邵長征

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神經(jīng)影像學(xué)

面神經(jīng)鞘瘤的影像診斷

邵長征

【摘要】目的：探討面神經(jīng)鞘瘤（FNS） 的CT和MRI征象，結(jié)合其臨床、病理表現(xiàn)，進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的面神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI征象。10例均行CT檢查，8例行MRI平掃檢查，其中6例MRI增強(qiáng)檢查。結(jié)果：10例FNS均發(fā)生于面神經(jīng)傳導(dǎo)路徑上，9例呈多節(jié)段神經(jīng)受累（9/10），以膝狀神經(jīng)節(jié)（7/10）和鼓室段（6/10）居多。1例局限于單段神經(jīng)。CT上均表現(xiàn)為顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，其中8例密度欠均勻，2例密度較均勻，9例周圍呈膨脹性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)受壓變薄。MRI上表現(xiàn)為沿面神經(jīng)走行區(qū)域的等/長T1、等/長T2軟組織腫塊，邊界清楚，內(nèi)見多發(fā)斑片狀長T1、長T2囊變壞死灶，增強(qiáng)后病變明顯不均勻強(qiáng)化。病理上腫瘤多囊變及壞死，鏡下見呈柵欄狀分布的Antoni A區(qū)以及細(xì)胞疏松排列的Antoni B區(qū)結(jié)構(gòu)，伴有血管增生、囊腔和神經(jīng)纖維束；免疫組化示S-100強(qiáng)陽性。結(jié)論：面神經(jīng)鞘膜瘤具有典型的影像學(xué)征象，與臨床和病理一致，有助于本病的診斷及治療。

【關(guān)鍵詞】面神經(jīng)鞘瘤；X線計(jì)算機(jī)，體層攝影術(shù)；磁共振成像；病理學(xué)

面神經(jīng)鞘瘤（facial nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤［1-2］，在面癱患者中約有5%是由FNS所引起［3］。由于面神經(jīng)走行復(fù)雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域，且通常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，因此其影像學(xué)表現(xiàn)也具有多樣性［4］。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高［5］，因而術(shù)前依靠影像學(xué)檢查提供定位、定性及鑒別診斷顯得尤為重要。筆者回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例面神經(jīng)鞘瘤的CT和MRI表現(xiàn)，結(jié)合其臨床、病理特征，探討診斷要點(diǎn)，提高診斷水準(zhǔn)，為臨床治療提供參考。

方 法

1.一般資料

2008年5月-2015年10月在我院經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)的10例FNS患者納入本次研究，其中6例為男性，4例為女性，年齡8～65歲，平均年齡41.5歲，中位年齡39歲。10例患者主要臨床癥狀包括進(jìn)行性周圍性面癱7例；面部麻木伴咀嚼無力6例；耳鳴及聽力下降6例；頭暈伴惡心、嘔吐2例。耳科檢查發(fā)現(xiàn)外耳道膿性分泌物2例；外耳道腫物2例；鼓膜穿孔1例。

2.檢查方法

10例患者均行CT平掃檢查，其中8例行常規(guī)MR平掃，6例同時(shí)行MRI普通增強(qiáng)掃描檢查。CT檢查采用GE Light Speed 16層螺旋CT掃描儀，螺旋容積掃描，采集螺距1.25mm，重建方法采用骨算法及軟組織算法，重建厚度1mm，無間隔重建，視野（FOV）15～18cm。窗4000/700HU，350/50HU。MRI檢 查 采 用GE公 司signa1.5T機(jī)。掃描參數(shù)：采用快速自旋回波序列（FSE），T1WI TR 500～ 600ms，TE 10～ 15ms，T2WI TR 3000～ 3500ms，TE 120～ 130ms，F(xiàn)OV20cm×20cm，層厚4～5mm，層間距0；化學(xué)位移脂肪抑制技術(shù)采用混合法。MR對比劑應(yīng)用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按照0.2mg/kg劑量經(jīng)肘靜脈注射。

3.圖像評價(jià)

分析10例面神經(jīng)鞘瘤的CT、MRI特征：發(fā)病部位、所累及的神經(jīng)段、形狀和邊界、密度及信號改變、有無鈣化、骨質(zhì)改變、MRI強(qiáng)化方式。所有影像資料由兩位有多年影像診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師共同分析，對影像累及部位及征象不一致處，由兩位醫(yī)師共同協(xié)商解決。

4.病理分析

術(shù)中觀察病變形態(tài)，取腫瘤組織行石蠟包埋。每個(gè)病例的病理標(biāo)本在不同位置取2～4塊，每塊取1張切片，常規(guī)HE染色，觀察全部切片。

