常蕾蕾，劉愛(ài)華，智屹忠，徐運(yùn)

(1南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，南京210008；2丹陽(yáng)市人民醫(yī)院)

腓骨肌萎縮癥1型和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病患者神經(jīng)電生理檢查結(jié)果對(duì)比觀察

常蕾蕾1，劉愛(ài)華2，智屹忠1，徐運(yùn)1

(1南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，南京210008；2丹陽(yáng)市人民醫(yī)院)

目的 對(duì)比觀察腓骨肌萎縮癥(CMT)1型(CMT1)患者與慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，探討神經(jīng)電生理檢查在兩者鑒別診斷中的價(jià)值。方法 16例CMT1患者和21例CIDP患者，均接受神經(jīng)電生理檢查。結(jié)果 所有患者四肢周?chē)\(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢或消失，CMT1、CIDP患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期相比，P<0.05；CMT1患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)4.5%的神經(jīng)節(jié)段出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散，而CIDP患者有21.8%的神經(jīng)節(jié)段存在傳導(dǎo)阻滯，兩組相比，P<0.01；CMT1、CIDP患者的交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)異常率相比，P>0.05。結(jié)論 CMT1患者與CIDP患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果有不同，神經(jīng)電生理檢查有助于兩種疾病的鑒別。

周?chē)窠?jīng)病；腓骨肌萎縮癥1型；脫髓鞘疾??；多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病；慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)??；神經(jīng)電生理檢查

多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病的病理形式主要包括脫髓鞘和軸索變性兩種[1，2]，慢性脫髓鞘周?chē)窠?jīng)病按其病因分為獲得性和遺傳性兩類(lèi)，腓骨肌萎縮癥(CMT)1型 (CMT1)和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)(CIDP)分別為上述兩類(lèi)病因的常見(jiàn)類(lèi)型，兩者均有進(jìn)行性四肢肌無(wú)力、肌萎縮、腱反射減弱或消失、感覺(jué)障礙等臨床表現(xiàn)以及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)受累的神經(jīng)電生理特點(diǎn)[2～4]，其鑒別診斷有一定難度。本研究對(duì)比觀察了CMT1與 CIDP患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，探討神經(jīng)電生理檢查在兩者鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2011年1月～2015年12月南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院收治的CMT1患者16例(CMT1組)和CIDP患者21例(CIDP組)。CIDP組符合《中國(guó)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南》中的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，男14例、女7例，年齡20～69歲。CMT1組符合CMT1診斷標(biāo)準(zhǔn)[6](緩慢進(jìn)展的肢體遠(yuǎn)端尤其是雙下肢遠(yuǎn)端的肌無(wú)力和肌萎縮；“鶴腿”，垂足，弓形足；腱反射減弱或消失，常伴感覺(jué)障礙；有家族史；肌電圖示周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)源性損害；神經(jīng)活檢顯示“洋蔥頭”樣改變；排除其他疾病等)，男11例、女5例，年齡14～48歲。兩組患者性別、年齡有可比性(P均>0.05)。排除急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病，以及遺傳、中毒、代謝等明確因素引起的周?chē)窠?jīng)病。入組患者均對(duì)神經(jīng)電生理檢查知情同意。

1.2 神經(jīng)電生理檢查及其結(jié)果判斷方法 采用Keypoint 肌電誘發(fā)電位儀。室內(nèi)溫度控制在28～30 ℃。采用表面電極記錄，對(duì)兩組患者進(jìn)行四肢周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定和交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)(SSR)測(cè)試。①四肢周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定：測(cè)定每例患者雙側(cè)上下肢神經(jīng)包括正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)，檢測(cè)項(xiàng)目包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)、不同刺激點(diǎn)引出的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)波幅、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期(DMLs)，以及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)、感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)波幅。②SSR測(cè)試：清潔受試者皮膚，皮膚溫度保持在32～35 ℃，將記錄電極分別放置于受試者雙側(cè)掌心和足心，參考電極放置于雙側(cè)手背和足背，刺激電極放置于手腕正中神經(jīng)處，重復(fù)刺激2次，刺激間隔在30 s以上，記錄上、下肢SSR的起始潛伏期和峰波幅值。

