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·講座與綜述·

左室心肌致密化不全的臨床診斷現(xiàn)狀

周紅梅林雪丁海艷趙錫海方理剛方全

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)是一種與遺傳相關(guān)的心肌病,又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài),通常左心室受累多見(jiàn),少數(shù)可累及右心室。LVNC的人群發(fā)病率為0.014%～0.3%[1-3]。該疾病可孤立存在,或與其他先天性心臟畸形并存,充血性心力衰竭、心律失常和血栓形成及栓塞事件是三大常見(jiàn)并發(fā)癥,也是主要致死原因。LVNC的誘因及發(fā)病機(jī)制不明,臨床癥狀不典型,輕者無(wú)癥狀，重者可發(fā)生心源性猝死,治療缺乏特異性,預(yù)后個(gè)體差異較大。

LVNC的臨床診斷主要依賴于心臟超聲和心臟磁共振(cardiac magnetic resonance imaging, CMR)的形態(tài)學(xué)檢查,其診斷標(biāo)準(zhǔn)仍存在一定的爭(zhēng)議[4],尚缺乏心肌組織學(xué)特征的評(píng)價(jià)以及缺乏基因?qū)W、病理學(xué)等生物學(xué)標(biāo)記衡量指標(biāo)。本文從LVNC的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、現(xiàn)有診斷原則及診斷爭(zhēng)議進(jìn)行綜述。

1　LVNC病因及發(fā)病機(jī)制

心肌致密化不全的病因及其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,可能涉及胚胎發(fā)育、基因遺傳變異、微循環(huán)障礙以及環(huán)境等多重影響因素[5-10]。本文簡(jiǎn)要介紹目前主流的胚胎發(fā)育學(xué)說(shuō)和基因遺傳學(xué)的學(xué)說(shuō)。

1.1胚胎發(fā)育異常假說(shuō)正常人體胚胎發(fā)育至第5～6周時(shí),心室肌開(kāi)始出現(xiàn)致密化,其致密化過(guò)程是從心外膜向心內(nèi)膜,從基底部向心尖部。若心肌致密化過(guò)程減緩或終止出現(xiàn)在胚胎發(fā)育第8周時(shí),將會(huì)導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應(yīng)區(qū)域的致密心肌減少[5]。Koodzińska等[11]給懷孕8.5 d的小鼠注射維甲酸,其子代小鼠則會(huì)發(fā)生心肌致密化不全,從而建立LVNC模型。Niederreither等[12]和 Lin等[13]應(yīng)用基因工程方法,敲除維甲酸合成基因Raldh2,被敲除基因的小鼠懷孕后所生的子代心臟也會(huì)出現(xiàn)致密化不全。這表明,維甲酸的量對(duì)心臟胚胎發(fā)育進(jìn)程具有一定的調(diào)節(jié)作用,為“LVNC是胚胎發(fā)育異?！奔僬f(shuō)提供了直接證據(jù)。

1.2遺傳學(xué)假說(shuō)LVNC在人群中可散發(fā)，也可呈家族聚集性,約12%～50%的患者有家族遺傳傾向[5]。在遺傳方式上,LVNC具有顯著的遺傳異質(zhì)性,X連鎖、常染色體顯性遺傳和母系線粒體遺傳均有報(bào)道。研究顯示,與LVNC發(fā)病相關(guān)的基因突變有很多,包括MYBPC3、FKBP-12、mtDNA、TAZ/G4 5 DTNA、LMNA、ZASP/LDB3、SCN5A、MYH7、ACTC、TNNT2、11p15、1q43、1p36位點(diǎn)的致病基因、5號(hào)染色體長(zhǎng)臂(5q)末端缺失等[6-9]。在上述眾多的LVNC相關(guān)基因突變中,參與編碼肌節(jié)蛋白相關(guān)的基因突變最為常見(jiàn),而這些突變的基因也見(jiàn)于肥厚型心肌病和擴(kuò)張型心肌病等[14-15],因此缺乏診斷特異性,這給基于基因?qū)W的LVNC診斷帶來(lái)一定的困難。

2　臨床表現(xiàn)