結(jié) 果

1.病變部位

10例FNS均為單側(cè)發(fā)病，左側(cè)6例，右側(cè)4例。均發(fā)生于面神經(jīng)走行區(qū)域，其中內(nèi)聽道段3例，膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)7例，迷路段3例，鼓室段6例，乳突段4例，顳骨外段2例。除1例局限于顳骨外段，其余9例均為多神經(jīng)段受累。

2.CT表現(xiàn)

10例FNS于CT平掃均見相應(yīng)發(fā)病部位顳骨內(nèi)軟組織腫塊，8例密度欠均勻，內(nèi)部見多發(fā)斑片狀低密度影，2例腫塊密度較均勻。10例FNS均見面神經(jīng)管擴(kuò)大，9例病變周圍呈膨脹性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)受壓變薄。其中膝狀神經(jīng)節(jié)窩受累7例，表現(xiàn)為周圍骨質(zhì)吸收、缺損；鼓室部受累6例（其中聽小骨移位2例，骨質(zhì)吸收破壞4例，鼓室盾板骨質(zhì)破壞3例）；乳突部受累4例（其中乳突小房廣泛性骨質(zhì)破壞4例，乙狀竇前壁骨質(zhì)破壞1例，莖乳孔擴(kuò)張2例）；外耳道受累1例，表現(xiàn)為外耳道內(nèi)軟組織腫塊伴外耳道骨壁受壓變??；腮腺受累1例，表現(xiàn)為腮腺內(nèi)軟組織腫塊影，周圍脂肪間隙受累（圖1A、B，2A、B）。

3. MRI表現(xiàn)

行MRI平掃的8例FNS均見沿面神經(jīng)走行區(qū)域上的軟組織腫塊，呈等/長T1WI、等/長T2WI信號，邊界清楚，病變內(nèi)部見多發(fā)斑片狀長T1WI、長T2WI囊變壞死灶（圖1C、D）。6例MR增強(qiáng)掃描示病變明顯不均勻強(qiáng)化（圖2C、D）。

4.病理表現(xiàn)

腫瘤外觀呈圓形、結(jié)節(jié)狀，灰白色、質(zhì)韌，切面可見多發(fā)囊變及壞死。鏡下見呈長桿狀、柵欄狀分布的Antoni A區(qū)以及細(xì)胞疏松排列的Antoni B區(qū)結(jié)構(gòu)。增生的血管、囊腔以及散在的神經(jīng)纖維束貫穿其中（圖1E，2E）。免疫組化染色示S-100強(qiáng)陽性。

圖1 男，8歲，右側(cè)面部麻痹伴聽力下降5個(gè)月。CT顯示右側(cè)顳骨內(nèi)軟組織密度腫塊，密度較均勻（A箭），病變累及面神經(jīng)走行區(qū)，相應(yīng)部位面神經(jīng)管擴(kuò)張，周圍骨質(zhì)呈膨脹性骨質(zhì)破壞伴骨質(zhì)受壓變?。˙箭）。MRI平掃示等、稍長T1及等長T2信號影，于T2WI上可見病變內(nèi)部多發(fā)斑片狀長T2異常信號（D箭）。病理組織學(xué)檢查示大量梭形細(xì)胞，內(nèi)見呈長桿狀排列的Antoni A型區(qū)及細(xì)胞疏松排列的Antoni B型區(qū)（HE，×200）。

討 論

1. FNS的臨床與病理特征

面神經(jīng)鞘瘤是起源于面神經(jīng)的少見良性腫瘤，腫瘤發(fā)生于面神經(jīng)鞘膜的Schwann細(xì)胞，屬神經(jīng)源性腫瘤，其內(nèi)混合有運(yùn)動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和副交感神經(jīng)纖維［6］。面神經(jīng)是人體穿過骨管中最長的神經(jīng)，按其走行路徑可分為顱內(nèi)段及顱外段［7］。顱內(nèi)段又分為橋小腦角段、內(nèi)聽道段、迷路段、鼓室段（水平段）和乳突段（垂直段）。顱外段及顳骨外段則主要指行走于腮腺內(nèi)的面神經(jīng)段。FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段，且常累及兩個(gè)或兩個(gè)以上神經(jīng)段，偶爾也會發(fā)生在面神經(jīng)段上的跳躍性發(fā)?。?］。在本組10例FNS中，有8例為多神經(jīng)段發(fā)?。?/10），這其中有6例同時(shí)累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段 （6/10）；另有2例局限于顳骨外段 （2/10），這與文獻(xiàn)所述基本相符。FNS發(fā)病率約為0.15%～0.8%，男女均可發(fā)病且男性稍多，中青年較為多見［9］。本病臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)出前庭受累的癥狀，如聽力下降、耳鳴、耳痛等［10］。本組10例FNS患者男女比例為6：4，平均年齡41.5歲，均涉及不同程度的面癱、聽力障礙等癥狀，符合文獻(xiàn)所述。