2 結(jié)果

2.1 兩組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果比較 兩組正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)MCV、CMAP波幅、DMLs比較見(jiàn)表1、2、3、4 。

表1 兩組正中神經(jīng)MCV、 CMAP波幅、DMLs比較

注：與CIDP組相比，*P<0.05，#P<0.01。

表2 兩組尺神經(jīng)MCV、 CMAP波幅、DMLs比較

注：與CIDP組相比，*P<0.05，#P<0.01。

表3 兩組腓總神經(jīng)MCV、 CMAP波幅、DMLs比較

注：與CIDP組相比，#P<0.01。

表4 兩組脛神經(jīng)MCV、 CMAP波幅、DMLs比較

注：與CIDP組相比，#P<0.01。

2.2 兩組感覺(jué)神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果比較 兩組正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的感覺(jué)神經(jīng)SCV、SNAP波幅比較見(jiàn)表5。

表5 兩組正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)的

注：兩組各神經(jīng)SCV和SNAP相比，P均>0.05。

2.3 兩組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段傳導(dǎo)阻滯比較 CMT1組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有4.5%(4/89)的神經(jīng)節(jié)段出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯(傳導(dǎo)阻滯的定義是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)近、遠(yuǎn)端CMAP相比，波幅下降超過(guò)50%、時(shí)限增寬<30%；可能的傳導(dǎo)阻滯定義為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)近、遠(yuǎn)端CMAP相比，波幅下降40%～49%、時(shí)限增寬<30%[7])，CIDP組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有21.8%(22/101)的神經(jīng)節(jié)段存在傳導(dǎo)阻滯(包括15個(gè)肯定的局部傳導(dǎo)阻滯，7個(gè)可能的傳導(dǎo)阻滯)，兩組傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)率相比，P<0.01。

2.4 兩組SSR波幅和潛伏期比較 CMT1組上肢SSR波幅為(1.21±0.80)mV、潛伏期為(1.54±0.43)s，下肢SSR波幅為(0.72±0.42)mV、潛伏期為(2.10±0.76)s；CIDP組上肢SSR波幅為(1.15±1.03)mV、潛伏期為(1.65±0.42)s，下肢SSR波幅為(0.53±0.60)mV、潛伏期為(2.30±0.58)s；兩組上下肢SSR波幅和潛伏期相比，P均>0.05。

將單肢及單肢以上的SSR出現(xiàn)潛伏期延長(zhǎng)(>正常參考值 ±2.5 SD)、波幅下降(< ±2.5 SD)和(或)波形消失歸為異常。CMT1組SSR異常率為81.3%(52/64)，其中22肢SSR潛伏期延長(zhǎng)、19肢SSR波幅下降、11肢波形消失；CIDP組SSR異常率為86.9%(73/84)，其中32肢SSR潛伏期延長(zhǎng)、26肢SSR波幅下降、15肢波形消失；兩組SSR異常率相比，P>0.05。

3 討論

CMT是遺傳性周?chē)窠?jīng)病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，發(fā)病率為1/2 500[8]，根據(jù)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢程度不同分為CMT1(脫髓鞘型)和CMT2(軸索型)，臨床上以CMT1常見(jiàn)。CMT1和CIDP均是累及運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)的脫髓鞘性神經(jīng)病，常以肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙等表現(xiàn)為主，少數(shù)幼年起病的CIDP患者癥狀波動(dòng)且不明顯，可出現(xiàn)弓形足等CMT特征性表現(xiàn)，而急性或亞急性進(jìn)展的CMT1有時(shí)則被誤診為CIDP[9]?；驒z測(cè)或明確的家族史雖對(duì)兩者的鑒別有關(guān)鍵性的作用，但受各種因素影響臨床上很難實(shí)現(xiàn)。CIDP是一類(lèi)免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，盡早與CMT1鑒別，有利于早期治療。

