曾月蔡志福王鶴

作者單位：530021南寧1廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院婦瘤科；2廣西醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院

臨床研究

子宮囊性淋巴管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

曾月1，2蔡志福1王鶴1

作者單位：530021南寧1廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院婦瘤科；2廣西醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院

目的探討子宮囊性淋巴管瘤的臨床病理特征，提高臨床醫(yī)師對(duì)子宮囊性淋巴管瘤的認(rèn)識(shí)。方法分析1例子宮囊性淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理學(xué)特點(diǎn)、鑒別診斷及治療，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果患者，女性，45歲，因“間歇性腹部脹痛2年，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊1年余”入院，結(jié)合入院相關(guān)檢查，術(shù)前診斷為子宮肌瘤囊性變，行全子宮切除術(shù)。病理檢查：子宮體前壁可見一囊性腫瘤，囊液呈淡黃色、清亮，囊內(nèi)壁光滑，囊腔與子宮腔不通；鏡下見囊壁內(nèi)襯一層被覆單層扁平細(xì)胞，囊壁平滑肌間見淋巴網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),囊腔內(nèi)見纖維蛋白物及少許淋巴細(xì)胞。免疫組化示D2-40陽性、CKpan弱陽性。術(shù)后病理診斷為子宮囊性淋巴管瘤。術(shù)后未行特殊治療，隨訪6個(gè)月未見異常征象。結(jié)論子宮囊性淋巴管瘤少見，臨床以陰道不規(guī)則流血及盆腔包塊多見，影像學(xué)無特異性表現(xiàn)，血清腫瘤標(biāo)志物水平不升高，治療以手術(shù)為主，確診需要根據(jù)術(shù)后組織病理學(xué)及免疫組化檢查。

子宮腫瘤；囊性淋巴管瘤；子宮肌瘤囊性變；誤診

淋巴管瘤是一種發(fā)生于淋巴系統(tǒng)的極為少見的腫瘤，絕大多數(shù)為良性，大約90%發(fā)生在兒童時(shí)期，成人少見。淋巴管瘤好發(fā)于頸部和腋窩，少數(shù)在縱隔、腹膜及腸系膜［1，2］，也有個(gè)案報(bào)道發(fā)生在卵巢、外陰及陰道［3～5］，發(fā)生于子宮者罕見。由于臨床癥狀和體征沒有特異性，術(shù)前易誤診為子宮腺肌病、卵巢腫瘤、子宮肌瘤囊性變或子宮肉瘤。子宮淋巴管瘤雖極少惡變，但常因誤診未能及時(shí)處理而出現(xiàn)局部壓迫癥狀或急腹癥。該病的最終確診主要依靠術(shù)后組織病理學(xué)檢查。本文報(bào)道1例子宮囊性淋巴管瘤誤診為子宮肌瘤囊性變并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1　臨床資料

1.1臨床特征

患者，女性，45歲，因“間歇性腹部脹痛2年，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊1年余”入院?；颊?年前開始出現(xiàn)間歇性腹部脹痛，月經(jīng)及大小便正常，未予處理。1年前自捫及腹部包塊如雞蛋大小，腫塊逐漸增大，并出現(xiàn)尿頻，伴下肢肌力降低而就診。查體：腹部稍膨隆，下腹部可觸及一大小約15 cm×10 cm包塊，質(zhì)中，邊界清楚，活動(dòng)欠佳，無壓痛或反跳痛，移動(dòng)性濁音（-）。婦檢：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，子宮平臍大，質(zhì)中，活動(dòng)可，無壓痛，兩側(cè)宮旁未及腫物。輔助檢查：腺癌腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)未見明顯異常。CT檢查示：子宮明顯增大，子宮前壁見一巨大囊性腫物影，大小約9.2 cm×10.5 cm×12.7 cm，邊緣清楚，與鄰近正常子宮壁分界尚清（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能及腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA125、CA153、CA199檢查均無異常。術(shù)中所見：子宮如孕5月大，表面光滑，雙附件未見異常。術(shù)后剖視子宮可見子宮內(nèi)膜增厚，光滑，子宮體前壁可見一囊性腫瘤，囊液淡黃色、清亮，囊內(nèi)壁光滑，囊腔與子宮腔不相通。術(shù)前擬診子宮囊性淋巴管瘤，術(shù)中冷凍快速病理報(bào)告示：子宮良性病變，腺瘤樣瘤或肌瘤囊性變，待常規(guī)和免疫組化檢查區(qū)分。術(shù)后病理明確診斷：子宮囊性淋巴管瘤，并發(fā)腺肌瘤和平滑肌瘤。

1.2病理學(xué)特點(diǎn)

1.2.1大體病理全子宮一個(gè)，大小14cm×16cm×5cm，子宮前壁肌層內(nèi)可見一囊腔樣結(jié)構(gòu)，剖開見囊壁光滑，肌壁厚3～4 cm，質(zhì)軟，未見不規(guī)則增厚及藍(lán)紫色結(jié)節(jié)。

