張 燕 祁佩紅 尹 所 徐小艷

1)海南瓊海市人民醫(yī)院放射科 瓊海 571400 2)鄭州人民醫(yī)院影像科 鄭州 450003 3)鄭州人民醫(yī)院病理科 鄭州 450003

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腦實(shí)質(zhì)內(nèi)橫紋肌樣腦膜瘤1例

張 燕1)祁佩紅2)尹 所2)徐小艷3)

1)海南瓊海市人民醫(yī)院放射科 瓊海 571400 2)鄭州人民醫(yī)院影像科 鄭州 450003 3)鄭州人民醫(yī)院病理科 鄭州 450003

橫紋肌腦膜瘤；腦實(shí)質(zhì)；病理診斷

1 病例資料

患者女，52歲。間斷性左側(cè)額顳部疼痛伴耳鳴，夜間多發(fā)，行走不穩(wěn)2月余。入院檢查：體溫36.5 ℃，脈搏 74次/min，呼吸17次/min，血壓149/90 mmHg，無(wú)腦膜刺激征、頸強(qiáng)直。既往有高血壓史。MRI平掃及增強(qiáng)：左側(cè)額葉深部見(jiàn)大小約5 cm×5 cm×2 cm類橢圓形占位性病變，T2WI呈混雜稍高信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)為主，其中間見(jiàn)片狀高信號(hào)，灶周見(jiàn)指狀水腫區(qū)，增強(qiáng)后腫塊呈明顯欠均勻強(qiáng)化，腫塊邊界較清晰，壓迫包繞左側(cè)側(cè)腦室前角，緊貼左側(cè)外側(cè)裂池(圖1～3)。

病理所見(jiàn)：腫瘤細(xì)胞具有橫紋肌樣細(xì)胞形態(tài)特征(圖4)。免疫組化：EMA(+)，CD138(+)，CD2D(-)，CD38(-)，HMB-45(-)，LCA(-)，MUM1(-)，Olig2(-)，PR(-)，S-100(-)，Syn(-)，CD68(-)，CK8/18(-)，Ki-67增殖指數(shù)約10%。病理診斷：(左側(cè)額葉深部)橫紋肌樣腦膜瘤(WHOⅢ級(jí))。

圖1 T2WI軸位平掃 圖2 T1WI軸位平掃 圖3 T1+C軸位

2 討論

橫紋肌樣腦膜瘤(rhabdoid meningioma，RM)是腦膜瘤的較為少見(jiàn)的病理亞型，WHO分級(jí)為Ⅲ級(jí)，具有較強(qiáng)的侵襲性，惡性程度高，預(yù)后較差[1]。病理改變以大量橫紋肌樣腫瘤細(xì)胞呈旋渦狀排列為特點(diǎn)。切面灰紅或灰黃色，常有壞死、出血等繼發(fā)改變[2]。RM 可發(fā)生于各年齡段，從5～84 歲不等，但與一般腦膜瘤相比，發(fā)病年齡相對(duì)年輕，中青年患者較多[3]。男女比例、發(fā)病部位及臨床癥狀與一般腦膜瘤無(wú)明顯差別。 文獻(xiàn)報(bào)道，RM的MRI表現(xiàn)主要為T(mén)1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等、高、或低信號(hào)，因腫瘤發(fā)生囊變、壞死、出血信號(hào)不均。本病例因發(fā)生亞急性期出血而出現(xiàn)短T1短T2信號(hào)。本病理增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化和腦膜瘤的強(qiáng)化方式相同。本例瘤周水腫明顯，與以前文獻(xiàn)報(bào)道RM瘤周水腫發(fā)生率達(dá)75%相符[4]。本例發(fā)生在額葉深部左側(cè)側(cè)腦室前角旁，緊貼外側(cè)裂池，其發(fā)生可能和側(cè)裂池有關(guān)。由于RM較為少見(jiàn)，診斷相對(duì)困難，影像上需要和膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等鑒別。(1)膠質(zhì)瘤：多數(shù)膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界不清，腫瘤以囊變、壞死，周圍水腫及占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)后邊緣強(qiáng)化或不規(guī)則強(qiáng)化。(2)轉(zhuǎn)移瘤：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)，好發(fā)于灰白質(zhì)交界區(qū)，水腫和占位效應(yīng)明顯，以出血，一般有原發(fā)病史，增強(qiáng)后病灶呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化。(3)顱內(nèi)淋巴瘤：腫瘤呈團(tuán)塊狀或不規(guī)則形，CT呈等或稍高密度，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI上呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后出現(xiàn)明顯或較均勻強(qiáng)化，多數(shù)病灶出現(xiàn)“凹陷”征或“缺口”征。

[1] Perry A，Scheithauer BW，Stafford SL，et al．“Rhabdoid”meningioma：an aggressive variant[J]．Am J Surg Pathol，1988，22(12)：1 482-1 490．

[2] 韓慧霞，杜平，張嚴(yán)，等．橫紋肌樣腦膜瘤的臨床特點(diǎn)[J]．中國(guó)腫瘤臨床，2009，36(2)：76-77．

[3] Cai CG，Zhang QJ，Shen CH，et al．Rhabdiod meningioma in a child：repott of a case and literature review[J]．Chin J Oncol，2008，5(1)：67-71．

[4] Kim EY，Wcon YC，Kim ST，et al．Rhabdoig meningioma：clinical features and MR imaging finding in 15 patients[J]．AJNR，2007，28(9)：1 462-1 465．

(收稿2015-12-04)

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1673-5110(2016)21-0138-01