馮京京， 陸芳， 滑炎卿

·腹部影像學·

特發(fā)性腹膜后纖維化的MSCT表現

馮京京， 陸芳， 滑炎卿

目的：探討特發(fā)性腹膜后纖維化(IRPF)的CT表現特點，提高對該病的早期診斷準確性。方法：回顧性分析經病理證實的24例IRPF患者的病例資料，主要觀察分析病變的部位、形態(tài)、范圍、邊界、密度、強化方式及鄰近器官組織的受累情況。結果：本組患者的主要CT表現為腎門水平以下腹膜后區(qū)不規(guī)則形軟組織密度影，近似肌肉密度，增強掃描病灶可無強化或明顯強化；包繞腹主動脈前方和/或兩側18例，向下累及兩側髂總動脈8例，累及下腔靜脈前方4例，累及腎動脈1例，受累血管均無明顯移位；累及輸尿管致梗阻性腎積水18例，其中8例雙側受累。結論：IRPF的MSCT表現具有一定特征性，可為臨床診治提供可靠依據。

腹膜后纖維化； 體層攝影術，X線計算機； 尿路梗阻

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)的病理特點為腹膜后組織的慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生，包繞腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈或輸尿管等而產生一系列臨床癥狀，其中以腎積水和腎衰竭最常見，發(fā)生率高達80%～100%[1-2]。RPF可分為原發(fā)性和繼發(fā)性[3]，原發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRPF)約占本病的2/3，病因未明，早期糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療有效[4]；繼發(fā)者約占本病的1/3，病因已明或可明，治療方法主要針對原發(fā)病和并發(fā)癥。由于IRPF臨床表現缺乏特征性，實驗室檢查無特異性指標，治療方法特殊，因此明確診斷對臨床治療方法的選擇及患者的預后極為重要，影像學檢查尤其是CT是發(fā)現和診斷本病的主要手段。因IRPF臨床少見，相關影像學報道較少，本文回顧性分析本院收治的24例確診患者的臨床和CT資料，旨在提高對特發(fā)性腹膜后纖維化的早期診斷準確性，為臨床治療方法的選擇提供可靠依據。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2004年1月-2016年1月經病理證實的特發(fā)性腹膜后纖維化患者24例，其中男14例，女10例，年齡47～83歲，平均61.2歲。18例患者因體檢或腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現腎積水而就診，5例因腹痛而就診，1例因血壓升高而就診。24例均行CT平掃，18例行CT增強檢查。

2.檢查方法

使用Siemens Sensation 16層螺旋CT機或GE LightSpeed VCT 64層螺旋CT機，掃描層厚、層距均為10 mm，重建層厚1.00～1.25 mm。三期增強掃描：經肘前靜脈注射非離子型對比劑碘必樂(370 mg I/mL)80～100 mL，注射流率3～4 mL/s；延遲時間皮質期為25～30 s、實質期為60～70 s、延遲期為150～160 s。將CT掃描數據傳至后處理工作站，采用MPR、CPR和MIP等方法進行圖像后處理，觀察分析病變的部位、形態(tài)、范圍、邊界、密度和強化方式及鄰近器官組織受累情況。

結 果

本組24例患者CT檢查均表現為腎門水平以下腹膜后間隙內軟組織密度影增多，形態(tài)不規(guī)則，密度較均勻，與鄰近肌肉組織的密度相似；其中19例呈彌漫性軟組織影(圖1)，3例呈索條狀軟組織影(圖2)，2例呈軟組織腫塊影(圖3)；邊緣清晰18例，邊緣較模糊6例。不同程度包繞腹主動脈前方和兩側者18例，向下累及兩側髂總動脈8例，累及下腔靜脈4例，累及腎動脈1例(圖4)，受累血管均無明顯移位。累及輸尿管致腎積水18例，其中8例為雙側性。

18例行增強檢查的患者中，病灶在動脈期有明顯強化6例(圖3a～c)；動脈期強化不明顯，靜脈期和延遲期病灶呈漸進性輕度強化10例(圖1a～b)；延遲掃描仍未見病灶強化者2例。