1.2.2鏡下見囊壁內(nèi)襯一層被覆單層扁平細(xì)胞，囊壁薄層不完整的平滑肌間可見壁薄的淋巴網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，囊腔內(nèi)可見淡紅色纖維蛋白物及少許淋巴細(xì)胞，肌壁間浸潤性生長表達(dá)（圖2）。

1.2.3免疫組化試劑均購自福州邁新公司。D2-40（+）（圖3），CKpan（±）；MC（-），CK5/6（-）。本次實(shí)驗(yàn)對(duì)免疫組化設(shè)置陽性對(duì)照和陰性對(duì)照。

圖1　子宮囊性淋巴管瘤CT表現(xiàn)

圖2　子宮囊性淋巴管瘤病理切片（HE染色×100）

圖3　子宮囊性淋巴管瘤D2-40（+）（SP染色×100）

1.2.4病理診斷子宮囊性淋巴管瘤。

1.2.5免疫組化結(jié)果判定采用陽性細(xì)胞定量計(jì)數(shù)方法。光鏡（×100）下，每張切片隨機(jī)觀察10個(gè)不重復(fù)視野，陽性細(xì)胞數(shù)/1 000個(gè)腫瘤細(xì)胞×100%：＜1%（-）；1%～5%（±）；6%～25%（+）；26%～50%（++）；51%～75%（+++）；＞75%（++++）。

1.3治療與隨訪

剖腹探查+全子宮切除術(shù)，由于為良性腫物，術(shù)中及術(shù)后均未使用抗腫瘤藥物治療，隨訪至今未發(fā)現(xiàn)異常征象。

2　討論

淋巴管瘤是一種可侵入及壓迫周圍組織的淋巴管錯(cuò)構(gòu)瘤，極少惡變。當(dāng)腫瘤長到一定程度時(shí)，可表現(xiàn)為鄰近組織器官受壓癥狀，繼發(fā)感染或破裂出血時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱、疼痛等癥狀。組織學(xué)上根據(jù)構(gòu)成淋巴管口徑大小的不同，將其分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤三種類型［6］。子宮囊性淋巴管瘤極其少見，因此，單靠影像學(xué)檢查診斷較為困難，且與女性生殖道血管畸形，如血管瘤、血管瘤病及動(dòng)靜脈畸形等鑒別具有一定難度［7］。

2.1診斷

子宮囊性淋巴管瘤患者以陰道不規(guī)則流血及盆腔包塊多見［8，9］，臨床表現(xiàn)無特異性，需注意與以下幾種婦科腫瘤鑒別：⑴卵巢腫瘤。多無月經(jīng)改變，位于子宮一側(cè)，可借助B超、腹腔鏡或探宮腔長度及方向等檢查協(xié)助診斷。⑵子宮肌瘤囊性變。病變常表現(xiàn)為子宮出血、疼痛、腹部包塊、鄰近器官壓迫等癥狀。⑶葡萄胎。常伴停經(jīng)，有腹痛及陰道流血，B超有時(shí)難以鑒別，但葡萄胎尿妊娠檢查陽性。本病例以“間歇性腹部脹痛2年，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊1年余”為主訴，月經(jīng)正常。婦檢發(fā)現(xiàn)子宮平臍大，質(zhì)中，活動(dòng)可，無壓痛，兩側(cè)宮旁未及腫物。由于婦檢發(fā)現(xiàn)子宮增大，兩側(cè)宮旁未及腫塊，因此首先考慮為子宮肌瘤囊性變。另外，本病例有“間歇性腹部脹痛2年”的病史，入院查血常規(guī)及其生命體征無明顯異常，因此，這一癥狀可能由于腫瘤逐漸增大壓迫所致。

囊性淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)亦無特異性。CT檢查示由少數(shù)明顯擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，常為圓形或類圓形的囊性病灶，病灶密度均勻，囊壁薄，邊界清楚，若合并出血或感染，主要表現(xiàn)為囊內(nèi)密度增高或混雜密度，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為囊壁及部分分隔強(qiáng)化，而囊內(nèi)液體則無強(qiáng)化，較大者可見相鄰組織受壓移位［10，11］。囊性淋巴管瘤MRI表現(xiàn)：形態(tài)多為不規(guī)則狀，邊界不清，較大者產(chǎn)生占位效應(yīng)；T1加權(quán)上信號(hào)稍高于肌肉信號(hào)；T2加權(quán)上囊腫為明顯高信號(hào)，而分隔則為低信號(hào)。囊性淋巴管瘤在其病變內(nèi)可見液-液平面，分房較大，分隔細(xì)、薄，增強(qiáng)掃描呈輕度或無強(qiáng)化［12，13］。由于本病的臨床癥狀、體征、影像學(xué)表現(xiàn)不典型，各種血清腫瘤標(biāo)志物也不升高，術(shù)前比較容易誤診。

