谷學(xué)智 陳興燦*

·病例報(bào)告·

縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤一例

谷學(xué)智 陳興燦*

縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤多發(fā)生于中青年男性，是縱隔較為少見(jiàn)的生殖細(xì)胞源性腫瘤，低度惡性，約占縱隔腫瘤的1%～5%。最早于1951年由Friemen進(jìn)行初步描述［1］。腫瘤發(fā)生發(fā)展較為隱匿，發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體多較大，因此提高該腫瘤的診斷準(zhǔn)確率對(duì)于臨床后續(xù)治療尤為重要。收集本院經(jīng)病理證實(shí)為縱隔原發(fā)精原細(xì)胞瘤的臨床資料，現(xiàn)將其影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查。報(bào)道如下。

1　臨床資料

患者男，20歲，因咳嗽伴胸痛5d，于2015年3 月3日就診?？人詴r(shí)偶伴咳痰，為白色黏液性痰，咳嗽劇烈時(shí)伴有胸部疼痛。體格檢查：胸廓對(duì)稱﹑無(wú)畸形，胸骨無(wú)壓痛，呼吸正常，頻率18次/min，節(jié)律齊，呼吸動(dòng)度兩側(cè)對(duì)稱，觸診語(yǔ)顫正常﹑未觸及胸膜摩擦感。

作者單位：310013 杭州 解放軍第117醫(yī)院*通訊作者

全身淺表淋巴結(jié)未及腫大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：癌胚抗原（CEA）：1.19ng/ml（參考值＜5ng/ml）；甲胎蛋白（AFP）：1.89ng/ml（參考值＜10.9ng/ml）；血清乳酸脫氫酶（LDH）：295U/L（參考值109～245U/L）；β-人絨毛膜促性腺激素（HCG）：5.95IU/L（參考值＜5IU/ L）。胸部X線攝片示：前上縱隔占位。胸部CT平掃+增強(qiáng)示：前上縱隔見(jiàn)一團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約5.9cm×10.6cm×10.3cm，邊界清，邊緣可見(jiàn)淺分葉，周圍脂肪間隙消失，氣管及鄰近大血管向右后方移位，病灶密度尚均勻，CT值約45HU。增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化，CT值約55HU，其內(nèi)可見(jiàn)小片狀﹑裂隙樣低密度壞死區(qū)。左側(cè)鎖骨上可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影（見(jiàn)圖1～3）。CT診斷：淋巴瘤首先考慮，生殖細(xì)胞瘤待排?；颊呷朐和晟聘黜?xiàng)檢查，行前上縱隔腫瘤穿刺活檢。病理學(xué)檢查：纖維﹑淋巴組織背景中見(jiàn)少量異型細(xì)胞，考慮腫瘤性病變（見(jiàn)圖4）。免疫組化檢查：異型細(xì)胞CKpan（-）﹑CD117 （+）﹑CD30（-）﹑CD45（-）﹑CK19（-）﹑Vimentin（-）﹑PLAP（+）。病理學(xué)結(jié)合免疫組化檢查后診斷：精原細(xì)胞瘤。遂對(duì)患者行雙側(cè)睪丸﹑陰囊及腹部超聲檢查，均未見(jiàn)明顯異常，排除睪丸及后腹膜精原細(xì)胞瘤縱隔轉(zhuǎn)移可能［2］。

圖1　CT平掃示前上縱隔腫塊，淺分葉狀，密度尚均勻，CT值約45HU

圖2　CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶輕度強(qiáng)化，CT值約55HU，內(nèi)見(jiàn)小片狀、裂隙樣低密度壞死區(qū)，主動(dòng)脈弓、上腔靜脈及氣管受壓向右后方偏移

圖4　鏡下示腫瘤細(xì)胞胞漿透亮，核大深染，核分裂象多見(jiàn)（×400，HE）

圖4　鏡下示腫瘤細(xì)胞胞漿透亮，核大深染，核分裂象多見(jiàn)（×400，HE）

2　討論

精原細(xì)胞瘤是生殖細(xì)胞腫瘤的一種組織學(xué)類型。常原發(fā)于性腺，發(fā)生于生殖腺以外較罕見(jiàn)，可見(jiàn)于縱隔﹑后腹膜及松果體處。有關(guān)縱隔精原細(xì)胞瘤來(lái)源問(wèn)題，目前還存有爭(zhēng)議，學(xué)術(shù)界普遍認(rèn)為是胚胎發(fā)育早期卵黃囊內(nèi)胚層原始生殖細(xì)胞在移行至生殖腺內(nèi)的初級(jí)性索過(guò)程中發(fā)生迷走，當(dāng)機(jī)體遇到致瘤因素侵襲時(shí)，少部分未退化細(xì)胞進(jìn)一步分化為生殖細(xì)胞腫瘤［3］。

