楊 陽，吳建英，胡玉芳，李 燕，郝艷梅

（中日友好醫(yī)院 兒科，北京 100029）

1例伊藤色素減少癥伴癲癇發(fā)作患兒的護(hù)理

楊 陽，吳建英，胡玉芳，李 燕，郝艷梅

（中日友好醫(yī)院 兒科，北京 100029）

伊藤色素減少癥又稱脫色性色素失禁癥，是一種罕見的神經(jīng)皮膚綜合征類疾病，其發(fā)病率為1～1.2∶10 000，女性多于男性，約5∶2[1]。此病部分患兒出生時即可出現(xiàn)，或在嬰幼兒時期發(fā)生，生后數(shù)年內(nèi)色素減少逐漸明顯，也可隨年齡增長而消退。臨床上以骨骼肌肉系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，神經(jīng)系統(tǒng)異常為本病最常涉及的皮膚外表現(xiàn)，發(fā)生率約10%～100%[2]。其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損主要為智力發(fā)育遲緩和癲癇，少數(shù)患者表現(xiàn)為運動功能障礙、小頭畸形等[3]。2015年11月我科收治1例伊藤色素減少癥的患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會報告如下。

1 臨床資料

患兒女性，2歲，主因“間斷抽搐1年半，加重1d”入院?；純喝砥つw見條索狀白斑，雙下肢脛前見條紋狀減退，右側(cè)胸腹部見渦旋狀色素減退，余處皮膚見形狀不一白斑；右下肢長40cm，左下肢38cm；右腳六趾畸形，病理反射未引出。患兒不能爬、坐、說話、行走，發(fā)育遲滯。實驗室檢查：降鈣素原 0.1ng/ml；血常規(guī)：白細(xì)胞 14.42×109/L、快速C-反應(yīng)蛋白5.04mg/L。腹部B超示左腎盂強回聲，左腎盂局限性分離；顱神經(jīng)檢查異常；腦脊液檢查異常，診斷：伊藤色素減少癥，癲癇。

患兒住院當(dāng)天抽搐4次，意識障礙，入院d2即發(fā)熱，分別靜推安定、苯巴比妥注射液，丙戊酸鈉口服抗癲癇，左旋肉堿改善代謝；賴氨匹林退熱，靜點頭孢唑肟抗感染等治療。入院d8復(fù)查血正常，同時患兒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀得到改善，住院d10病情平穩(wěn)出院。1個月后門診隨訪，肝功能指標(biāo)正常，堅持口服抗癲癇藥物，無癲癇發(fā)作。

2 護(hù)理

2.1 癲癇發(fā)作時的護(hù)理

（1）控制抽搐發(fā)作：①告知患兒及家長有前驅(qū)癥狀時立即平臥；②驚厥時切勿用力按壓患兒肢體，防止骨折、脫臼；將壓舌板或筷子用紗布或手絹等包裹置于患兒口腔一側(cè)上、下臼齒之間，防止舌、口唇和頰部咬傷；③癲癇持續(xù)狀態(tài)時應(yīng)專人守護(hù)患兒，加床檔，防止墜床，極度躁動時給予約束帶適當(dāng)約束；④發(fā)作時容易擦傷的關(guān)節(jié)部位，應(yīng)用棉墊或軟墊加以保護(hù)，防止擦傷；⑤發(fā)作停止后，意識恢復(fù)過程中有短暫并嚴(yán)重躁動，應(yīng)加強安全保護(hù)，防止自傷或他傷。（2）保持呼吸道通暢和供氧：①患兒取頭低側(cè)臥或平臥頭側(cè)位，下頜稍向前，領(lǐng)口要松散些，及時清除口腔分泌物，備好床旁吸引器，給予吸痰以利呼吸道通暢。②必要時給患兒插胃管鼻飼，防止誤吸。③護(hù)理期間如出現(xiàn)窒息，應(yīng)及時吸出呼吸道內(nèi)分泌物，護(hù)理動作要輕柔，避免損傷患兒呼吸道黏膜，必要時可采取人工呼吸。④對牙關(guān)緊閉的患兒注意其咬合狀態(tài)，避免咬傷舌頭。⑤給予氧氣吸入，氧流量2L/min，以防腦缺氧。（3）嚴(yán)密觀察生命體征及神志、瞳孔變化：①注意發(fā)作時有無心率增快、血壓升高、呼吸減慢或暫停、瞳孔散大、牙關(guān)緊閉、大小便失禁等；②觀察發(fā)作停止后患兒是否意識完全恢復(fù)，有無頭痛、疲乏或自動癥。③測量體溫使用肛表或在腋下，患兒出現(xiàn)發(fā)熱及時給予藥物降溫，控制體溫，以免誘發(fā)驚厥。（4）保持室內(nèi)安靜，減少人員流動及探視。同時各項治療與護(hù)理集中進(jìn)行，動作應(yīng)輕柔，避免給患兒帶來不必要的刺激[4]。

