蘇海波 張玲瓊 周厚杰(通訊作者) 郭 強

北京大學深圳醫(yī)院神經外科 深圳 518035

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·病例報告·

顱內多發(fā)破裂表皮樣囊腫1例并文獻復習

蘇海波 張玲瓊 周厚杰(通訊作者) 郭 強

北京大學深圳醫(yī)院神經外科 深圳 518035

目的 總結顱內多發(fā)表皮樣囊腫的診治經驗。方法 回顧性分析1例顱內多發(fā)表皮樣囊腫的臨床資料，并結合相關文獻進行分析。結果 本例患者手術次全切腫瘤，術后病理結果表皮樣囊腫，術后隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤無復發(fā)。結論 顱內多發(fā)表皮樣囊腫無特異表現(xiàn)，術前診斷困難，手術切除仍是主要治療手段。

顱內表皮樣囊腫；多發(fā)；破裂

顱內表皮樣囊腫是一種先天性疾病，一般認為表皮樣囊腫的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5%～1.8%[1]，由于其生長慢，臨床表現(xiàn)隱匿、多樣化及其放射學特征的非特異性，易誤診。即使容易診斷，發(fā)現(xiàn)腫瘤時已經較大，與周圍結構粘連，包圍周圍血管、神經，腫瘤位置深在，手術精細程度與術后并發(fā)癥密切相關。本例通過頭顱CT和MRI的應用，顯微神經外科技術次全切腫瘤，術前診斷準確，手術療效確切。

1 資料與方法

1．1 病例資料 患者，男，35歲。因“間斷暈厥2次，反復頭痛3個月”入院，神經系統(tǒng)檢查未見異常。實驗室檢查未見異常。入院后行腰椎穿刺術送檢腦脊液。腰椎穿刺測顱內壓180 mm H2O，腦脊液細胞數(shù)及生化未見異常，腦脊液培養(yǎng)未培養(yǎng)出細菌。腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲。胸片未見異常。腹部B超、泌尿系B超未見異常。術前頭顱CT，見圖1。CT診斷：右側顳部及額部富脂肪占位，伴周圍腦溝及顳骨異常表現(xiàn)，考慮表皮樣囊腫。右側頂葉腦溝內低密度影，不排除表皮樣囊腫破裂后改變。

頭顱MRI：T2WI像見圖2，T1WI像見圖3。Flair像見圖4。MRI增強見圖5。MRS波譜分析及MRA見圖6。

圖1 右側顳部及額部顱板下分別見類圓形低密度影，鄰近顳骨膨脹，骨質吸收、破壞，CT值約-61，增強未見明顯化

圖2 T2加權像上右額囊狀下層呈明顯高信號，囊狀上層呈低信號。信號強度不均勻，呈匍行生長

圖3 T1加權像上右額囊狀上層呈明顯高信號，囊狀下層呈低信號

頭顱MRI：右側顳部顱骨見一囊實性異常信號影向腦內突入，囊狀成分為短T1長T2信號，大小約12 mm×10 mm，病灶與顱板分界不清、鄰近腦實質呈受壓改變；右側額葉見一囊狀異常信號，內見分層，上層呈短T1長T2信號、下層呈長T1短T2信號，邊緣清，大小為20 mm×20 mm周圍見片狀水腫帶。

圖4 表皮樣囊腫Flair呈低信號

圖5 MRI增強：右顳增強掃描邊緣見條狀強化，右額增強掃描見環(huán)形強化，鄰近腦膜可見強化

圖6 MRS示右側額葉病灶Lac 峰明顯升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表現(xiàn)。MRA未見異常

顱腦MRI平掃+增強+ MRS +MRA+DWI診斷右側顳部顱內腦外占位，考慮表皮樣囊腫可能；右側額葉占位，灶周水腫明顯，伴右側額、顳、頂葉腦溝及右側顳極旁脂質沉積，不除外表皮樣囊腫破裂可能。MRS示右側額葉病灶Lac 峰明顯升高，Cho峰值不高，提示缺血缺氧表現(xiàn)。MRA未見明顯異常。腦功能成像(DWI)顯示囊性病變?yōu)榈托盘?，實性病變?yōu)樯愿咝盘?。右側額葉見一圓形異常信號，內見分層，上層呈低信號，下層呈高信號，灶周水腫呈稍高信號。

1．2 治療方法 患者于入院后第7天在全身麻醉下行右側額部、右側顳部表皮樣囊腫切除術+顱骨修補術，術中將腫瘤完整切除送病理，手術順利，術后予脫水、抗感染、預防癲癇等治療。術后3 d復查頭顱MRI平掃+增強提示：右顳葉異常信號，考慮部分殘留。

