李瑞麗，于 偉， 陳雅暖，石 靜，李 陽(yáng)

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春130041)

*通訊作者

晚期產(chǎn)后出血合并血友病1例

李瑞麗，于 偉*， 陳雅暖，石 靜，李 陽(yáng)

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春130041)

1 臨床資料

患者,女,30歲，因“停經(jīng)31 1/7周，陰道流液1小時(shí)余”于2016-01-13 14:39入院。該患平時(shí)月經(jīng)規(guī)律，14 6-7/26-28天，量中，痛經(jīng)(+)，末次月經(jīng)時(shí)間：2015-06-09，孕1產(chǎn)0。于1月13日16時(shí)00分宮口開(kāi)全，16時(shí)22分以LOA位經(jīng)陰道分娩一男性活嬰，Apgar評(píng)分：1分鐘7分，5分鐘8分，體重1520克。16時(shí)29分以RSP位經(jīng)陰道分娩一女性活嬰，Apgar評(píng)分：1分鐘5分，5分鐘6分，體重1350克。16時(shí)35分胎盤完整娩出，會(huì)陰I°裂傷，分層縫合，觀察2小時(shí)后產(chǎn)婦陰道流血量少于月經(jīng)量。患者正常分娩后第5日，無(wú)明顯不適主訴。查體：雙乳不脹，少量泌乳，腹平軟，子宮復(fù)舊良好，宮底位于臍下兩指，陰道少量漿液性惡露，無(wú)異味。復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白含量 66 g/L，建議輸血治療，患者拒絕，并要求出院，請(qǐng)示上級(jí)醫(yī)師后，給予辦理出院，囑其口服補(bǔ)血藥物。正常產(chǎn)后9天，患者因“正常產(chǎn)產(chǎn)后，頭暈、乏力9天，加重2天”于2016-01-22再次入院。查體：腹部平軟，壓痛(-)，宮底捫及不清，陰道少量流血，色暗紅，無(wú)異味，會(huì)陰縫合口愈合良好，無(wú)紅腫及滲出。入院化驗(yàn)提示：血常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 1.54×1012/L，血紅蛋白含量 39 g/L；凝血常規(guī) 部分凝血活酶時(shí)間 81.1 s，D-二聚體 1.04 μg/ml。給予輸血、促進(jìn)宮縮、預(yù)防感染等對(duì)癥治療6天，患者一般狀態(tài)良好，自訴無(wú)頭暈、乏力，無(wú)惡心，無(wú)納差，查體：子宮復(fù)舊良好，陰道少量流血，色暗紅，無(wú)異味。血常規(guī)：血紅蛋白含量 83 g/L。腹部彩超示：子宮前位，7.9 cm×7.1 cm×6.6 cm，宮腔線清，沿宮腔走形見(jiàn)寬窄不一的條狀強(qiáng)回聲，最寬處0.6 cm，形態(tài)欠規(guī)則，界限欠清，內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào)，宮壁回聲不均勻。雙卵巢未顯示。雙附件區(qū)未及明顯包塊。 CDFI:未見(jiàn)異常血流信號(hào)。影像診斷：產(chǎn)后子宮，請(qǐng)結(jié)合臨床。正常產(chǎn)后21天，患者因“早產(chǎn)后21天，嘔吐伴陰道流血2天”于2016-02-03第三次入院?；颊叱霈F(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物綠色，水樣；伴陰道中等量流血。入院后檢查宮頸，未見(jiàn)裂傷、未見(jiàn)宮頸口出血，B超顯示宮腔線清，術(shù)后子宮收縮良，會(huì)陰傷口處可見(jiàn)少量新鮮血液滲出，給予止血、輸血、促進(jìn)子宮收縮、護(hù)胃、止吐、補(bǔ)液、預(yù)防感染等對(duì)癥支持治療。止血效果欠佳，遂于2016-02-04行子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后陰道流血量少。?？茩z查：子宮復(fù)舊良好，宮底臍恥之間，陰道少量流血。遵血液科會(huì)診意見(jiàn)提檢凝血因子：凝血因子Ⅷ 3.2%(正常50%-150%)，凝血因子Ⅸ、Ⅺ正常，部分凝血活酶時(shí)間 84.7 s，部分凝血活酶比率 2.85，D-二聚體 1.72 μg/ml，纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物 5.2 μg/ml；血常規(guī)：血紅蛋白含量 68 g/L。建議患者為明確診斷及進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院。與患者及家屬溝通后，轉(zhuǎn)于北京某醫(yī)院就診，病人回診確診為血友病。

2 討論

晚期產(chǎn)后出血(late postpartum hemorrhage)是指分娩24小時(shí)后，在產(chǎn)褥期發(fā)生的子宮大量出血。產(chǎn)后1-2周多見(jiàn)[1]?；颊邽殛幍婪置?，產(chǎn)后查看胎盤、胎膜完整，第三次入院時(shí)見(jiàn)宮頸內(nèi)口關(guān)閉，宮頸管復(fù)原，卵圓鉗檢查宮頸未見(jiàn)裂傷及未見(jiàn)宮頸口出血，邊緣整齊,探查宮腔深度為9厘米，輕輕鉗夾宮腔，無(wú)組織物鉗出，病房B超顯示宮腔線清，患者住院期間無(wú)發(fā)熱癥狀，血常規(guī)回示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)。

本例患者住院期間凝血功能結(jié)果示部分凝血活酶時(shí)間(APTT)逐漸延長(zhǎng)且均延長(zhǎng)10 s以上，F(xiàn)DP(纖維蛋白原降解產(chǎn)物)及血漿D-二聚體水平較正常值偏高，且患者有陰道出血癥狀，凝血功能障礙可確診。凝血功能障礙是指由于遺傳性血液凝固因子缺陷和獲得性血液凝固因子缺陷引起的一種出血性疾病[2]。血友病是常見(jiàn)的遺傳性凝血因子缺陷。有文獻(xiàn)提出產(chǎn)后獲得性血友病概念，系指產(chǎn)后因FVIII抗體破壞，F(xiàn)VIII減少所致，臨床癥狀以出血為主，患者孕前可無(wú)任何明顯癥狀，可表現(xiàn)為少量出血或大量出血，一般止血措施無(wú)效[3,4]，與本病例相符。通常APTT延長(zhǎng)，而患者其他檢測(cè)如出血時(shí)間、纖維蛋白原含量、凝血酶時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)等尚正常[5]。本例凝血常規(guī)提示異常，臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)晚期產(chǎn)后出血，排除其他常見(jiàn)產(chǎn)科因素,不排除血友病可能,經(jīng)外院檢查確診為血友病，但未明確分型，經(jīng)對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。

本例晚期產(chǎn)后出血診斷明確，但合并血友病少見(jiàn)，未及時(shí)處理原因在于對(duì)血友病認(rèn)識(shí)不足及重視程度不夠。臨床醫(yī)師診斷病例，不要局限于常見(jiàn)病因，查明出血原因和積極采取有效措施處理，是提高臨床治愈率的關(guān)鍵。

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2016-10-09)