌奇特240 mg靜脈輸注10 d，并加服補(bǔ)陽還五湯、三七粉、當(dāng)歸芍藥散合方加減20 d，隨繼予中藥消栓通絡(luò)膠囊口服。病人自覺口角和手麻木減輕。但查體仍有右半側(cè)口角和右手五指輕輕觸覺減退。

2 討 論

1914年Sitting首次報(bào)道腦炎、梅毒瘤和血管畸形病引起單側(cè)口角周圍和同側(cè)手指麻木的病例[1]，此臨床特征稱為口角周圍-手綜合征(Cheiro-Oral syndrome)。有文獻(xiàn)報(bào)道，主要表現(xiàn)為單側(cè)、雙側(cè)或交叉性口角周圍和手的感覺異常，病變位于橋腦和大腦感覺皮層之間的脊髓丘腦皮層束和三叉丘腦皮層感覺通路受累所致[2]。Wei等[3]依據(jù)感覺異常分布將此分為4型，口角周圍和手同側(cè)感覺異常為1型；雙側(cè)者為2型；口角周圍為單側(cè)或雙側(cè)時(shí)，且手為雙側(cè)或單側(cè)者為3型；同側(cè)口角周圍或手指感覺異常時(shí)，對側(cè)手指或口角周圍出現(xiàn)感覺異常者為4型。這種口角周圍和手感覺異常，病人多主訴為局部皮膚麻木感、刺痛感、刺穿感、增厚或變薄感、燃燒感、辛辣感、冰冷感、爬行感或龜裂感。Wei等[3]同時(shí)總結(jié)Cheiro-Oral syndrome56例病人發(fā)現(xiàn)，病變部位累及皮層12例(15.8%)，放射冠者1例(1.32%)，丘腦16例(21.1%)，橋腦21例(27.6%)，延髓橄欖4例(5.26%)，多部位病變1例(1.32%)，定位不明者21例(27.6%)。由此看出橋腦病變引起口角周圍-手綜合征較其他部位病變多，認(rèn)為高血壓是主要發(fā)病原因，其次為糖尿病、干燥綜合征、腦外傷、動靜脈畸形、腦膜瘤等。Jong[4]研究局限性肢端感覺異常的小中風(fēng)有相似報(bào)道，有文獻(xiàn)報(bào)道脊髓受累也出現(xiàn)口角周圍-手綜合征[5]。

圖1 T1像顯示橋腦內(nèi)側(cè)丘系部高信號

圖2 T2像顯示顯示橋腦內(nèi)側(cè)丘系部稍高信號

在橋腦中，口角周圍、上肢和下肢的感覺纖維在內(nèi)側(cè)丘系是由內(nèi)向外排列[6-7]，其外側(cè)為三叉神經(jīng)丘腦束。橋腦旁中央部的病變易引起雙側(cè)口周圍的感覺異常。Jong等[8]研究腦干梗死發(fā)現(xiàn)，內(nèi)側(cè)丘系病灶距第4腦室中線小于5 mm時(shí)易導(dǎo)致口角周圍-手綜合征，而在5 mm～5.9 mm易引起雙側(cè)口角周圍感覺異常。這種雙側(cè)臨床表現(xiàn)，Matsumoto等[9]推測可能由于對側(cè)內(nèi)側(cè)丘系靠內(nèi)側(cè)部分的口角周圍二級感覺纖維受損所致。本病例核磁影像測量病灶距離第4腦室中線小于5 mm。手指感覺纖維在內(nèi)側(cè)丘系面部外側(cè)，易受到累及而出現(xiàn)手指麻木，而且多為拇指、食指和中指，也可為五指，表現(xiàn)為五指輕觸覺減低。依據(jù)動物實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)在內(nèi)側(cè)丘系中，小指靠近內(nèi)側(cè)，拇指外側(cè)，且五指感覺纖維彼此間有交叉和重疊[10-11]，但五指深感覺在內(nèi)側(cè)丘系的確切分部仍不清楚。

