燕建洲

閉塞性血栓性脈管炎合并魚鱗病一例

燕建洲

臨床資料 患者，男，45歲。因雙手指端潮紅、發(fā)涼、壞死2年，雙前臂伸側(cè)皮膚干燥1年就診。2年前患者無明顯誘因雙手出現(xiàn)蒼白、潮紅、發(fā)涼等現(xiàn)象，未引起患者重視，2個(gè)月后雙手無名指指端先后出現(xiàn)脹痛、潰爛，形成黑色結(jié)痂，就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院，診斷不明，具體治療不詳，4個(gè)月后指端自行脫落，1年前右手食指再次出現(xiàn)上述癥狀，伴雙前臂伸側(cè)出現(xiàn)干燥、脫屑，皮膚粗糙，冬季加重，夏季減輕。既往無糖尿病、高血壓、心臟病等急慢性疾病史。查體:生命體征平穩(wěn)，全身各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:皮損對稱分布于雙上肢前臂伸側(cè)，表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，皮膚表面干燥、粗糙，右手食指指尖及甲周發(fā)黑，干癟性壞疽，雙手近側(cè)指間關(guān)節(jié)皮膚輕度肥厚，浸潤性生長，雙足及下肢未見異常皮損（圖1，2）。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、生化全項(xiàng)等檢驗(yàn)未見異常；淺表超聲示:病變動脈段內(nèi)徑不均勻變細(xì)，邊緣不平整，內(nèi)膜粗糙，管壁不均勻性增厚，血流間斷性變細(xì)，稀疏樣顯示或消失。診斷:閉塞性血栓性脈管炎合并魚鱗病。治療:給予擴(kuò)血管、中醫(yī)中藥活血化瘀、保溫等治療，外用保濕潤膚等醫(yī)用護(hù)膚品后，雙側(cè)前臂魚鱗皮損逐漸改善。

圖1　右手食指指尖及甲周發(fā)黑，干癟性壞疽，雙手近側(cè)指間關(guān)節(jié)皮膚輕度肥厚，浸潤性生長

討論 魚鱗病是一種以皮膚干燥、粗糙、出現(xiàn)似魚鱗的非炎性鱗屑為特征的皮膚病，大多與遺傳有關(guān)；少數(shù)患者則與遺傳無關(guān)，且多在成人期發(fā)病，稱為獲得性魚鱗病或后天性魚鱗?。ˋI）。它可并發(fā)惡性腫瘤、自身免疫和炎癥性疾病、代謝和內(nèi)分泌疾病以及感染性疾病等，也可與服用某些藥物有關(guān)［1，2］。AI可以是許多自身免疫性（炎癥性）疾病的一種皮膚表現(xiàn)。Tlacuilo-Parra［3］等報(bào)道1例活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，在背部、上臂和大腿部出現(xiàn)干性色素性鱗屑區(qū)，經(jīng)皮損組織病理學(xué)檢查診斷為AI，加用潑尼松治療2個(gè)月后皮損消退，該作者認(rèn)為AI可能由循環(huán)抗絲聚合蛋白原抗體所致。閉塞性血栓性脈管炎病因尚未完全闡明，可能與吸煙、寒冷受潮、性別、外傷、感染等因素相關(guān)［4］。本例患者雙上肢遠(yuǎn)端血管痙攣、導(dǎo)致管腔狹窄，引起指端供血不足或缺血，出現(xiàn)干性壞死，由于長期末梢循環(huán)不良，雙上肢體溫較低，營養(yǎng)缺乏、吸收不良導(dǎo)致皮膚干燥、粗糙，呈魚鱗狀改變，給予保溫、擴(kuò)張血管、活血化瘀等治療后，魚鱗病逐漸改善。魚鱗病和閉塞性血栓性脈管炎均與低溫因素相關(guān)，對該病例而言兩種病變在病理及發(fā)病機(jī)制上是否具有關(guān)聯(lián)性，有待進(jìn)一步明確。

圖2　皮損對稱分布于雙上肢前臂伸側(cè)，表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，皮膚表面干燥、粗糙

［1］顧有守.獲得性魚鱗?。跩］.臨床皮膚科雜志，2008，37（1）: 59-60.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1472-1477.

［3］Tlacuilo-Parra JA，Guevara-Gutierrez E，Salazar-Paramo M.Acquired ichthyosis associated with systemic lupus erythem atosus［J］.Lupus，2004，13（4）:270-273.

［4］周曉輝，劉忠德，朱曉男，等.血栓閉塞性脈管炎病因及發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展［J］.遼寧中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2000，2（3）:223 -224.

（收稿:2012-12-19）

蘭州市第二人民醫(yī)院普外一科，730046