縱瑞龍，謝道海，耿莉，方向，黃周

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，江蘇蘇州215006）

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孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及相關(guān)病理分析

縱瑞龍，謝道海，耿莉，方向，黃周

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，江蘇蘇州215006）

目的：分析孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）影像學(xué)表現(xiàn)，總結(jié)其臨床特點(diǎn)及病理特征，以提高對其診斷準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例SFT的影像學(xué)表現(xiàn)，并對其臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果：9例均行CT檢查，4例僅行MRI檢查。其中胸腔5例，腹腔2例，盆腔2例，均為單發(fā)腫瘤，其中3例為惡性（右前縱隔1例、腹腔2例）。所有病變最長徑平均12.1 cm（4.2～21.0 cm）。7例表現(xiàn)為圓形或橢圓形，2例呈不規(guī)則或分葉改變。大部分病灶邊界清晰，且均對鄰近組織有不同程度的推壓。平掃腫塊實(shí)性成分以等密度為主，CT值30～45 HU（平均38 HU）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期6例實(shí)性部分明顯強(qiáng)化（CT值79～122 HU），周邊及病灶內(nèi)見迂曲強(qiáng)化血管影，病灶內(nèi)可見片狀低密度區(qū)；3例輕中度強(qiáng)化。靜脈及延遲期強(qiáng)化持續(xù)并進(jìn)一步加強(qiáng)。MRI圖像T1WI以等信號為主；T2WI主要表現(xiàn)為混雜略高信號。結(jié)論：SFT是以實(shí)性為主、邊界清晰的富血供腫塊，伴不同程度的壞死和囊變。病灶中心的膠原纖維在T2WI表現(xiàn)為放射狀低信號，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)進(jìn)一步強(qiáng)化，為其重要特征。熟悉其影像特征可為臨床診斷提供重要參考依據(jù)。

孤立性纖維瘤；胸腔；盆腔；磁共振成像

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，最初被描述為胸膜腔的“良性纖維間皮瘤”［1］。1870年，Wagner對SFT的組織學(xué)特征進(jìn)行了首次詳細(xì)描述；1931年，Klemperer等將其正式歸類為一種獨(dú)立的疾病［2］。目前SFT被認(rèn)為是可發(fā)生在任何部位、起源于成纖維細(xì)胞的間質(zhì)性腫瘤，分為良性和惡性［3］。一般以胸膜多見，其次頭頸部，腹腔、盆腔較罕見。在先前的文獻(xiàn)中通常以病例報(bào)道形式出現(xiàn)，自1931年以來，約800例SFT案例在文獻(xiàn)中報(bào)道過［6］。由于SFT發(fā)病率低，多數(shù)放射科醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識(shí)，常在影像診斷時(shí)誤診為其他富血供腫瘤。本研究搜集我院經(jīng)病理證實(shí)的9例SFT，回顧性分析其影像表現(xiàn)及臨床特征，旨在提高對該病的認(rèn)識(shí)，降低誤診率。

1　資料與方法

1.1一般資料回顧性分析我院自2009年7月至2015年9月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例SFT（胸腔5例，腹腔2例，盆腔2例）的CT和MRI表現(xiàn)特征。其中男4例，女5例；年齡27～76歲，平均46.4歲。9例均行CT平掃+增強(qiáng)掃描，4例僅行MRI檢查。

1.2儀器與方法檢查前6～8 h禁食禁水。采用Siemens Somatom Sensations 64排CT機(jī)，患者取仰臥位，掃描參數(shù)：120 kV，250 mAs，層厚5 mm，層距5 mm。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對比劑歐乃派克80～100 mL，注射流率3 mL/s。對原始圖像行常規(guī)冠狀位及矢狀位5 mm層厚重建。MRI掃描采用GE Signa 3.0 T超導(dǎo)型MRI掃描儀，掃描序列和參數(shù)：橫斷面FSE T1WI（TR 450～600 ms，TE 14 ms，層厚5 mm）、FSE T2WI（TR 3 000～4 000 ms，TE 90～120 ms，層厚5 mm），矢狀面及冠狀面脂肪抑制序列（TR 2 800～3 200 ms，TE 42～150 ms，層厚5 mm）。增強(qiáng)T1WI Vibe序列行橫斷面、矢狀面及冠狀面掃描，經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率3 mL/s。

1.3圖像處理CT和MRI圖像由1名經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師獨(dú)立閱片，觀察并記錄病灶的位置、大小、形狀、密度、信號、邊界、病灶中心結(jié)構(gòu)特征、強(qiáng)化方式，以及鄰近器官結(jié)構(gòu)的改變。

2　結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)9例中，胸悶、咳嗽2例，腹脹2例，下腹部不適1例；雙下肢凹陷性水腫1例；無癥狀3例。腫瘤原發(fā)于胸腔5例（55.6%）、腹盆腔4例（44.4%）。病灶長徑4.2～21.0 cm，平均12.1 cm，6例＞10 cm。