LVNC患者臨床癥狀多樣化,從無(wú)癥狀到進(jìn)行性心衰,甚至心源性猝死。男女均可發(fā)病,從胎兒到老年各年齡組均有發(fā)病。早期可以無(wú)癥狀持續(xù)多年,Ritter等[16]研究表明從出現(xiàn)癥狀到確診平均需要3.5年。進(jìn)行性心衰、心律失常及血栓事件是最主要的三大臨床癥狀,也是最主要的就診原因?；颊咧髟V癥狀不典型,如胸悶、胸痛、心悸、乏力等。

心功能不全是最常見(jiàn)臨床癥狀,也是患者最常見(jiàn)的就診原因,>50%患者出現(xiàn)心功能障礙,其中大約84%的患者有左室收縮功能減低[1,5,17]。心功能障礙的原因可能與增多的非致密化心肌、心肌微循環(huán)異常、心肌纖維化有關(guān)[1]。

心律失常是LVNC患者普遍出現(xiàn)的臨床癥狀,其中約25%的成年患者出現(xiàn)房顫[2,16-17],47%的患者出現(xiàn)室性心律失常[1],猝死患者中>50%死于惡性室性心律失常[1,16]。其他常見(jiàn)的心律失常有左束支傳導(dǎo)阻滯、右束支傳導(dǎo)阻滯等[18-19]。St?llberger等[1,20]研究發(fā)現(xiàn)約90%的患者出現(xiàn)非特異性心電圖改變。其心律失常的機(jī)制可能與肌小梁及其分支呈不規(guī)則分枝狀連接,導(dǎo)致心肌電生理不穩(wěn)定有關(guān)[14]。

血栓事件的發(fā)生率,各醫(yī)學(xué)中心報(bào)道不一致,從0～38%[20-22],心腔內(nèi)、腦血管、肺血管以及腸系膜血管是常見(jiàn)栓塞部位[1, 18]。血栓形成的機(jī)制可能是與左心室腔內(nèi)有多個(gè)深陷隱窩及增多的網(wǎng)格狀肌小梁有關(guān),導(dǎo)致血流速度減慢,容易形成附壁血栓,血栓脫落導(dǎo)致體循環(huán)栓塞[1,18]。

心臟功能不全、心律失常和血栓事件與LVNC患者臨床預(yù)后有直接的關(guān)聯(lián)。

3　診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前,LVNC的診斷主要依賴于心臟超聲和心臟磁共振的形態(tài)學(xué)檢查。并主要依據(jù)于LVCN疾病的分層特點(diǎn)[5,16,20],即心內(nèi)膜面有粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深陷隱窩構(gòu)成的疏松層為非致密層,和變薄的外層心肌稱為致密層;且非致密層心肌厚度與致密層心肌厚度之比作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.1心臟超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)由于超聲的無(wú)創(chuàng)性及簡(jiǎn)便易行,臨床廣泛應(yīng)用于體檢及多種心臟疾病的診斷[23-24]。但目前超聲診斷LVNC無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),不同的醫(yī)學(xué)臨床中心運(yùn)用不同的方法,主要有4種常用診斷原則[25-28],但以Jenni等[26]提出的診斷原則被認(rèn)為診斷敏感性較高,目前運(yùn)用較多。

提出學(xué)者診斷標(biāo)準(zhǔn)Vienacriteria舒張期末,左心室不同水平的肌小梁基底部至心外膜的間距與肌小梁頂部至心外膜的間距之比值進(jìn)行定量分析,X/Y≤0.5(X代表肌小梁基底部到心外膜的距離,Y代表小梁頂部至心外膜的距離)Zurichcriteria典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu),外層即致密化層較薄,內(nèi)層即非致密化層較厚,其間可見(jiàn)深陷隱窩。心室收縮末期內(nèi)層與外層比值>2.0,幼兒為>1.4;病變區(qū)域主要位于心尖部、左心室側(cè)壁和下壁;彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通,而不與冠狀動(dòng)脈相通;排除其他心臟畸形。Viennacrite-ria從心尖至乳頭肌水平,如有1個(gè)平面見(jiàn)到≥3個(gè)不與乳頭肌相延續(xù)的粗大肌小梁(肌小梁定義為與心肌回聲相同且與心室收縮同向運(yùn)動(dòng))突出于左心室壁,且周圍存在充滿血流的小梁間隙,即可診斷。Milwaukeecriteria在心室不同水平多切面評(píng)估非致密層和致密層心肌,應(yīng)用左心室短軸中部和心尖部切面以及心尖兩腔、四腔和心尖左室長(zhǎng)軸切面識(shí)別非致密層和致密層心肌,在左心室短軸舒張末期測(cè)量這兩層心肌的厚度,如厚度比值>2可診斷LVNC,此外并存在心室和心肌功能異常。

