孫 蘭 黃 茜 段逸群
成人泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫一例
孫蘭黃茜段逸群
臨床資料 患者,男,52歲。全身散在暗紅色丘疹、斑塊半年余。半年前無明顯誘因患者雙上肢出現(xiàn)黃豆大暗紅色丘疹,偶爾瘙癢,周邊皮疹擴大融合呈環(huán)狀斑塊,未予重視。皮疹逐漸增多,發(fā)展至軀干和大腿內(nèi)側(cè)。有高血壓病史1年,口服硝苯地平緩釋片100 mg,每日1次,血壓控制良好。否認糖尿病及肝病等傳染病病史。家族中無糖尿病及類似皮膚病病史。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:雙上肢、胸部、腰部、下腹部和大腿內(nèi)側(cè)散在分布綠豆到黃豆大暗紅色丘疹,質(zhì)堅實,部分融合呈環(huán)狀浸潤性斑塊,周邊稍隆起,表面光滑無鱗屑,口腔黏膜無損害(圖1)。輔助檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、腫瘤標志物及甲狀腺功能均正常,RPR,TPPA,HIV和乙肝表面抗原均陰性。右胸部外側(cè)皮損組織病理示:表皮大致正常,組織細胞排列成柵欄狀或成小的集合散在分布于真皮的膠原間,在成柵欄狀排列的組織細胞中心可見顆粒狀、纖維狀、輕度嗜堿性的黏蛋白樣物質(zhì)沉積,淺深層血管周圍淋巴組織細胞浸潤(圖2)。診斷:泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫。治療:建議口服阿維A膠囊30 mg/d,患者拒絕使用藥物治療,采取局部皮損液氮冷凍,冷凍后的皮損消退,現(xiàn)在隨訪中。
[1]宗文凱,盛楠,崔盤跟,等.環(huán)狀肉芽腫[J].中華皮膚科雜志,2010,43(4):291-293.
[2]Günes P,Goktay F,Mansur AT,et al.Collagen-elastic tissue changes and vascular involvement in granuloma annulare: a review of 35 cases[J].J Cutan Pathol,2009,36(8):838-844.
[3]Friedman SJ,Winkelmann RK.Familial granuloma annulare. Report of two cases and review of the literature[J].J Am Acad Dermatol,1987,16(3 Pt 1):600-605.
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(收稿:2014-03-03)
武漢市第一醫(yī)院,430022
圖11a:雙上肢皮損:暗紅色丘疹和斑塊,呈圓形或半圓形;1b:軀干部暗紅色丘疹和斑塊,融合呈環(huán)狀,周邊稍隆起,表面光滑無鱗屑
圖2組織細胞排列成柵欄狀或成小的集合散在分布于真皮的膠原間,淺深層血管周圍淋巴細胞、組織細胞浸潤。在成柵欄狀排列的組織細胞中心可見顆粒狀、纖維狀、輕度嗜堿性的黏蛋白樣物質(zhì)沉積(HE,×100)
討論 環(huán)狀肉芽腫(GA)是一種病因不明、發(fā)生在真皮或皮下組織具有自限性的慢性良性炎癥性皮膚病。報道與遺傳、病毒感染(如HIV感染和肝炎病毒感染)、免疫因素、甲狀腺疾病、糖尿病、腫瘤、創(chuàng)傷、日曬及昆蟲叮咬等有關[1]。其病理機制可能與免疫細胞介導的遲發(fā)型超敏反應及各種促發(fā)因素導致真皮和皮下組織膠原變性有關[2]。GA多數(shù)為散發(fā)病例,但有見于雙胞胎、兄弟姐妹或家庭數(shù)個成員的家族病例報道[3]。其特征性皮損為膚色、紅色或紫紅色群集的丘疹或結(jié)節(jié),常呈環(huán)狀排列。臨床上有多種類型,泛發(fā)型是其中一型,但同一患者可同時出現(xiàn)不同類型的皮損。典型的組織病理改變是柵欄狀肉芽腫及不同程度的結(jié)締組織變性和黏蛋白沉積。泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫(GGA)約占GA患者的8%~15%,多見于10歲以下兒童或40歲以上的成人[4]。除頸部和四肢外,GGA還常累及軀干、面部、頭皮、掌跖等部位,表現(xiàn)為大量皮色至粉紫色小丘疹,部分融合成環(huán)狀斑塊。與其他類型GA相比,伴發(fā)糖尿病及血脂異常等疾病的比率更高,且治療反應較差[5]。GGA病程一般較長,可持續(xù)3~4年或更長,皮疹消退后罕見出現(xiàn)皮膚松垂和皮膚中層彈性組織溶解;約有40%的兒童患者出現(xiàn)復發(fā)。典型的GGA可通過臨床表現(xiàn)或組織病理檢查確診,但應與環(huán)狀扁平苔蘚、體癬、結(jié)節(jié)病等相鑒別。環(huán)狀扁平苔蘚臨床特征為紫紅色平頂斑塊,表面可見Wickham紋,組織病理有其特征性;體癬可通過鱗屑的真菌鏡檢排除;結(jié)節(jié)病皮疹也可以表現(xiàn)為紅色丘疹斑塊,但組織病理為上皮樣細胞、組織細胞呈肉芽腫浸潤,周圍伴少量淋巴細胞稱之為裸結(jié)節(jié)。
本病的治療方法較多,包括①口服藥物治療:如糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、維A酸類藥、氨苯砜、煙酰胺、環(huán)孢素、碘化鉀等;②局部應用糖皮質(zhì)激素、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、咪喹莫特等;③物理治療:PUVA、冷凍、CO2激光、光動力療法等。該例患者選擇液氮冷凍治療,局部治療后的皮損消退。