手術所見：右額見病灶位于右側額部硬膜下，與硬膜粘連，硬膜明顯增厚，硬膜下見少許豆腐渣樣物質，為囊腫的內容物。右側額葉表面蛛網膜明顯增厚，腫物嵌入腦組織中，腫物約1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm大小，包膜完整。右側顳部可見顱骨隆起，考慮為顳部病灶長期刺激引起。見病灶起源于右側顳骨，約2.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小，穿透硬膜，深入腦內。腫物中內容物為豆腐渣樣物。環(huán)狀剪開硬膜，分離腫物與腦組織粘連，將其完整切除送病理。

2 結果

術后患者無發(fā)熱，無癲癇發(fā)作，術后3 d復查頭顱MRI平掃+增強提示右顳葉異常信號，考慮部分殘留?；謴秃贸鲈弘S訪3個月，病人自覺良好，隨訪半年無復發(fā)。病理檢查 ：肉眼所見：“右顳腫物”骨組織一塊，4.5 cm ×3.2 cm ×8 cm，骨內見1.5 cm ×1.0 cm瘤腔，內含灰白物資，另見游離囊壁一塊，1.5 cm ×2 cm ×0.3 cm。“右額”組織一塊，4.5 cm ×2 .5 cm ×1 cm。鏡下所見：囊腫襯覆鱗狀上皮，囊內含角化物，囊周見較多炎性細胞浸潤。病理診斷：右顳腫物，右額表皮樣囊腫，破裂伴感染。術后影像見圖7。

圖7 右顳葉異常信號，考慮部分殘留

3 討論

3．1 臨床表現(xiàn) 表皮樣囊腫被認為起源于異位胚胎殘余的外胚層組織的先天性缺乏血管的良性腫瘤。顱內表皮樣囊腫目前被認為系胚胎晚期在繼發(fā)性腦細胞形成時，將表皮帶入的結果。一般認為顱內表皮樣囊腫的發(fā)病率低，為全腦的0.5%～1.8%。腫瘤可為多發(fā)，生長緩慢，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等?？砂l(fā)生于任何年齡，無明顯性別差異，發(fā)生高峰年齡在40歲左右[2]。腫瘤可好發(fā)于顱內任何部位，多在顱內中線部位呈伸展性向腦池內或蛛網膜下腔蔓延。根據其部位分硬膜內型(約90%)和硬膜外型(10%)[3]，硬膜內型可分為腦內型和腦外型兩種，前者可見腦實質內及腦室，常見于大腦、小腦、腦干。后者常見于橋小腦角池、枕大池、鞍旁、四疊體池等。其中橋小腦角最多見，約占40%[4]，其次是鞍區(qū)，腦干極少。硬膜外型少見，可發(fā)生于額、頂、枕顱骨板障內。腫瘤最外為薄層纖維結締組織，其內為復層鱗狀表皮細胞。腫瘤表面覆以非常菲薄包膜，囊內含有脂肪性物質及皮膚附屬器結構，如皮脂腺、毛囊、毛發(fā)等，少數(shù)病例可有鈣化。臨床上由于其生長緩慢，起病隱匿，早期無特征性癥狀，一般在成年后才出現(xiàn)癥狀，以40歲左右多見，約占70%。表皮樣囊腫常表現(xiàn)腦積水，系因反復無菌性腦炎、腦膜炎或第四腦室腫瘤所致，另有50%的病人常有癲癇發(fā)作的癥狀，如腫瘤位于顳葉，發(fā)病率更高。本例腫瘤位于顳葉、額葉，以“癲癇發(fā)作”起病，為繼發(fā)性表現(xiàn)。

3．2 影像學診斷 依據CT、MRI表現(xiàn)診斷不難。影像學表現(xiàn)：頭顱CT平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值一般低于零，瘤內可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫，可伴發(fā)梗阻性腦積水的表現(xiàn)。而在強化像上，多無強化，少數(shù)可見囊壁強化。偶可見鈣化或脂肪液面。板障內表皮樣囊腫可呈膨脹性破壞，邊緣銳利的混雜密度影像。而密度與腦脊液接近時，CT很難確定其準確范圍。特別是后顱窩腫瘤，因顱骨偽影干擾，更難清楚顯示病變大小。頭顱MRI：典型的表皮樣囊腫T1WI低信號，T2WI高信號為主，信號高于腦脊液，DWI高信號，增強掃描無強化；增強掃描時強化不明顯或僅見腫瘤周邊增強，其原因是腫瘤囊內缺乏血管網。但由于表皮樣囊腫內容物的不同，T1WI和T2WI信號變化很大，在 T1WI和T2WI信號不典型情況下，DWI高信號，增強掃描無強化可作為診斷顱內表皮樣囊腫的依據。在顱內表皮樣囊腫影像診斷及鑒別診斷中DWI有特異性。

