葉曉娟， 劉素梅， 尹小明， 孟紅梅

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誤診為腦干腦炎的神經(jīng)型布魯氏菌病1例報(bào)告

葉曉娟， 劉素梅， 尹小明， 孟紅梅

布魯氏菌病，簡(jiǎn)稱布病，是由布魯氏菌感染引起的人畜共患性疾病。布魯氏菌病可侵犯全身各個(gè)系統(tǒng)，神經(jīng)型布魯氏菌為其少見(jiàn)的類型，其臨床表現(xiàn)多樣化，誤診率高。現(xiàn)將我院收治的1例誤診為腦干腦炎的神經(jīng)型布魯氏菌病的診治經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，36歲，因頭痛7 d、四肢無(wú)力4 d入院。于入院前7 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性爆炸樣頭痛，伴腹瀉、流鼻涕，無(wú)明顯發(fā)熱表現(xiàn)，無(wú)惡心、嘔吐，于當(dāng)?shù)卦\所就診，按“感冒”給予靜點(diǎn)藥物(具體藥物不詳)治療后上述癥狀稍有好轉(zhuǎn)，入院前4 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢無(wú)力、雙側(cè)眼瞼下垂、視物雙影，四肢無(wú)力進(jìn)行性加重并出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難，就診于通遼市醫(yī)院，行頭部MRI提示顱內(nèi)多發(fā)異常病灶，性質(zhì)不定，為明確診斷來(lái)我院，門診以“肢體無(wú)力”收入院。既往體健。有羊群接觸史(家中現(xiàn)養(yǎng)羊40只)。入院時(shí)查體：體溫37 ℃，呼吸15次/分，脈搏85次/分，血壓126/87 mmHg，血氧飽和度95%，精神狀態(tài)較差，心、肺、腹未見(jiàn)異常，神清，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直間接對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)上瞼下垂，雙側(cè)眼球各方向活動(dòng)受限，四肢肌力3級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征陰性，雙側(cè)Chaddock征陽(yáng)性，項(xiàng)強(qiáng)約三橫指，克氏征陰性，深淺感覺(jué)及共濟(jì)查體未見(jiàn)異常。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞8.79×109/L，中性粒細(xì)胞百分率79%，淋巴細(xì)胞百分率18%。腰穿：腦脊液無(wú)色透明，壓力115 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化：蛋白0.45 g/L，葡萄糖4.96 mmol/L，氯130.9 mmol/L，潘氏反應(yīng)(-)，白細(xì)胞10×106/L，多核：0.1，單核：0.9。血布魯氏菌試管凝集1∶50陽(yáng)性。頭部MRI： 腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死及缺血灶，不除外伴有中腦及橋腦背側(cè)脫髓鞘改變(見(jiàn)圖1)。

2 診療過(guò)程

結(jié)合患者起病特點(diǎn)、病史資料及輔助檢查結(jié)果，入院臨床診斷為腦干腦炎可能性大，予以免疫球蛋白治療，患者四肢無(wú)力、眼肌麻痹、吞咽功能、構(gòu)音障礙等癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，住院第4天，血布魯氏菌試管凝集試驗(yàn)結(jié)果回報(bào)1∶50陽(yáng)性，結(jié)合患者羊群接觸史，考慮更正臨床診斷為神經(jīng)型布魯氏菌病，患者回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗布魯氏菌治療(多西環(huán)素、利福平、頭孢曲松)，約2 w后電話隨訪，患者肢體癱瘓、構(gòu)音障礙、吞咽困難均明顯改善，約1 m后患者恢復(fù)正常生活。

