楊雙雙，田秀娟，劉俊寶，冷維春

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產科，吉林 長春130033)

*通訊作者

卵巢原發(fā)性未分化肉瘤1例報告

楊雙雙，田秀娟，劉俊寶，冷維春*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

病例：患者，女，65歲，以下腹痛2個月，加重4天入院，入院時查體：體溫：36.6℃；脈搏69次/分；呼吸20次/分；血壓130/90 mmHg。一般狀態(tài)尚可，無貧血貌，心肺聽診未聞及異常。腹部膨隆，伴壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(-)。婦科查體：外陰呈老年性改變，已婚已產型，陰道通暢，黏膜伸展性欠佳，分泌物色白，量多，無異味，宮頸萎縮，盆腔內可觸及大小18 cm×15 cm×12 cm的包塊，活動性差，壓痛明顯。子宮及雙側附件觸診不滿意。婦科彩超：子宮前位，大小4.9 cm×3.6 cm×2.4 cm，形態(tài)規(guī)則，輪廓清晰，各壁反射均勻。宮腔內探及內膜樣反射。于盆腔內探及液性暗區(qū)，最大前后徑約5.3 cm。于子宮上方探及大小17.4 cm×13.9 cm×9.9 cm的囊實混合回聲區(qū)，多房，其內散在血流信號，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰，余未見明顯異?；芈暋Ｎ改c鏡未見明顯異常。CA125:95.40 U/ml，HE4:66 pmol/L，血紅蛋白：94.0 g/L?；颊吒哐獕翰∈?0年，最高血壓180/110 mmHg，口服降壓藥后血壓控制良好，入院血壓130/90 mmHg。糖尿病病史7年，注射胰島素后血糖控制良好，空腹血糖6.2 mmol/L。上級醫(yī)師會診后初步診斷：卵巢腫瘤、高血壓3級、2型糖尿病。患者持續(xù)性腹痛，血紅蛋白減低，彩超提示盆腔積液，考慮為腫瘤內出血及扭轉后滲出所致，甚至有腫瘤破裂可能性，且腫瘤標記物增高，不除外惡性腫瘤，宜行手術治療，術中見：腹膜表面光滑，可見充血，盆腔內含陳舊性出血約400 ml，盆腔內可見一大小18 cm×15 cm×10 cm的腫物，呈黑紅色，表面血管豐富，有多處破裂口，內含壞死組織及凝血塊，部分組織呈菜花樣改變，腫瘤基底部寬大，暴露腫瘤基底部后可見腫瘤來源于右側卵巢，并向腹膜后侵襲至右側輸卵管、髂靜脈、髂動脈、腰大肌及骶骨，右側輸卵管形態(tài)大致正常，子宮及左側附件外觀未見明顯異常。與患者家屬溝通后將右側附件切除后送快速病理結果回報：考慮未分化肉瘤的可能性大。考慮患者腫瘤侵襲范圍較廣且年齡較大，手術時間不宜過長，故決定僅行雙側附件切除術、大網(wǎng)膜切除術、腫瘤細胞減滅術。術后免疫組化：Vimentin(+)、Caldesmon(+)、SMA(-)、CD(+)、S-100(-)、CD34(-)、CR(-)、ER(-)、CD68(局部+)、CD99(-)、CD117(-)、Bcl-2(-)、Ki67(70%+)、MyoD1(-)、CK(-)、EMA(-)，病理卵巢符合未分化肉瘤，惡性度極高。根據(jù)術后慢病理及免疫組化，明確臨床診斷：右側卵巢未分化肉瘤IIIC期、高血壓病3級、2型糖尿病。術后連續(xù)行3個療程化療，因第3個療程化療副反應較重，患者家屬放棄治療要求出院，此后患者病情進展迅速，隨診6個月后死亡。

2 討論

卵巢未分化肉瘤是一種非常罕見的卵巢間質的惡性腫瘤，約占卵巢惡性腫瘤的1%-2%，約占女性生殖系統(tǒng)肉瘤的10%[1]，卵巢肉瘤根據(jù)腫瘤細胞分化程度不同可分為高分級和低分級兩類，前者包括混合性中胚葉腫瘤(其中異源性的混合性中胚葉腫瘤又稱癌肉瘤)、平滑肌肉瘤、畸胎樣肉瘤、子宮內膜樣間質肉瘤和原發(fā)性卵巢淋巴瘤。后者包括腺肉瘤和卵巢淋巴管內間質肉瘤，卵巢肉瘤按組織學分類可分為單純性肉瘤、混合性肉瘤、未分化肉瘤及惡性淋巴瘤[3]。由于卵巢肉瘤病例罕見，難以進行大規(guī)模的臨床研究，目前尚無可靠的腫瘤標記物，多數(shù)卵巢肉瘤可出現(xiàn)血清CA125升高[2]，確診仍需術后病理并結合免疫組化檢查，超聲檢查、CT和MR對卵巢肉瘤的診斷有一定的參考價值。該疾病可發(fā)生于任何年齡，以絕經(jīng)后婦女居多，患者早期常無明顯癥狀，中晚期多出現(xiàn)腹脹、腹痛等消化道癥狀，腹部腫塊、惡病質及膀胱或直腸受壓表現(xiàn)等癥狀。常在短期內出現(xiàn)復發(fā)和轉移。擴散方式以直接播散和血行轉移為主[5]。因術前診斷率低，發(fā)現(xiàn)時多是晚期，且侵襲性強、進展快，預后極差，多數(shù)在一年內死亡。卵巢肉瘤臨床上一般借鑒卵巢上皮性癌的治療原則[4]，手術是卵巢肉瘤最重要的治療方法，可明確腫瘤類型及波及范圍。應盡可能切除腫瘤，根據(jù)術后病理輔助放化療。本例患者以腫瘤致消化道癥狀時才就診，發(fā)現(xiàn)時已為晚期，手術效果欠佳，預后差。通過本例，總結以下經(jīng)驗：(1)卵巢肉瘤罕見，病理類型復雜，術前診斷率低，預后差。(2)絕經(jīng)后婦女應定期體檢，早期發(fā)現(xiàn)早期進行治療以有效的延緩生存期或提高生命質量。(3)對于有家族遺傳卵巢肉瘤的婦女及高危人群應密切隨訪。

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2016-07-23)