討 論

1.病因、發(fā)病機制和病理特點

1905年法國泌尿科醫(yī)師Albarran首次提出了腹膜后纖維化這一概念，1948年Ormond報道了2例RPF患者，并于1960年提出本病為一種獨立的疾病，故又稱Ormond's病。IRPF臨床少見, 發(fā)病率小于1/20,000，男女發(fā)病率之比為2:1～3:1，發(fā)病年齡多為50～60歲[4]。根據發(fā)病原因，RPF又被分為原發(fā)性和繼發(fā)性腹膜后纖維化[5]。繼發(fā)性腹膜后纖維化約占本病1/3，病因明確，常見危險因素包括惡性腫瘤、炎癥、外傷、手術、放射線治療、某些藥物(如麥角新堿)、石棉纖維及過量吸煙等[6]，治療無特殊主要針對原發(fā)病和并發(fā)癥。原發(fā)性也稱為特發(fā)性，發(fā)病機制尚不明確，比較公認的是由Parums和Mitchinson提出的IRPF屬于慢性主動脈周圍炎的一個發(fā)展階段。近年來IRPF更多地被認為是一種與IgG4相關的自身免疫性疾病，組織學研究證實病變部位組織內有豐富的IgG4 漿細胞浸潤伴編蓆狀纖維化[1]。IRPF的診斷需首先排除繼發(fā)性腹膜后纖維化的可能。

IRPF大體病理表現為彌漫或團塊樣灰白色無包膜膠樣物，包繞腹膜后器官或組織如腹主動脈、髂動脈、下腔靜脈或輸尿管等。鏡下早期表現為活躍的炎癥反應，在疏松的膠原纖維網之間見大量的纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞和血管內皮細胞浸潤，后期表現為纖維組織玻璃樣變，細胞成分少見，偶見鈣化。

2.臨床表現

IRPF起病緩慢,早期臨床癥狀隱匿，可有腹部或腰背部鈍痛，下肢水腫，低熱、乏力、厭食、消瘦等非特異癥狀。患者多因體檢或因腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現腎積水而就診，后期患者常因輸尿管梗阻而致腎功能不全或腎衰竭，少數患者可有膽總管梗阻、門脈高壓及胃腸道梗阻的相關臨床癥狀[8]。Gilkeson等[9]發(fā)現體格檢查部分患者可出現血壓升高，認為可能是腎源性尿路梗阻致腎素分泌增加或容量負荷增加所致，梗阻解除后血壓可降至正常。本組中18例患者因體檢或腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現腎積水而就診，5例患者因腹痛而就診，1例因發(fā)現血壓升高而就診，腎積水者達75%。IRPF所引起的尿路梗阻與其它原因所致尿路梗阻臨床表現雖無差異，但早期治療方法截然不同，糖皮質激素聯合免疫抑制劑對IRPF早期患者治療效果較為理想，因病變不可逆，對于晚期患者需要手術解除輸尿管梗阻[10]。本組病例中部分早期患者采用了甲強龍及環(huán)磷酰胺沖擊治療，一月余后復查CT發(fā)現病灶明顯縮小，輸尿管梗阻解除。部分晚期患者只能通過手術方式解除尿路梗阻暫時緩解腎積水癥狀，所以及時正確的診斷對IRPF患者早期治療方案的選擇及預后具有很大的影響[11]。

3.CT表現及診斷

IRPF尚無嚴格的統(tǒng)一診斷標準。迄今對IRPF尚無特異性實驗室檢查方法，主要異常為貧血、炎性反應及腎功能異常，如C反應蛋白、血沉和白細胞計數升高，部分患者血清IgG4水平升高，因此不能通過實驗室檢查明確診斷，IRPF的診斷主要依靠影像學檢查[10]。目前認為CT掃描速度快、分辨率高、無創(chuàng)傷性、覆蓋范圍大、性價比高，是發(fā)現和診斷IRPF的較好方法[12]。CT平掃典型表現為分布在脊柱兩旁、腎門以下的質地均勻的不規(guī)則形軟組織影，兩側對稱或非對稱性分布，邊界可清晰或模糊，病變可局限或廣泛[1]。一般起源于腹主動脈下段，范圍較大者沿腹主動脈長軸走行，下方可達骼總動脈周圍，沿途常于前方或兩側包繞下腔靜脈和輸尿管，與其分界不清，無推移征象[13]。80%以上的患者可出現單側或雙側輸尿管受侵"三聯征"，即輸尿管腔外增多的軟組織包繞輸尿管、輸尿管局部狹窄致以上集合系統(tǒng)擴張積水、輸尿管向中線移位，對RPF的診斷有重要提示意義[14]。本組病例均排除了繼發(fā)性腹膜后纖維化的可能，24例患者中2例表現為軟組織腫塊、19例表現為彌漫性軟組織影、3例呈索條狀軟組織影，形態(tài)不規(guī)則，密度均勻。22例患者的病變范圍與文獻描述相一致，病變局限于腎門水平以下和骶骨岬之間，兩側不超過輸尿管路徑外側2cm；僅2例患者病變向下達盆腔，表現為骶尾骨前方局限性軟組織腫塊。6例病灶處于炎癥早期，邊緣較模糊；18例病灶的纖維化成熟度更高，邊緣清晰。18例IRPF不同程度包繞腹主動脈前方和/或兩側，沿著血管匍匐式生長，8例累及兩側髂總動脈，4例累及下腔靜脈，1例累及腎動脈，對血管僅為包繞或受壓狹窄而無明顯推移改變。18例伴有輸尿管受壓致腎盂輸尿管擴張積水，其中8例為雙側受累，6例出現腎功能不全。文獻報道少數病變嚴重者可累及整個后腹膜腔，患者可出現膽總管梗阻擴張、門脈高壓改變及胃腸道梗阻等相關影像學征象，本組患者中未出現這些表現。