2.2影像學(xué)表現(xiàn)CT檢查示7例表現(xiàn)為圓形或橢圓形，邊界較清，對鄰近結(jié)構(gòu)推壓移位改變；2例呈不規(guī)則、分葉改變，與鄰近臟器分界不清。6例密度不均勻，以實(shí)性成分為主5例，內(nèi)見不規(guī)則壞死、囊變區(qū)，1例以囊變?yōu)橹?；?例密度相對均勻。實(shí)性部分CT值30～45 HU（平均38 HU）。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化差異大，6例實(shí)性成分動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，CT值79～122 HU，部分周邊及瘤內(nèi)見強(qiáng)化迂曲血管影（圖1）；其中5例強(qiáng)化表現(xiàn)為“地圖樣”或“旋渦狀”改變，右前縱隔1例以囊性成分為主，可見明顯強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)（圖2）。余3例呈相對均勻輕中度強(qiáng)化。門脈期腫瘤實(shí)質(zhì)成分強(qiáng)化持續(xù)并趨于均勻，全程表現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化。

MRI檢查4例，腫瘤在T1WI多呈等信號，類似于肌肉信號（圖3a）；T2WI呈混雜略高信號（圖3b），邊緣清晰，病灶內(nèi)可見長T2壞死囊變信號及短T2低信號；Gd-DTPA增強(qiáng)掃描腫塊多呈不均勻明顯強(qiáng)化。2.3病理學(xué)表現(xiàn)所有腫瘤均為單發(fā)，均經(jīng)外科手術(shù)切除。7例邊界清楚，為圓形或卵圓形，包膜完整；2例形狀不規(guī)則，分葉改變。切面呈灰白色或灰黃色，魚肉狀，質(zhì)韌或硬；7例病灶中心可見放射狀或裂隙狀富含纖維成分的區(qū)域；6例見液化壞死區(qū)或囊腔。9例中6例組織學(xué)為良性，3例為惡性；腫瘤組織呈特征性富細(xì)胞區(qū)與細(xì)胞稀少區(qū)相間，間質(zhì)血管較豐富，部分血管呈血管外皮瘤樣分支；瘤細(xì)胞呈梭形或圓形，排列呈束狀、席紋狀、編織狀，其間見大量膠原纖維，各病灶的細(xì)胞含量不一致，與膠原組織含量成反比。免疫組化：陽性表達(dá)CD34（78%）和Bcl-2（78%）。

3　討論

3.1概述及臨床特點(diǎn)早期報(bào)道［5］中SFT是起源于臟層胸膜的一種罕見梭形細(xì)胞腫瘤；之后，被確定可發(fā)生在胸腔以外的位置，如腦膜、鼻腔、縱隔、后腹膜等；最近有文獻(xiàn)［6-7］報(bào)道了腹腔與盆腔的病例。SFT常見于50～60歲，男女比例無明顯差異。本研究年齡27～76歲（平均46.4歲），女性略多于男性。由于SFT生物學(xué)上以良性為主，大多數(shù)患者無癥狀，或僅表現(xiàn)腹脹、腹痛，或相鄰結(jié)構(gòu)壓縮引起的相關(guān)癥狀。本組9例癥狀與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，偶有患者可表現(xiàn)為雙下肢凹陷性水腫。

3.2病理特征SFT病理大體觀表現(xiàn)為孤立性軟組織腫塊，質(zhì)硬，多呈良性腫瘤征象。以圓形或類圓形為主，可伴有淺分葉，界限清楚，包膜一般完整，部分惡性者包膜不完整。本組6例良性，鏡檢表現(xiàn)為無異型的梭形腫瘤細(xì)胞密集排列，細(xì)胞核細(xì)長，細(xì)胞密度分布不均勻，瘤內(nèi)具有不同程度的致密膠原纖維呈條帶狀或片狀沉積［8］。若胞質(zhì)豐富、核異型，可考慮惡性。免疫組化Vim、CD34、Bcl-2表達(dá)陽性對診斷SFT有較高的特異性，這是區(qū)分SFT與胸膜間質(zhì)瘤及神經(jīng)源性腫瘤的重要標(biāo)志［9］。本研究中，7例為典型的陽性CD34、Bcl-2和波形蛋白。有研究［1］顯示，CD34的陽性表達(dá)率與腫瘤的分化有關(guān)，惡性SFT的CD34陽性表達(dá)率低，且過度表達(dá)p53和S100。