為進一步和蛛網膜囊腫相鑒別，再加用彌散成像呈高信號(DWI)排除蛛網膜囊腫。顱內皮樣囊腫較表皮樣囊腫少見，前者由于囊內張力相對較大，壁厚，常表現(xiàn)為圓形或類圓形。常見于鞍旁或腦室內。后者壁薄，常表現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，常見于橋小腦角區(qū)或鞍區(qū)。表皮樣囊腫常向鄰近蛛網膜下腔蔓延生長，有匍行生長等特點。在DWI序列，皮樣囊腫呈等信號或略低信號而表皮樣囊腫呈等信號或明顯高信號。增強掃描，兩者囊內均不強化，而皮樣囊腫壁強化略強于表皮樣囊腫。若腫瘤發(fā)生惡性變，則T1像有對照增強，可作為有無惡性變的鑒別。

3．3 治療 手術是本病的唯一有效治理手段。對于生長或有壓痛的顱骨板障內表皮樣囊腫需要切除。但當腫瘤太大與周圍神經血管等重要結構粘連包裹嚴重時，應首先考慮保護神經功能，而實行次全切或部分切除。術中使用顯微技術和內窺鏡輔助的顯微技術有助于腫瘤的顯露切除和神經功能的保護。由于神經系統(tǒng)的不可再生性，表皮樣囊腫切除手術的目的在于預防進一步的神經系統(tǒng)損傷，手術可能不能挽回已有的神經功能缺失。

本例患者以癲癇起病，反復發(fā)作，無發(fā)熱，影像學提示右側額部、右側顳部兩處病變，富含脂肪占位，右顳骨骨質破壞明顯，右額葉腦水腫明顯.侵蝕顱骨，右額環(huán)形強化，顱內多發(fā)病變，性質不明。需和顱內轉移瘤、顱內炎性病變、顱內寄生蟲相互鑒別。本例抽血腫瘤標志物未見異常，胸片、甲狀腺、腹部、泌尿系B超未見異常。全身未見原發(fā)病灶，結合頭顱MRI富含脂肪信號，基本排除轉移瘤。為進一步排除顱內炎性病變或顱內寄生蟲，作者為患者行腰椎穿刺術送檢腦脊液，同時抽血查寄生蟲抗體。腦脊液細胞數(shù)及生化未見異常，未培養(yǎng)出細菌，未發(fā)現(xiàn)寄生蟲，血檢驗未見寄生蟲抗體，可排除顱內炎性病變及顱內寄生蟲的診斷。作者仔細分析影像資料，右顳、右額部病變頭顱CT上表現(xiàn)為低密度影，CT值為負值，增強無明顯強化；頭顱MRI上表現(xiàn)為均有短T1長T2信號，水抑制壓脂成像為低信號，考慮顱內病變?yōu)楦恢∽?。在DWI序列，皮樣囊腫呈等信號或略低信號而表皮樣囊腫呈等信號或明顯高信號。本例病變發(fā)生于大腦半球，無皮毛竇，右顳顱骨膨脹性破壞性，DWI實性部分高信號，無明顯強化，結合疾病診斷一元論思維，初步考慮表皮樣囊腫。病理最終證實為表皮樣囊腫。

本病例的非典型表現(xiàn)：顱內表皮樣囊腫常為單發(fā)，本例為多發(fā)，囊腫破裂，硬膜外型和硬膜下型同時出現(xiàn)在顱內，硬膜外型破壞性生長，癲癇起病，起病隱匿。術中發(fā)現(xiàn)右顳病灶起源于右側顳骨，膨脹生長，穿透硬膜，深入腦內。右額見病灶位于右側額部硬膜下，為硬膜下型腫瘤，與硬膜粘連，硬膜明顯增厚，硬膜下見少許豆腐渣樣物質，為囊腫的內容物。右側額、頂、顳葉腦溝及右側顳極旁低密度影術中證實為表皮樣囊腫破裂所致，癲癇癥狀考慮與破裂的脂類物質刺激有關。

綜上所述，顱內多發(fā)不典型破裂表皮樣囊腫，臨床表現(xiàn)多是繼發(fā)表現(xiàn)，DWI高信號，增強掃描無強化可作為診斷顱內表皮樣囊腫的依據，應該在顱內囊性病變中常規(guī)掃描技術推廣。顱內多發(fā)病變，對于不典型者，診斷思維堅持用一元論診斷疾病，術前需仔細定位深部病變，設計好切口，盡量一次手術切除，手術不必刻意追求全切，應在保護重要神經血管功能的前提下，盡量切除腫瘤及包膜，術中需反復沖洗，防止化學性炎癥，術后相關并發(fā)癥少，最終手術療效確切。

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(收稿2016-04-11)

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