3.2心臟磁共振診斷標(biāo)準(zhǔn)心臟磁共振成像以其優(yōu)秀的軟組織分辨能力以及從結(jié)構(gòu)到功能的一站式成像特點(diǎn),現(xiàn)已成為L(zhǎng)VNC診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。目前LVNC磁共振診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參考Petersen等[29]和Jacquier等[30]提出的標(biāo)準(zhǔn),以前者應(yīng)用較多。

提出學(xué)者診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷敏感度診斷特異度Petersen左室舒張末期長(zhǎng)軸,非致密層心肌厚度與致密層心肌厚度之比>2.3,則診斷LVNC。86.0%99.0%Jacquier舒張末期測(cè)量左室肌小梁質(zhì)量,如超過(guò)左心總質(zhì)量20%,則診斷LVNC。93.7%93.7%

4　診斷爭(zhēng)議

隨著臨床研究的深入,現(xiàn)有的LVNC的診斷標(biāo)準(zhǔn)面臨一定的挑戰(zhàn)。甚至有報(bào)道在健康人群中約6%的受檢者磁共振表現(xiàn)符合目前的LVNC診斷標(biāo)準(zhǔn)[33]。而關(guān)于LVNC真正的流行病學(xué)發(fā)病率并不清楚,關(guān)于發(fā)病率的報(bào)道從2000年的0.014%[1],到2007年的0.15%[2],再到2013年的0.3%[3],這種發(fā)病率“快速上升”的勢(shì)頭是否真實(shí)反映該疾病的流行病學(xué)趨勢(shì),還是過(guò)度診斷所致,備受爭(zhēng)議。爭(zhēng)議的焦點(diǎn)主要圍繞診斷依據(jù)的成像層面、非致密層心肌厚度與致密層心肌厚度之比的確定、以及如何評(píng)價(jià)非致密層心肌分布的范圍、全心的累及程度,以及結(jié)構(gòu)改變對(duì)功能的影響等[4]。因此,需要重新審視現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

目前的診斷原則,僅僅是基于心臟超聲和心臟磁共振的形態(tài)學(xué),無(wú)心肌組織特征,無(wú)心肌運(yùn)動(dòng)功能,無(wú)生物學(xué)診斷內(nèi)容。Kohli等[31]研究發(fā)現(xiàn),在無(wú)心臟疾病的受試者中有8%的人群滿足目前LVNC的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn),因此,提出目前診斷標(biāo)準(zhǔn)過(guò)于敏感。在超聲診斷中,關(guān)于采集圖像時(shí)期,選擇舒張期末還是收縮期末沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[25-26]。關(guān)于采集圖像的層面,究竟是運(yùn)用長(zhǎng)軸還是短軸,運(yùn)用兩腔、三腔還是四腔均無(wú)固定的標(biāo)準(zhǔn)。這些因素均可引起診斷的不準(zhǔn)確性。除這些因素外,在CMR診斷中,關(guān)于非致密化心肌的節(jié)段數(shù)量問(wèn)題尚需完善,Kawel等[32]研究發(fā)現(xiàn)，約43%無(wú)心臟疾病受試者有1個(gè)節(jié)段滿足LVNC目前CMR標(biāo)準(zhǔn),而有2個(gè)節(jié)段滿足LVNC的CMR診斷標(biāo)準(zhǔn)僅有6%,表明目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)有些敏感。

Paterick等[4]分析認(rèn)為,目前LVNC臨床確診困難的原因包括:(1)欲準(zhǔn)確診斷LVNC,需要醫(yī)生對(duì)于這一疾病有深刻的理解,且在進(jìn)行圖像分析前,需要充分理解圖像本身能夠反映的生物學(xué)內(nèi)涵;(2)判斷心肌肌小梁增多的閾值不明確;(3)對(duì)非致密化不全形態(tài)學(xué)改變與 LVNC心肌病本身之間的聯(lián)系缺乏清晰的認(rèn)識(shí)。同時(shí)Paterick等[4]還指出,無(wú)論非致密層與致密層的比例是多少,只要心臟結(jié)構(gòu)、收縮和舒張功能正常,就不能被診斷為L(zhǎng)VNC。但這些觀點(diǎn)沒(méi)有考慮LVNC的基因?qū)W、遺傳學(xué)、病理學(xué)的研究結(jié)果,診斷依據(jù)并不完善。