面神經(jīng)鞘瘤的病理特征符合良性周圍神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)特點(diǎn)，即腫瘤肉眼外觀呈灰白色球狀，大小不一，瘤體有包膜，內(nèi)部呈實(shí)性且多發(fā)囊變。鏡下，F(xiàn)NS主要包括Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)。Antoni A區(qū)是指大量呈平行排列的束狀、長桿狀或柵欄狀細(xì)胞。此外，腫瘤組織中還可見到內(nèi)皮血管和擴(kuò)大的管腔，血管壁增厚并呈玻璃樣變，大量膠原纖維、網(wǎng)狀纖維聚集于血管周圍及其被膜下。Antoni B區(qū)是指疏松排列的細(xì)胞呈空泡狀、囊狀及網(wǎng)狀排列，脂肪變性、含鐵血黃素及脂褐素多見。S-100強(qiáng)陽性是FNS特征性的免疫組化表現(xiàn)［11-12］。

圖2 男，42歲，左側(cè)面部麻木伴間歇抽搐4月余，聽力障礙3個(gè)月。CT顯示左側(cè)顳骨內(nèi)軟組織腫塊影，密度不均勻，可見多發(fā)斑片狀低密度區(qū)（A箭），周圍骨質(zhì)破壞伴面神經(jīng)管擴(kuò)大（B箭），MR增強(qiáng)掃描可見病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)斑片狀不強(qiáng)化區(qū)。鏡下見大量梭形細(xì)胞及增生血管和囊腔，以及神經(jīng)纖維束貫穿其中（HE，×200）。

2. FNS的影像學(xué)表現(xiàn)

FNS可發(fā)生于面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任意神經(jīng)段，且常累及多段神經(jīng)，本組10例中除1例局限于顳骨外段，其余9例均累及2段以上神經(jīng)，且以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段最多。FNS在各神經(jīng)段上也有較具特征性的表現(xiàn)，橋小腦角段的FNS表現(xiàn)為腦池內(nèi)軟組織腫塊，常呈圓形或類圓形，伴或不伴內(nèi)聽道擴(kuò)張；內(nèi)聽道段FNS主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道的明顯擴(kuò)大，骨壁受壓；迷路段FNS以面神經(jīng)管擴(kuò)大為主（＞1mm），增強(qiáng)掃描常見明顯強(qiáng)化的一段增粗的神經(jīng)附于迷路骨壁，呈現(xiàn)“迷路尾征”；膝狀神經(jīng)節(jié)FNS以膝狀神經(jīng)節(jié)窩區(qū)骨質(zhì)破壞為主，可有骨質(zhì)變薄、骨質(zhì)缺損、膨脹性骨質(zhì)破壞等改變，腫塊可經(jīng)顳骨巖部延續(xù)至顱中窩底部；鼓室段（水平段）FNS多沿面神經(jīng)橫向生長，突入鼓室中耳腔內(nèi)形成腫塊，鼓室內(nèi)的聽小骨常常受累，表現(xiàn)為錘砧關(guān)節(jié)受壓、脫位和/或骨質(zhì)破壞，從而引起患者的聽力障礙，此段腫塊多向周圍蔓延，向前至膝狀神經(jīng)節(jié)，向上破壞鼓室盾板，向下累及乳突段。本組有6例鼓室段、膝狀神經(jīng)節(jié)同時(shí)受累的情況，另有3例破壞鼓室盾板，3例同時(shí)向乳突段生長。乳突段FNS也表現(xiàn)出面神經(jīng)管（垂直段）的擴(kuò)張，充填乳突小房的軟組織腫塊，小房的骨壁多吸收破壞，且病變多破壞外耳道后壁侵入外耳道，向下則經(jīng)擴(kuò)大的乳突孔累及顳骨外段。局限于顳骨外段的FNS多表現(xiàn)為腮腺內(nèi)軟組織腫塊，其內(nèi)面神經(jīng)多有增粗、強(qiáng)化，病變內(nèi)部也常見到液化，這些特點(diǎn)是與腮腺內(nèi)其他良性腫瘤如混合瘤等的鑒別點(diǎn)。CT上腫塊密度多不均勻，可見多發(fā)低密度區(qū)，文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)鞘瘤密度不均勻的主要原因與瘤體內(nèi)Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)的比例、排列和分布以及纖維成分的比例密切相關(guān)［13］，而本組FNS與文獻(xiàn)所述神經(jīng)鞘瘤密度混雜的CT及病理特征相一致，符合神經(jīng)源性腫瘤的特征。