3 討 論

布病在世界范圍內(nèi)均有流行，以地中海盆地、阿拉伯半島、印度、墨西哥、中南美多見(jiàn)[1]。在我國(guó)主要分布在以農(nóng)業(yè)、畜牧業(yè)發(fā)達(dá)的內(nèi)蒙古、新疆、西藏、東北三省。自2000年以后，我國(guó)的布病疫情強(qiáng)勢(shì)走高，每年的報(bào)告發(fā)病人數(shù)逐年上升[2]。布病與易感人群的職業(yè)密切相關(guān),農(nóng)民、牧民、獸醫(yī)、屠宰者為高危人群[3]。布魯氏菌主要通過(guò)皮膚黏膜、消化道、呼吸道、蚊蟲(chóng)叮咬侵入人體[4]。目前只有少數(shù)文獻(xiàn)顯示人與人可能會(huì)通過(guò)血液和性傳播，但人和人之間的傳播仍然缺乏可靠證據(jù)[5]。

布魯氏菌侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的機(jī)制目前尚不明確，大多觀點(diǎn)認(rèn)為細(xì)菌侵犯網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)后，引起菌血癥，病菌隨血液循環(huán)進(jìn)入腦膜，隨著機(jī)體免疫力下降，進(jìn)而侵犯其它神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)[6]，通過(guò)內(nèi)毒素及炎癥介質(zhì)直接或間接致病。布魯氏菌可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性。可引起發(fā)熱、乏力、多汗、體重下降等全身癥狀，累及神經(jīng)系統(tǒng)，稱為神經(jīng)型布魯氏菌病，中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可累及?？杀憩F(xiàn)為腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、脊髓炎、腦脊髓膜炎、神經(jīng)根神經(jīng)炎、脫髓鞘病、腦血管病，也可侵犯聽(tīng)神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)等顱神經(jīng)。有報(bào)道神經(jīng)型布魯氏菌病導(dǎo)致吉蘭巴雷綜合征[7]、顱內(nèi)靜脈竇血栓[8]、帕金森樣震顫[9]、單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓[10]、腦積水[11]、抽搐發(fā)作[12],可與多發(fā)性硬化同時(shí)存在。

神經(jīng)型布魯氏菌病診斷標(biāo)準(zhǔn)：實(shí)驗(yàn)室確診的布魯氏菌病加上以下任一項(xiàng)陽(yáng)性：(1)神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀、體征；(2)腦脊液中分離出布魯氏菌或布魯氏菌抗體陽(yáng)性；(3)腦脊液淋巴細(xì)胞、蛋白增多，糖降低；(4)頭部MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病灶[13]。治療方面，WHO推薦以利福平(600～900 mg/d，持續(xù)6 w)和多西環(huán)素(100 mg，每日2次，持續(xù)6 w)聯(lián)合用藥,病情嚴(yán)重者可在此基礎(chǔ)上聯(lián)合頭孢三嗪。強(qiáng)調(diào)早期、聯(lián)合、全程、足量的治療原則。

本病例以頭痛起病，隨后出現(xiàn)眼肌麻痹、四肢癱瘓、球麻痹，頭部MRI提示腦干病變，起初誤診為腦干腦炎，予以免疫調(diào)節(jié)治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，后根據(jù)血清布魯氏菌凝集實(shí)驗(yàn)結(jié)果更正臨床診斷為神經(jīng)型布魯氏菌病，經(jīng)過(guò)抗布魯氏菌治療后癥狀明顯緩解。目前尚未見(jiàn)神經(jīng)型布魯氏菌病累及腦干的報(bào)道。以往的研究表明，神經(jīng)型布魯氏菌病若能得到早期治療，大部分能獲得較好的臨床預(yù)后。然而，獲得及時(shí)治療的關(guān)鍵在于早期確診，因此，臨床醫(yī)生需提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，遇到來(lái)自牧區(qū)的患者出現(xiàn)不能用其它疾病解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，需及時(shí)考慮到此病的可能。

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圖1 橋腦背側(cè)及中腦見(jiàn)斑片狀異常信號(hào)，T1WI呈等及低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)

1003-2754(2016)12-1136-02

R512.3

2016-10-11；

2016-11-30 作者單位：(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長(zhǎng)春 130021) 通訊作者：孟紅梅，E-mail：hongmeiyp@126.com