目前,關(guān)于LVNC的結(jié)構(gòu)與功能改變的研究越來(lái)越多。Frischknecht等[33]研究顯示,LVNC同時(shí)存在如下3種特征,即心肌分層(致密層和非致密化層)、有深陷的隱窩、局限性的收縮功能異常,而擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等其他類型心肌病不同時(shí)表現(xiàn)上述3種特征。Peters等[34]發(fā)現(xiàn),當(dāng)LVNC患者左心室收縮功能正常時(shí),其舒張功能可能已經(jīng)開(kāi)始下降。Stacey等[35]研究表明,LVNC患者的右室心尖部出現(xiàn)肌小梁增多,被認(rèn)為與右室功能障礙以及與LVNC的不良事件關(guān)系密切。這些研究表明,LVNC除形態(tài)學(xué)上區(qū)別于其它心肌疾病的一個(gè)顯著特征之外,心肌運(yùn)動(dòng)功能也有特征性改變。

LVNC除了結(jié)構(gòu)與功能上特征性改變之外,心肌組織特征也有很多改變,心肌纖維化不同程度的存在,心肌延遲強(qiáng)化(late gadolinium enhancement,LGE)被很多研究用于評(píng)價(jià)心肌纖維化,且被認(rèn)為具有預(yù)后意義的可靠指標(biāo)。 Dellegrottaglie等[36]報(bào)道一組LVNC數(shù)據(jù)表明,其中44%的研究病例出現(xiàn)LGE,以心室中段的室間隔多見(jiàn),部分患者心內(nèi)膜下為彌漫性LGE;Wan等[37]報(bào)道顯示40%的LVNC出現(xiàn)LGE,但分布呈多樣性,心內(nèi)膜、心外膜、心肌間、心肌透壁的大片狀均有;聶明等[38]報(bào)道89%的患者出現(xiàn)LGE,以心尖部及室間隔多見(jiàn)。從上述研究可以看出,LVNC病例發(fā)生LGE的比例及部位均無(wú)一致性,可能與樣本量太小,檢查時(shí)心功能狀態(tài)不一致有關(guān),因此,對(duì)LVNC的LGE研究尚需要進(jìn)一步的深入。

5　臨床預(yù)后

LVNC患者臨床預(yù)后差異較大,不同的研究有不同的結(jié)果,死亡率為1.8%～35.3%[1,23,39-41],心臟移植率為0～13.8%[1,40-41]。研究結(jié)果的差異之大,可能與入選的病例樣本量、病情的嚴(yán)重程度、有無(wú)積極治療等有關(guān)。目前,Lofiego等[40]研究發(fā)現(xiàn)紐約心功能Ⅲ/Ⅳ級(jí)、持續(xù)性室速、左房擴(kuò)大是預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

6　總結(jié)

目前LVNC的診斷標(biāo)準(zhǔn)的缺點(diǎn)在于主要依賴病變心肌形態(tài)學(xué)特征的評(píng)價(jià),缺少心肌組織特征、運(yùn)動(dòng)功能特點(diǎn)、病理和基因?qū)W等影像形態(tài)學(xué)之外的相關(guān)證據(jù)。造成上述診斷標(biāo)準(zhǔn)上的爭(zhēng)論的根本原因在于對(duì)LVNC發(fā)病誘因、發(fā)病機(jī)制、病理生理過(guò)程、病程發(fā)展規(guī)律以及外在影響因素的認(rèn)識(shí)不足,對(duì)心肌的結(jié)構(gòu)和功能本身在LVNC的疾病發(fā)展中的動(dòng)態(tài)變化信息缺乏了解。隨著現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,對(duì)于LVNC全方位的研究,將不斷得到完善,促進(jìn)對(duì)LVNC疾病本身的認(rèn)識(shí),以便進(jìn)一步推動(dòng)預(yù)防措施,提高診斷及治療水平。

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100730北京市,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科(周紅梅,林雪,方理剛,方全);100084北京市,清華大學(xué)生物醫(yī)學(xué)影像中心(丁海艷,趙錫海)

方全,Emial:quanfang_doctor@yahoo.com

R 542.2

Adoi:10.3969/j.issn.1003-9198.2016.03.018

2015-11-29)