MRI具有較高的軟組織分辨力，其對病變累及范圍以及瘤體內(nèi)液化壞死的顯示較CT更為清晰。8例MRI平掃的FNS于T1WI及T2WI上均呈等低及等高的混雜信號，病變內(nèi)部多發(fā)囊變及壞死，2例于CT上密度較均勻的腫塊在T2WI上也可觀察到多發(fā)的小液化區(qū)，MRI對于腫瘤囊變部位及程度的把握要更優(yōu)于CT。MRI增強(qiáng)掃描可見病變均呈不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)含多發(fā)不強(qiáng)化區(qū)，即為瘤體內(nèi)囊變或壞死成分，其不均勻強(qiáng)化的表現(xiàn)更能很好地證明FNS內(nèi)不均勻分布的Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)成分。CT可以對中耳、內(nèi)耳的骨質(zhì)改變做出準(zhǔn)確顯示，MRI則可以準(zhǔn)確顯示腫瘤范圍、累及部位，二者相結(jié)合對FNS的術(shù)前定位、手術(shù)方式的選擇具有重要價(jià)值。

結(jié)合本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)所述［7，12］，總結(jié)面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點(diǎn)如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)壓迫、骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞；④MRI上瘤體信號不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。

3.FNS的鑒別診斷

面神經(jīng)鞘瘤主要需與膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤和中耳癌進(jìn)行鑒別。①膽脂瘤：外耳道型膽脂瘤多局限于外耳道內(nèi)，不侵犯神經(jīng)；中耳膽脂瘤常發(fā)生于鼓室乳突部，周圍骨質(zhì)多呈吸收破壞表現(xiàn)，無明顯膨脹性骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)缺損，病變周圍多圍繞一層受壓變薄的骨質(zhì)，邊緣整齊，可見骨質(zhì)硬化，呈現(xiàn)出“蛋殼征”［14］。②聽神經(jīng)瘤：多位于橋小腦角，伴有內(nèi)聽道的擴(kuò)張，CT上呈等或低密度，MRI T1WI上呈等或稍低信號，在T2WI上呈較明顯的高信號，腦干及小腦常發(fā)生變形移位，增強(qiáng)后瘤體明顯強(qiáng)化。③中耳癌：不規(guī)則的軟組織腫塊伴明顯的骨質(zhì)破壞，病變多造成中耳、內(nèi)耳的破壞性空洞，骨質(zhì)破壞多呈溶骨性，邊緣不規(guī)整，呈蟲噬狀，邊界不清，而面神經(jīng)鞘瘤骨質(zhì)破壞邊緣多較光整，邊界較為清楚，這些特征可以資鑒別［15］。

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Department of Radiology， Qingdao Huangdao District People's Hospital

Address： 287 Renmin Rd.， Huangdao Distric Qingdao 266400， P.R.C.

Address Correspondence to SHAO Chang-zheng （E-mail： qdsw0501@163. com）

中圖分類號：R445.2，R445.3

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

文章編號：1006-5741（2016）-03-0193-05

收稿時(shí)間：（2015.11.02；修回時(shí)間：2016.02.05）

作者單位：山東省青島市黃島區(qū)人民醫(yī)院影像科

通信地址：山東省青島市黃島區(qū)人民路287號， 青島市266400

通信作者：邵長征 （電子郵箱：qdsw0501@163.com）

Radiological Diagnosis of Facial Nerve Schwannomas

SHAO Chang-zheng

【Abstract】Purpose： To investigate the CT and MRI findings of facial nerve schwannomas （FNSs） in comparison with their clinical and pathological features. Methods： The CT and MRI features of 10 patients with histopathologically confrmed FNSs were analyzed retrospectively. CT scan was performed in all 10 patients. Routine MRI scan was performed in eight patients and contrast-enhanced MRI scan was performed in six patients. Results：All cases were with lesions occurred in facial nerve conduction pathway. Multiple nerve segments were involved in nine cases （9/10）， the lesions were mainly occurred in the geniculate ganglion （7/10） and the tympanic segment （6/10）， single nerve segment was involved in one case. On CT scan， all the lesions were shown as soft tissue mass in the temporal bone. The density of the lesions was inhomogeneous in eight cases （8/10） and was homogeneous in two cases （2/10）. The facial nerve canal was expanded in all the cases. Expansive bone destruction accompanied by thinning of the bone occurred in nine cases （9/10）. On MRI scan， the tumors were shown as iso- or low intensity signal on T1WI and iso- or high intensity signal on T2WI in facial nerve conduction pathway. The tumors were with well-defned edge， and with cysts or necrosis in them. Inhomogeneous enhancement was seen on contrast-enhanced scan in 6 cases. Pathological exam showed that there were cysts and necrosis in tumors， the paliform Antoni A and loosely arranged Antoni B， accompanied with vascular proliferation， capsule and nerve fber bundle could be seen under the microscope. Immunohistochemical exam result showed that S-100 was strong positive. Conclusion： Facial nerve schwannomas were with some typical CT and MRI features. Familiar with these features was helpful to the diagnosis and therapy of the tumor.

【Key words】Facial nerve schwannomas； Tomography， X-ray Computed； Magnetic resonance imaging； Pathology