3.3CT和MRI表現(xiàn)CT對SFT的診斷率為63.6%，由于受腫瘤細(xì)胞及膠原纖維成分影響，CT平掃腫塊密度均勻或不均勻，瘤內(nèi)常見不同密度的軟組織成分，瘤內(nèi)可因黏液樣變性或囊性變形呈低密度區(qū)［7］。Perrot等［10］報(bào)道，常規(guī)掃描時(shí)腫瘤CT值通常在25～40 HU。腫瘤大小差異較大，可從數(shù)厘米到數(shù)十厘米，邊界多清楚。增強(qiáng)掃描后病變強(qiáng)化方式與腫瘤血管、細(xì)胞密集區(qū)和致密膠原纖維的分布密切相關(guān)。腫瘤血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，瘤內(nèi)可見迂曲血管影；黏液變性延遲掃描可見輕度強(qiáng)化；壞死囊變區(qū)始終無強(qiáng)化；細(xì)胞稀疏區(qū)、致密膠原纖維區(qū)強(qiáng)化相對較弱，呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性強(qiáng)化特點(diǎn)，具有重要的鑒別診斷價(jià)值［11］。本組病變最長徑平均12.1 cm；9例腫塊實(shí)性成分平掃CT值30～45 HU，3例均勻等密度，6例腫瘤體積較大，內(nèi)見片狀低密度區(qū)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤多呈明顯不均勻強(qiáng)化，一般有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)；有明顯黏液壞死變性及膠原成分病變，有典型“地圖樣”強(qiáng)化表現(xiàn)。

MRI掃描時(shí)，T1WI通常以等信號為主，而T2WI常表現(xiàn)為混雜略高信號。不均勻信號強(qiáng)度與病灶內(nèi)的出血、壞死、囊變或黏液變及透明化間質(zhì)成分有關(guān)［12-13］。T2WI上低信號區(qū)反映致密膠原纖維、細(xì)胞結(jié)構(gòu)稀疏及質(zhì)子運(yùn)動(dòng)較少，等高或略高信號反映富細(xì)胞區(qū)所致，高信號區(qū)反映腫瘤黏液變性或壞死囊變區(qū)［14-15］。Johnson等［16］認(rèn)為T2WI內(nèi)出現(xiàn)低信號區(qū)域?yàn)镾FT較具特征的MRI表現(xiàn)。本組4例T1WI多呈等信號，T2WI均表現(xiàn)為混雜略高信號，瘤內(nèi)散在特征性的低信號；MRI增強(qiáng)掃描2例腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期瘤內(nèi)迂曲血管顯示清楚，靜脈期病灶漸進(jìn)性或持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)域擴(kuò)大，病灶內(nèi)可見無強(qiáng)化囊變區(qū)。

3.4鑒別診斷SFT可發(fā)生在全身各部位，因此可結(jié)合特殊部位與相應(yīng)腫瘤鑒別。發(fā)生在胸腔的SFT需與良性局限性間皮瘤、肋間隙神經(jīng)源性腫瘤鑒別。間皮瘤平掃多表現(xiàn)為中等密度單發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描SFT強(qiáng)化程度明顯高于后兩者；惡性間皮瘤或轉(zhuǎn)移瘤一般鑒別不難，與神經(jīng)纖維瘤有時(shí)較難鑒別；后兩者多伴有胸腔積液及多發(fā)胸膜軟組織結(jié)節(jié)。腹盆腔的SFT需與間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、硬纖維瘤、漿膜下及闊韌帶子宮肌瘤，以及惡性腫瘤（纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤和惡性間質(zhì)瘤等）相鑒別，單純依靠影像檢查很難區(qū)分，常需結(jié)合病理組織學(xué)及免疫組化分析，才能最終確診。

綜上所述，SFT屬于少見腫瘤，腹盆腔更為罕見，以良性居多。影像主要表現(xiàn)孤立性、邊界清楚的軟組織腫塊。因富含成分不同，瘤內(nèi)密度及信號均勻或不均勻。一般為富血供腫塊，增強(qiáng)掃描動(dòng)靜脈期強(qiáng)化呈持續(xù)延遲方式。因此當(dāng)腫塊具備以上影像學(xué)特征時(shí)，應(yīng)考慮SFT可能，明確診斷仍需依靠組織病理學(xué)檢查。

圖1　男，48歲，腹腔孤立性纖維瘤圖1aCT平掃示右側(cè)腹腔巨大軟組織腫塊，邊界清楚，密度不均，周圍鄰近結(jié)構(gòu)受壓（箭頭）圖1b增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣及瘤內(nèi)見迂曲血管影；門靜脈期病灶進(jìn)一步強(qiáng)化，瘤內(nèi)強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，并見無強(qiáng)化壞死區(qū)（箭頭）圖2女，27歲，前縱隔孤立性纖維瘤圖2a平掃示右前縱隔囊實(shí)性腫塊，邊界模糊，實(shí)性成分CT值約37 HU（箭頭）圖2b增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分及邊緣明顯強(qiáng)化，內(nèi)見大片無強(qiáng)化囊變區(qū)（箭頭）圖2c冠狀位顯示腫塊以囊變?yōu)橹鳎^），大小約11 cm×10 cm圖3女，44歲，盆腔孤立性纖維瘤圖3aT1WI呈等信號，邊界清晰（箭頭）圖3bT2WI壓脂呈略高信號，信號混雜，可見低信號線樣分隔及流空血管影（箭頭）

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2015-11-30）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.04.027

謝道海，E-mail：18362727677@163.com。