縱隔原發(fā)精原細(xì)胞瘤常發(fā)生于20～40歲，＞90%為男性，女性極少見(jiàn)。腫瘤多數(shù)位于前縱隔，呈低度惡性，但常轉(zhuǎn)移至縱隔及頸部鄰近淋巴結(jié)。本例患者性別﹑年齡及發(fā)病部位與以往報(bào)道相符。CT圖像上亦發(fā)現(xiàn)鎖骨上轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)影。縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤早期常無(wú)明顯臨床癥狀，因此發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積常較大，出現(xiàn)胸痛﹑胸悶﹑呼吸困難等壓迫為主的臨床癥狀，部分患者可因腫瘤向后顯著推壓上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征而就診。本例患者因咳嗽伴胸痛5d就診，癥狀相對(duì)較輕，也與縱隔原發(fā)精原細(xì)胞瘤相符。該病大部分患者伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）的升高，10%單純?cè)l(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤患者會(huì)有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，甲胎蛋白（AFP）水平一般不升高［4］。本例患者符合該特點(diǎn)。這些腫瘤相關(guān)標(biāo)志物水平升高，對(duì)了解患者有無(wú)復(fù)發(fā)較有價(jià)值。

縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，X線攝片主要表現(xiàn)為前縱隔腫塊。CT掃描能提供腫瘤的位置﹑大小﹑形態(tài)及與周圍鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系等更為詳盡的信息。主要表現(xiàn)可概括為：多發(fā)在前上縱隔偏向一側(cè)的不規(guī)則實(shí)性腫塊，境界清楚，相鄰脂肪間隙多消失，顯示出腫塊向四周浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的惡性腫瘤特征。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)生部位較為隱匿，故腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí)體積常較大。?？梢?jiàn)分葉，腫塊較大時(shí)，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)裂隙狀﹑小片狀低密度壞死﹑囊變區(qū)，鈣化極少見(jiàn)［5］。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分呈輕-中度強(qiáng)化，且壞死灶顯示更加清楚，壞死灶與腫塊大小不成比例，此征象對(duì)CT診斷縱隔精原細(xì)胞瘤有一定價(jià)值。鄰近大血管周圍脂肪間隙消失，上腔靜脈受侵時(shí)會(huì)出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征，但這并非縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的特異性間接征象；少數(shù)可侵犯縱隔胸膜﹑心包，可伴有心包﹑胸腔積液及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等現(xiàn)象。本例患者年齡較輕，且病灶局部見(jiàn)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，因此首先考慮淋巴瘤而非精原細(xì)胞瘤，究其原因可能是未認(rèn)識(shí)到精原細(xì)胞瘤亦可出現(xiàn)局部或多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影。除此之外，未結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查也是造成誤診的一個(gè)重要原因。

原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤需要與以下疾病鑒別：（1）淋巴瘤：多為兩側(cè)性生長(zhǎng)，易肺內(nèi)侵犯，可見(jiàn)腫塊周圍有腫大的淋巴結(jié)與腫塊融合或孤立存在，病灶有多結(jié)節(jié)融合成塊征象。腫塊較大時(shí)可出現(xiàn)壞死﹑囊變，病灶越大，壞死灶也越大。增強(qiáng)掃描病灶多為中度強(qiáng)化，若出現(xiàn)環(huán)狀強(qiáng)化，對(duì)淋巴瘤的定性診斷更有幫助。（2）侵襲性胸腺瘤：多為＞40歲發(fā)病，臨床常見(jiàn)重癥肌無(wú)力癥狀。除前縱隔腫塊外，常呈澆灌樣生長(zhǎng)，累及中縱隔多分血管間隙，甚至后縱隔，對(duì)心臟及大血管的推移程度較輕。病灶常出現(xiàn)囊變﹑壞死及鈣化，增強(qiáng)后腫塊實(shí)性部分呈中度或明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)壞死﹑囊變區(qū)不強(qiáng)化，且低密度邊緣仍較模糊。除此之外，還需與胸內(nèi)甲狀腺腫﹑畸胎瘤及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等縱隔腫瘤相鑒別。前縱隔占位，表現(xiàn)形式各異，單從影像學(xué)較難得到最后結(jié)果，明確診斷仍需進(jìn)行組織病理學(xué)檢查及免疫組化分析。

1Schantz A， Sewall W， Castleman B. Mediastinal gerninoma-A study of 21 cases with an excellent prognosis. Cancer， 1972， 30：1189～1194.

2郝海濱.縱隔精原細(xì)胞瘤一例.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2006，13（2）：105.

3代秀玲，施倩，唐勝飛，等.原發(fā)性中縱隔精原細(xì)胞瘤一例.上海醫(yī)學(xué)，2014，37（7）：639.

4魏耀寧，趙民.原發(fā)性縱隔精原細(xì)胞瘤1例.西北國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志，2011，32（5）：393.

5王官良，羅華榮，沈雙雙，等.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23（12）：1941～1943.