增強掃描有利于觀察病變的細微組織結構，根據病理階段的不同，IRPF強化方式也有所不同[10]。本組18例行增強檢查者中6例動脈期可見病灶明顯強化，10例動脈期病灶強化不明顯、靜脈期和延遲期呈漸進性輕度強化，另外2例延遲期仍未見明顯強化。IRPF強化方式取決于纖維化的成熟程度，早期血管和炎性細胞數量多，動脈期即可明顯強化；隨著纖維化程度的進展，病灶多表現為漸進性強化，持續(xù)時間較長。對于范圍較大的病灶，一般中心部分強化程度略低于周邊，是由于病變中心較周邊纖維化程度更高，所含毛細血管及炎性細胞更少。后期因病灶主要為大量無血管及無炎癥細胞的纖維化組織，病灶幾乎無強化。

多層螺旋CT的多平面重組圖像能更好地顯示病變的形態(tài)、范圍、邊界和鄰近器官組織受累情況，延遲期增強掃描可較好地顯示尿路梗阻的部位和程度。CT引導下穿刺活檢可以早期明確診斷，并除外繼發(fā)性腹膜后纖維化。

4.鑒別診斷

IRPF鑒別診斷主要包括腹膜后淋巴瘤、淋巴結轉移癌、間葉組織源性腫瘤或神經源性腫瘤，原發(fā)性輸尿管腫瘤等[15-16]。①淋巴瘤：范圍較廣，除腹膜后淋巴結外還可累及腹、盆腔器官，表現為肝、脾、胰和腎腫大和胃腸道管壁增厚，并常見縱隔、頸部淋巴結增多增大。淋巴結融合呈不規(guī)則腫塊或多結節(jié)樣形態(tài)，邊緣清晰，密度均勻，少見壞死和鈣化。病變累及大血管后方使血管前移，脊椎前間隙增大；②淋巴結轉移瘤：多有下腹部、盆腔、會陰及下肢惡性腫瘤病史，病灶中心容易壞死表現為增強掃描時的環(huán)形強化，對血管及周圍結構有推移現象，較少引起輸尿管狹窄及腎積水。③間葉組織源性腫瘤或神經源性腫瘤：多位于脊柱一側，以單發(fā)腫塊、結節(jié)為主，體積可較大，邊界清，易發(fā)生壞死、囊變、出血或鈣化，對后腹膜血管以推移為主，增強掃描實體部分可強化。④原發(fā)性輸尿管腫瘤：多為腔內生長，病變較小，可早期引起腎積水和血尿；腫瘤較大時向外侵犯周圍結構，尿液脫落細胞鏡檢多可確診。

總之，IRPF起病隱匿，臨床表現和實驗室檢查無特異性，早期激素加免疫抑制劑治療可能有效。MSCT平掃可顯示病變的部位、范圍、邊界、密度及鄰近器官組織受累情況，增強掃描可反映病變的分期、組織成分、與周圍血管的關系等，是目前檢出和診斷IRPF的無創(chuàng)性、性價比高的影像學檢查手段。

[1] Urban ML,Palmisano A,Nicastro M, et al. Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis: A diagnostic approach[J]. La Revue de Médecine Interne, 2015, 36(1): 15-21.