核磁共振微血管研究提示，橋腦中下部血管源自基底動脈，分為前內(nèi)側(cè)組、前外側(cè)組、外側(cè)組和后組。血管由外周走向中央，橋腦中下部無后組血管。內(nèi)側(cè)丘系居于前內(nèi)側(cè)組血管遠(yuǎn)端。橋腦梗死發(fā)病機(jī)制是由于栓子脫落或動脈硬化性栓子所致。本例病人無心房纖顫，既往有糖尿病史，故梗死機(jī)制考慮為動脈到動脈栓塞[12]。橋腦血管走形是由外周走向中央，內(nèi)側(cè)丘系位于前內(nèi)側(cè)組、前外側(cè)血管和外側(cè)組合交接處，其梗死機(jī)制與該部位低灌注有無關(guān)系還有待進(jìn)一步研究。

口角周圍-手綜合征屬不典型中風(fēng)中經(jīng)絡(luò)范疇，也可屬筋痹之證。多由于氣血不足，氣虛則血行不暢，瘀血阻絡(luò)，營衛(wèi)失澀，經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)，故見口角周圍-手麻木，本例病人舌暗紅苔少薄白屬氣血虧虛，運(yùn)行不暢，經(jīng)脈失養(yǎng)之證，雖經(jīng)活血化瘀，益氣通脈，舒經(jīng)活絡(luò)等治療，癥狀緩解不明顯，考慮與發(fā)病時(shí)間長有關(guān)。

[1] Sitting O.Klinische Beitrage zur Lehre von der Lokalisation dersensiblen rindenzentren[Ger].Prager Med Wochenschr，1914，45：548-550.

[2] Fisher CM.Pure sensory stroke and allied conditions[J].Stroke，1982，13(4)：434-447.

[3] Wei HC.Cheiro-Oral syndrome：a clinical analysis and review of literature[J].Yonsei Med J，2009，50(6)：777-783.

[4] Jong SK.Restricted acral sensory syndrome following minor stroke[J].Stroke，1994，25(12)：2497-2502.

[5] Lin HS，Yin HL，Chi C，et al.Spinal cherio-oral syndrome：a common neurological entity an unusual site[J].Neurologiai Neurochirugia Polska 2011，45(6)：583-589.

[6] Sacco RL，Bello JA，Traub R，et al.Selective proprioceptive loss from a thalamic lacunar stroke[J].Stroke，1987，18：(6)1160-1163.

[7] Martin JH，Kandel ER，Schwartz JH.Anatomical substrate for somatic sensation[J].Principles of Neural Science，1986：301-315.

[8] Jong S，Kim，Yeong HB.Pure or predominant sensory stroke due to brain stem lesion[J].Stoke，1997，28(9)：1761-1764.

[9] Matsumoto S，Kaku S，Yamasaki M，et al.Cheiro-oral syndrome with bilateral oral involvement： a study of pontine lesions by high-resolution MRI[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52(6)：792-794.

[10] Florence SL，Wall JT，Kaas JH.The somatotopic pattern of afferent projections from the digits to the spinal cord and cuneate nucleus in macaque monkeys[J]. Brain Research，1988，452(1-2)：388-392.

[11] Culberson JL，Brushart TM. Somatotopy of digital nerve projections to the cuneate nucleus in the monkey[J].Somatosens Mot Res，1989，6(3)：319-330.

[12] Caplan LR，Stein RW.Stroke：a clinical approach[M].Boston：Butterworths，1986(1)：343.

(本文編輯薛妮)

北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院(北京 100078)，E-mail：ganghan2003@163.com

引用信息：韓剛，賀立娟，周晶，等.橋腦梗死致口角周圍-手綜合征1例分析[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(2)：255-256.

R743 R255.2

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.02.044

1672-1349(2017)02-0255-02

2016-04-25)