王海燕 劉翠杰 劉洪普

250031濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科

幼兒亞急性皮膚型紅斑狼瘡一例

王海燕 劉翠杰 劉洪普

250031濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科

患兒女，3歲，因周身紅斑伴瘙癢2個(gè)月于2013年7月5日入院。2個(gè)月前，患者接種麻疹疫苗后，眉間出現(xiàn)一處1分硬幣大小的紅斑，呈靶形損害伴瘙癢，后皮疹逐漸增大，中央消退，先后就診多家醫(yī)院，診斷為多形紅斑、藥疹，給予口服氯雷他定及魚(yú)腥草顆粒；外用爐甘石洗劑等治療，病情好轉(zhuǎn)，但停藥后反復(fù)發(fā)作。自發(fā)病來(lái)，無(wú)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象，無(wú)脫發(fā)、口腔潰瘍等不適。既往體健，無(wú)慢性病史。家族中無(wú)類(lèi)似病史。入院體檢：一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：面部、四肢、臀部對(duì)稱(chēng)分布大小不等環(huán)形或半環(huán)形紅斑，壓之褪色，紅斑邊緣略隆起，部分紅斑表面覆少量鱗屑，紅斑中央消退呈暗褐色色素沉著或色素減退斑，雙前臂內(nèi)側(cè)色素沉著斑間散在形狀不規(guī)則的凹陷性瘢痕。胸背部少量圓形淡褐色色素沉著斑（圖1）。

入院實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體（ANA）：100.18 U/ml（參考值＜10 U/ml）、抗干燥綜合征（SSA）抗體、SSA/SSB抗原陽(yáng)性；類(lèi)風(fēng)濕因子 （RF）28.80 IU/ml（參考值 0 ～ 15 IU/ml）；抗dsDNA抗體、抗SM抗體陰性；天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L，堿性磷酸酶193 U/L（參考值45～125 U/L）；心肌酶、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血細(xì)胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、C反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、生化檢查均正常。快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)均陰性。心電圖正常。皮損組織病理檢查（右上臂外側(cè)）：表皮角化過(guò)度，灶性表皮變薄，毛囊角栓，基底細(xì)胞局灶性液化變性，真皮淺層、血管及附屬器周?chē)罅苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)（圖2）；直接免疫熒光（DIF）：表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA 陰性。

圖1 患兒皮損表現(xiàn) 面部（1A）、左上肢（1B）大小不等的環(huán)形或半環(huán)形紅斑，紅斑邊緣略隆起，部分紅斑表面覆少量鱗屑，紅斑中央消退呈暗褐色色素沉著或色素減退斑 圖2 右上臂外側(cè)皮損組織病理（HE×100） 角化過(guò)度，灶性表皮變薄，毛囊角栓，灶性基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層、血管及附屬器周?chē)罅苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)

診斷：亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE，環(huán)狀紅斑型），給予口服潑尼松片10 mg每日1次，外用0.03%他克莫司軟膏每日2次。治療1周后，紅斑基本消退，留暗褐色色素沉著，未出現(xiàn)新發(fā)皮疹，患兒出院。出院后糖皮質(zhì)激素逐漸減量，1年后停藥，隨訪(fǎng)2年未復(fù)發(fā)。未行免疫學(xué)檢測(cè)。

討論 SCLE皮損好發(fā)于面頸部、胸部V形區(qū)、肩背部及上臂外側(cè)等光暴露部位，分環(huán)狀紅斑型及丘疹鱗屑型。環(huán)狀紅斑型有繼發(fā)干燥綜合征的可能，預(yù)后良好；丘疹鱗屑型有向 SLE 變化的趨勢(shì)，預(yù)后不佳［1］。

本例為幼兒，在發(fā)病年齡上臨床少見(jiàn)。近10年，兒童SCLE國(guó)內(nèi)報(bào)道2例，國(guó)外報(bào)道11例［2-3］。因皮損無(wú)特異性，易誤診為離心性環(huán)狀紅斑、多形紅斑、二期梅毒疹［4］、急性發(fā)熱性嗜中性皮病、萊姆病、皮膚真菌感染［3］等。離心性環(huán)狀紅斑無(wú)光敏現(xiàn)象，組織病理可見(jiàn)真皮血管周?chē)涮谞盍馨图?xì)胞浸潤(rùn)。多形紅斑春秋常見(jiàn)，具有自限性和復(fù)發(fā)性，有典型靶形損害。急性發(fā)熱性嗜中性皮病外周血白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞明顯增多，皮膚病理真皮上中層及血管周?chē)衷钚远嘈魏税准?xì)胞浸潤(rùn)。其他感染性疾病可通過(guò)病原體檢查確診。治療上包括抗瘧藥或小劑量糖皮質(zhì)激素，其他藥物包括甲氨蝶呤、雷公藤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。本例為幼兒，抗瘧藥（如羥氯喹）禁用于6歲以下兒童，免疫抑制劑因有不良反應(yīng)（如生殖系統(tǒng)、骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)等），不宜用于兒童，故給予小劑量糖皮質(zhì)激素治療，療效較好。

［1］張建中,金江,郭利劭,等．兩型亞急性皮膚型紅斑狼瘡病情演變的分離現(xiàn)象［J］.中華皮膚科雜志,2001,34（1）:9-11．Zhang JZ,Jin J,Guo LS,et al.Different prognoses of two types of subacute cutaneous lupus erythematosus:a follow-up of 40 cases［J］.Chin J Dermatol,2001,30（1）:9-11.

［2］Berry T,Walsh E,Berry R,et al.Subacute cutaneous lupus erythematosus presenting in childhood:a case report andreview of the literature ［J］.Pediatr Dermatol,2014,31 （3）:368-372.DOI:10.1111/pde.12007.

［3］Schoch JJ,Peters MS,Reed AM,et al.Pediatric subacute cutaneous lupus erythematosus:report of three cases［J］.Int J Dermatol,2015,54（5）:e169-e174〔2015-06-30〕.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ijd.12661/abstract.DOI:10.1111/ijd.12661.

［4］張廣中,王萍,蔡念寧.亞急性皮膚型紅斑狼瘡誤診1例［J］.臨床皮膚科雜志,2004,33（7）:406.DOI:10.3969/j.issn.1000-4963.2004.07.013.Zhang GZ,Wang P,Cai NN.A case of misdiagnosed subacute cutaneous lupus erythematosus［J］.J Clin Dermatol,2004,33（7）:406.DOI:10.3969/j.issn.1000-4963.2004.07.013.

劉翠杰，Email：jizongliucuijie@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.020

2015-05-07）

（本文編輯：尚淑賢）