回顧國內(nèi)外報(bào)道，發(fā)現(xiàn)子宮淋巴管瘤常被誤診為卵巢腫瘤、子宮肌瘤或葡萄胎。Furui等［14］報(bào)道1例44歲女性患者，因進(jìn)行性腹脹、腰痛及下肢水腫入院，結(jié)合輔助檢查初步診斷為巨大卵巢腫瘤或子宮肌瘤。另1例患者停經(jīng)2月余，陰道不規(guī)則流血半月及發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，結(jié)合輔助檢查初步診斷子宮肌瘤液化［15］。術(shù)前本病例亦誤診為子宮肌瘤囊性變。

2.2病理診斷

囊性淋巴管瘤病理主要有以下特點(diǎn)：多房的囊性腫瘤，囊腔大小不等，囊內(nèi)光滑擴(kuò)張，囊腔內(nèi)可含少量組織液及少許淋巴細(xì)胞，囊壁內(nèi)襯一層內(nèi)皮細(xì)胞，囊與囊之間也可為厚薄不等的纖維組織，與周圍組織界限不清［16～18］。免疫組化提示：D2-40陽性表達(dá)，它是囊性淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的特定標(biāo)志物［16］。本例術(shù)中冷凍病理檢查仍不能確診。術(shù)后大體病理：子宮前壁見囊性腫物，內(nèi)壁光滑；鏡下：見被覆單層扁平細(xì)胞，肌壁間浸潤性生長表達(dá)，符合囊性淋巴管瘤。免疫組化：D2-40（+）、CKpan（±）、MC（-）、CK5/6（-），支持囊性淋巴管瘤，最終確診為子宮囊性淋巴管瘤。

2.3治療與預(yù)后

淋巴管瘤為淋巴管發(fā)育畸形所致，并具有增殖潛能低和極少惡性轉(zhuǎn)變的特點(diǎn)，手術(shù)治療是主要治療方法［18］。根據(jù)患者年齡、生育要求等，可行子宮病損切除或全子宮切除。Sinhasan等［19］報(bào)道1例36歲女性患者，懷孕后檢查發(fā)現(xiàn)道格拉斯陷凹處有一囊性包塊，產(chǎn)后10個(gè)月，因患者無生育要求，行全子宮切除治療。另1例44歲女性患者同樣行全子宮切除治療［14］。由于子宮淋巴瘤極少發(fā)生惡變，當(dāng)患者有生育要求時(shí)，可考慮行子宮病損切除。本例患者由于癥狀明顯且無生育要求，因此行全子宮切除術(shù)。由于子宮囊性淋巴管瘤為良性腫物，術(shù)后均未使用抗腫瘤藥物治療，隨訪至今患者無明顯異常，亦無腫物復(fù)發(fā)征象。

3　小結(jié)

子宮囊性淋巴管瘤較罕見，且臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查無特異性，因此容易誤診。本病治療以手術(shù)為主，可根據(jù)患者年齡、生育要求等行子宮病損切除或全子宮切除術(shù)。確診需要根據(jù)術(shù)后常規(guī)病理及免疫組化檢查，術(shù)后預(yù)后良好。

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［2016-08-19收稿］［2016-09-30修回］［編輯江德吉］

Clinical analysis of uterine cystic lymphangioma:a case report and literature review

ZengYue1，2，Cai Zhifu1，Wang He1（1Department of Gynecologic Oncology，Affiliated Tumor Hospital of Guangxi Medical University；2Graduate School of Guangxi Medical University，Nanning 530021，P.R.China）
Corresponding author:Wang He.E-mail:wanghe10430@126.com

Objective To explore the clinical pathological features of uterine cystic lymphangioma and promote proper understanding among clinical gynecologists.Methods Clinical manifestations，auxiliary examinations，imaging outcomes，differential diagnosis and treatment of a case of uterine cystic lymphangioma were analyzed，and related literature was reviewed.Results We report the case of a 45-year-old woman hospitalized for intermittent abdominal pain and an abdominal mass.On the basis of these factors，combined with relevant auxiliary examinations，the patient was diagnosed with uterine fibroid cystic change before the operation.The patient was treated by total hysterectomy，a cystic mass arising from the anterior uterine wall，and clear yellow fluid filled the cyst，while the interior uterine wall is smooth，the uterine cavity is not connected with the cyst.The capsule wall of the tumor was composed of simple squamous cell，lymphatic network structure was obsersed in the smooth muscle of the cystic wall，chamber fibrin content and a few lymphocytes were also observed.D2-40 was positive，CKpan was weakly positive.The pathological diagnosis was uterus cystic lymphangioma.No special treatment was given after surgery，there was no recurrence at the follow-up of 6 months.Conclusion Uterine adenomyoma cysts are extremely rare and are characterized by abnormal vaginal bleeding and pelvic mass.No features are visible by imaging，serum tumor markers are usually not elevated，and the disease is easily misdiagnosed.Surgery is the treatment of choice，and pathology and immunohistology tests helps to confirm the diagnosis.

Uterine neoplasms；Uterine cystic lymphangioma；Uterine fibroids cystic degeneration；Misdiagnosis

R737.33

A

1674-5671（2016）05-04

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.05.09

廣西腫瘤學(xué)優(yōu)勢(shì)特色重點(diǎn)學(xué)科資助項(xiàng)目（024012002）

王鶴。E-mail：wanghe10430@126.com