2.2 用藥護(hù)理

患兒家長能否按醫(yī)囑規(guī)律地給患兒服用抗癲癇藥物是治療成敗的重要因素。①責(zé)任護(hù)士應(yīng)緊密配合醫(yī)囑合理用藥，了解藥物的不良反應(yīng)，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。②嚴(yán)格掌握口服藥物劑量及服藥時間，并送藥到口。③丙戊酸鈉可引起食欲不振、惡心、嘔吐、消化不良、腹瀉、便秘、血小板減少和肝臟損害等；苯巴比妥鈉常見復(fù)視、牙齦增厚、毛發(fā)增多、乳腺增生、眼球震顫、粒細(xì)胞減少等。藥物不良反應(yīng)輕者不需要停藥，從小劑量開始逐漸加量或與食物同服可以減輕；嚴(yán)重反應(yīng)時減量或停藥、換藥。④服藥前應(yīng)做血、尿常規(guī)和肝腎功檢查，服藥期間定期做血藥濃度監(jiān)測，復(fù)查血象和生化檢查。

2.3 皮膚的護(hù)理

（1）常規(guī)皮膚護(hù)理：①觀察患兒皮膚色斑的形態(tài)、顏色、數(shù)量，每日詳細(xì)記錄皮膚變化。②保持皮膚清潔，衣被質(zhì)地柔軟而清潔，減少對皮膚的刺激，每次便后清洗臀部。③勤剪指甲以免抓皮膚。④指導(dǎo)家長使用透氣好的紙尿布。（2）綜合皮膚護(hù)理：①囑家長患兒屬于壓瘡高危人群，講解壓瘡的形成、好發(fā)部位及預(yù)防。②指派1名?？谱o(hù)士對患兒進(jìn)行皮膚重點觀察，加強巡視。③指導(dǎo)患兒家屬掌握按摩方法和技能。采用推、運、揉、摩、掐、搓、捏、擠、搖、拌、矯形等手法對患兒的四肢、背部、關(guān)節(jié)突出部位進(jìn)行按摩，促進(jìn)血液流通預(yù)防壓瘡。對已發(fā)紅的局部組織禁止按摩[5]。（4）飲食管理：因抗癲癇藥物對消化系統(tǒng)有較大影響，易導(dǎo)致維生素B6、維生素K、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏，因此在合理喂養(yǎng)外，應(yīng)注意補充上述物質(zhì)，鼓勵患兒多食蔬菜、水果。考慮患兒進(jìn)食及營養(yǎng)狀況差，尿量少，予5%葡萄糖+0.9%氯化鈉、維生素C靜點補液及靜點左旋肉堿補充營養(yǎng)。建議根據(jù)患兒病情和口味逐漸增加攝入量。多食糊狀食物，提高總熱量和蛋白質(zhì)的攝入。（5）心理支持：護(hù)士應(yīng)對患兒家長做好心理疏導(dǎo)，每次巡視病房時多進(jìn)行溝通，積極進(jìn)行疾病相關(guān)知識的指導(dǎo)。因與患兒不能進(jìn)行語言溝通，但經(jīng)過其床旁時摸摸頭、會心的微笑，使患兒產(chǎn)生安全感。（6）健康宣教：介紹本病的基本知識及癲癇發(fā)作時的家庭急救護(hù)理方法。保持良好的生活規(guī)律，避免過度疲勞、便秘、睡眠不足和情感沖動等誘發(fā)因素。保持良好的飲食習(xí)慣，食物應(yīng)清淡且富含營養(yǎng)?；純赫Z言表達(dá)有障礙，需要家屬仔細(xì)觀察，尤其夜間需更加密切觀察。指導(dǎo)患兒家長長期正規(guī)服用抗癲癇的藥物，不能擅自減量或停藥，間斷及不規(guī)則服藥不利于癲癇控制，易導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生。出院后定期復(fù)查，監(jiān)測血藥濃度。通過電話、微信等方式與患兒家屬保持聯(lián)系，及時為患兒做相應(yīng)指導(dǎo)，做好患兒的延續(xù)性護(hù)理。

[1]Parisi L，Di FT，Roccella M.Hypomelanosis of Ito：neurological and psychiatric pictures in developmental age[J].Minerva Pediatr，2012，64（1）：65-70.

[2]Pavone P，Praticò AD，Ruggieri M，et al.Hypomelanosis of I-to：around on the frequency and type of epileptic complications[J].Neurol Sci，2015，36（7）：1173-1180.

[3]向欣，孫玉娟，王忱，等.伊藤色素減少癥5例[J].實用皮膚病學(xué)雜志，2014，7（1）：74-75.

[4]谷小玲.1例特發(fā)性甲狀腺功能減退致癲癇樣發(fā)作患兒的護(hù)理[J].天津護(hù)理，2013，21（6）：535-536.

[5]李麗.護(hù)理干預(yù)在控制腦癱康復(fù)患兒院內(nèi)感染中的應(yīng)用效果分析[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2014，23（11）：1245-1246.

2017-02-14

2017-05-02