[2] 楊占坡，姚世杰，劉光明，等.42例腹膜后纖維化致腎積水患者外科治療效果分析[J].中國中西醫(yī)結合外科雜志,2013,19(05):509-510.

[3] Caiafa RO,Vinuesa AS,Izquierdo RS,et al.Retroperitoneal fibrosis:role of imaging in diagnosis and follow-up[J].Radiographics,2013,33(2):535-552.

[4] Zhou HJ,Yan Y,Zhou B,et al.Retroperitoneal fibrosis:a retrospective clinical data analysis of 30 patients in a 10-year period[J].Chin Med J (Engl),2015,128(6):804-810.

[5] Liu H,Zhang G,Niu Y,et al.Retroperitoneal fibrosis:a clinical and outcome analysis of 58 cases and review of literature[J].Rheumatol Intern,2014,34(12):1665-1670.

[6] Gómez García I,Sánchez Castao,Romero Molina M,et al.Retroperitoneal fibrosis:Single-centre experience from 1992 to 2010,current status of knowledge and review of the international literature[J].Scand J Urol,2013,47(5):370-377.

[7] Fujimori N.Retroperitoneal fibrosis associated with immunoglo-bulin G4-related disease[J].World J Gastroenterol,2013,19(1):35-41.

[8] Gilkeson GS,Allen NB.Retroperitoneal fibrosis.A true connective tissue disease[J].Rheum Dis Clin North Am,1996,22(1):23-38.

[9] Lang JT,Kang N,Zhang JH,et al.Unilateral perirenal fibrosis without aorta involvement[J].Eur Rev Med Pharmacol Sci,2015,19(5):732-735.

[10] 王志偉，孫光，郭戰(zhàn)軍，等.腹膜后纖維化致腎積水診治策略[J].中華泌尿外科雜志,2013,34(2):101-104.

[11] 劉航，肖衛(wèi)國.腹膜后纖維化33例臨床分析并文獻復習[J].中華風濕病學雜志,2013,17(6):383-386.

[12] Cristian S,Cristian M,Cristian P,et al.Management of idiopathic retroperitoneal fibrosis from the urologist's perspective[J].Therap Advan Urol[J].2015,7(2):85-99.

[13] 彭波，張玉東，侯鍵，等.腹膜后纖維化的CT診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(6):80-83.

[14] Sofiane B,Arnaud D,Olivier B,et al.Retroperitoneal fibrosis:An atypical presentation of localized bilateral perirenal fibrosis[J].Surgery,2012,151(4):630-631.

[15] 顧國華，潘鋒，沈健，等.多層螺旋CT對腹膜后纖維化的診斷價值[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23(5):727-729,733.

MSCT imaging of idiopathic retroperitoneal fibrosis

FENG Jing-jing,LU Fang,HUA Yan-qing.

Department of Radiology,Huadong Hospital Affiliated to Fudan University,Shanghai 200040,China

Objective:To study the CT manifestations of the idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRPF) and to inprove the early diagnositic accuracy.Methods:The clinical data and CT images of 24 IRPF cases confirmed by pathology were retrospectively reviewed,the position,shape,size,boundary,density,enhancement features of the lesions and invasion of adjacent tissues or organs were mainly analyzed.Results:IPRF appeared as homogeneous irregular soft tissues in retroperitoneal space below the renal hilum plane with similar density of muscle on plain CT and no visible enhancement to intensive enhancement after contrast injection.There was encasement of the adjacent vessels including abdominal aorta in 18 cases,iliac artery in 3 cases,inferior vena cava in 4 cases and renal artery in one case.There was no definite displacement of the involved vessels.Hydronephrosis and dilatation of the ureters were found in 18 cases，including bilateral involvement in 8 cases.Conclusion:IRPF has characteristic MSCT manifestations which can provide reliable basis for clinical diagnosis and therapy.

Retroperitoneal fibrosis； Tomography，X-ray computed； Urinary tract obstruction

200040 上海，復旦大學附屬華東醫(yī)院放射科

馮京京(1988-)，女，河南信陽人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像診斷工作。

滑炎卿，E-mail:cjr.huayanqing@vip.163.com

R814.42； R572.2

A

1000-0313(2016)12-1219-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.12.025

2016-04-07

2016-07-30)