神經(jīng)電生理研究[1,5,10]結(jié)果顯示，CMT1患者運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度呈彌漫性均勻減慢，不同的神經(jīng)以及同一根神經(jīng)的不同節(jié)段受損程度相仿。而CIDP患者則表現(xiàn)為局灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢伴多個(gè)傳導(dǎo)阻滯和末端潛伏期延長(zhǎng)，且不同神經(jīng)及同一根神經(jīng)的不同節(jié)段受累程度不同。本研究結(jié)果與上述研究結(jié)果相似，所有被檢患者的周?chē)\(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度存在不同程度的減慢或消失、DMLs延長(zhǎng)，下肢受累程度重于上肢，而且CMT1患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和DMLs延長(zhǎng)程度較CIDP更明顯。可見(jiàn)CMT1患者脫髓鞘程度較CIDP患者更嚴(yán)重。此外，本研究發(fā)現(xiàn)，CMT1患者89根受檢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中僅4根出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，表現(xiàn)為局部傳導(dǎo)速度減慢、波幅下降，且位于易嵌壓部位，如尺神經(jīng)的肘部、腓總神經(jīng)的腓骨小頭處，發(fā)生率較低；而CIDP患者神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯達(dá)21.8%，累及多根受檢神經(jīng)的非嵌壓部位，與文獻(xiàn)[11，12]報(bào)道結(jié)果一致。故在神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查中如發(fā)現(xiàn)非易嵌壓部位有傳導(dǎo)阻滯，可基本排除CMT1，支持CIDP診斷。CMT1是遺傳性疾病，基因異常影響髓鞘發(fā)育，髓鞘的反復(fù)脫失和修復(fù)程度一致，導(dǎo)致不同節(jié)段神經(jīng)傳導(dǎo)速度均勻減慢[10]。而CIDP屬于自身免疫性疾病，獲得性炎性病變呈斑片狀分布，因此不同神經(jīng)、不同部位的髓鞘損傷修復(fù)程度不一，導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)在部分節(jié)段不能下傳而形成傳導(dǎo)阻滯。但是，有研究[13]結(jié)果顯示，48%～64%的CIDP患者沒(méi)有典型的神經(jīng)電生理異常表現(xiàn)，如傳導(dǎo)阻滯、局部神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢等特點(diǎn)。

有研究[14]結(jié)果顯示，CIDP患者較少出現(xiàn)自主神經(jīng)功能異常，如口干、出汗異常、尿便障礙等，出現(xiàn)這些異常的原因可能是小的有髓、無(wú)髓神經(jīng)纖維均受累，迷走神經(jīng)及交感神經(jīng)節(jié)前傳出纖維發(fā)生脫髓鞘傳導(dǎo)阻滯。SSR是反映交感神經(jīng)刺激后形成的皮膚反射性電位，是評(píng)估自主神經(jīng)功能的有效方法。在本研究中，我們檢測(cè)了21例CIDP患者的SSR，異常率為86.9%，與Stamboulis等[14]的報(bào)道一致。有學(xué)者等[15]指出，CMT1患者也存在交感神經(jīng)纖維的受累，但排尿排糞功能障礙、胃腸功能紊亂、直立性低血壓等自主神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀較少見(jiàn)，而以少汗多見(jiàn)。我們對(duì)CMT1患者也進(jìn)行了SSR檢測(cè)，顯示SSR潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低或波形消失等異?，F(xiàn)象，但其SSR異常率與CIDP患者相差不大。

綜上所述，CMT1和CIDP在臨床上以非典型表現(xiàn)起病時(shí)，可通過(guò)臨床資料結(jié)合神經(jīng)電生理檢測(cè)技術(shù)幫助鑒別，尤其非易嵌壓部位的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯對(duì)CIDP的診斷有重要提示作用；當(dāng)四肢周?chē)\(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度表現(xiàn)均勻減慢且無(wú)明顯傳導(dǎo)阻滯時(shí)，則需考慮CMT1。神經(jīng)電生理檢查是CMT1和CIDP診斷及鑒別診斷的有效手段。

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常蕾蕾(E-mail: chll198699@126.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.43.025

R741.044

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1002-266X(2016)43-0076-03

2016-07-30)