李浩亮孫希文楊春燕李蘊玉尤小芳,

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胸膜孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)及病理學特征

李浩亮1孫希文1楊春燕2李蘊玉1尤小芳1,2

【摘要】目的：探討胸膜孤立性纖維性腫瘤（SFT）的CT征象及病理學特點。方法：回顧性分析34例經(jīng)手術(shù)病理證實的胸膜SFT的CT及病理學資料。結(jié)果：CT上SFT均表現(xiàn)為胸腔內(nèi)單發(fā)的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，最大徑1.2～18.9cm，平均6.8±5.2 cm；18例腫瘤密度均勻，16例密度不均勻；3例見瘤內(nèi)鈣化，9例見瘤內(nèi)增粗扭曲血管，3例見瘤旁供血血管；2例瘤周胸膜明顯增厚，鄰近肋骨壓迫吸收、皮質(zhì)硬化2例。病理顯示腫瘤大體呈類圓形或分葉狀；鏡下瘤細胞呈梭形，間質(zhì)大量膠原纖維沉積。免疫組化34例CD34、Bcl-2、Vimentin均表現(xiàn)為陽性。最終29例確診為良性SFT，5例為惡性SFT。結(jié)論：胸膜SFT病理形態(tài)多樣，富含梭形細胞和膠原纖維，CD34多陽性表達，其CT表現(xiàn)有一定特征，有助于術(shù)前診斷。

【關鍵詞】孤立性纖維性腫瘤，胸膜；CT；病理學

胸膜孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor of the pleura， SFTP）是一種少見的起源于胸膜間皮細胞下間質(zhì)細胞的交界性間葉源性腫瘤，惡性約占10%～15%［1-3］，臨床上無特殊癥狀，容易誤診［1-3］。因此，及早明確診斷對指導臨床治療有重要意義。筆者回顧性分析34例經(jīng)手術(shù)、病理證實的SFTP患者的CT及病理學資料，探討其CT征象及相關病理學基礎，旨在提高臨床醫(yī)生對該病的認識和診斷水平。

方 法

1. 臨床資料

收集2008年7月～2013年12月同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院經(jīng)手術(shù)切除病理學確診的SFTP患者34例，其中男15例，女19例，年齡34～80歲，平均56.3±9.6歲。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸悶、胸痛者20例，14例為無明顯癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)。

2. CT檢查方法

采用飛利浦40層或西門子64層螺旋CT掃描機，以層厚、層距5 mm，重建層厚1mm或0.6mm，自肺尖至肺底連續(xù)掃描。其中5例行CT平掃檢查，26例行CT直接增強掃描，僅4例行CT平掃和增強掃描。掃描結(jié)束數(shù)據(jù)傳送至工作站，進行多平面重建（multi-planar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）及容積重組（volume rendering，VR）等進行多方位觀察。CT觀察內(nèi)容包括腫瘤的部位、形態(tài)（包括大小，邊緣）、密度（均勻性指不包括鈣化及瘤內(nèi)血管的腫瘤組織的均勻性，內(nèi)部成分，腫瘤血管），以及鄰近組織情況等。

3. 統(tǒng)計分析

結(jié) 果

1. CT 結(jié)果

34例患者SFTP發(fā)生部位、形態(tài)、瘤體性質(zhì)詳見表1。腫瘤表現(xiàn)為丘狀（15例）（圖1）、類圓形或橢圓形（9例）（圖2～5）、或沿著胸腔鑄型生長（10例）（圖6），2例向葉間裂內(nèi)延伸，葉間胸膜邊緣呈“鳥嘴樣”改變（圖4）。32例腫瘤邊界清楚，2例邊緣部分毛糙。腫瘤大小不一，最長徑為1.2～18.9cm，平均6.8 ±5.2 cm。腫瘤密度與其大小有關，18例腫瘤密度較均勻，16例密度不均勻，其中14例長徑大于5cm，可見不規(guī)則低密度壞死區(qū)，部分呈“地圖樣”表現(xiàn)（圖6），8例長徑10cm以上腫瘤均呈高低混雜密度。3例可見鈣化（圖6），呈條狀或不規(guī)則形，9例瘤內(nèi)見多發(fā)扭曲血管影（圖7）。3例腫瘤周圍可見增粗的供血血管（圖8），分別來源于鄰近肺葉、縱隔及膈下動脈。

2例腫瘤周圍胸膜明顯規(guī)則或不規(guī)則增厚（圖9），2例鄰近肋骨壓迫吸收、皮質(zhì)硬化（圖3）。1例腫瘤邊緣見少量肺組織包入（圖5），11例腫瘤鄰近肺組織受壓不張（圖6），2例見縱隔向?qū)?cè)明顯移位（圖6）。所有病例在CT上均未見明顯縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。6例可見腫瘤同側(cè)胸腔內(nèi)少量積液。2例合并肺癌，合并肺結(jié)核或其他肉芽腫性病變各1例。

2. 病理結(jié)果

6例病人術(shù)前進行了CT引導下經(jīng)皮細針穿刺活檢，其中一例穿刺2次。5例鏡下見少量炎性細胞或組織細胞，未能獲得明確診斷的病理結(jié)果，僅1例病理提示孤立性纖維瘤可能。

大體上腫塊呈類圓形或分葉狀，輪廓較光整，切面灰白色、灰黃色或灰黑色，質(zhì)中或質(zhì)韌，周邊見厚約1～3 mm的包膜，23例包膜完整，11例包膜局部中斷。14例較大腫塊內(nèi)見灶性壞死、囊變及少量出血。鏡下見瘤細胞呈梭形，排列成編織狀，細胞核呈長梭形，部分可見核仁，間質(zhì)大量膠原纖維沉積，其中2例見腫瘤鄰近胸膜膠原化。免疫組化： 34例均表現(xiàn)為CD34、Bcl-2、Vimentin陽性。29例最終確診為良性SFT，5例為惡性SFT?？v隔或肺門淋巴結(jié)均未見轉(zhuǎn)移。

表1 34例SFTP的CT征象

圖1 左側(cè)橫膈胸膜丘狀結(jié)節(jié)，內(nèi)部密度均勻。圖2 左側(cè)心膈角結(jié)節(jié)，見胸膜尾征。圖3 左側(cè)胸膜橢圓形結(jié)節(jié)，局部肋骨壓迫吸收，邊緣見胸膜三角。

圖7 最大密度投影（MIP）重建清晰顯示左上胸腔SFT內(nèi)條狀血管影。圖8 右下胸腔巨大SFT，最大密度投影（MIP）及三維重建可清晰顯示膈下動脈發(fā)出異常增粗供血動脈進入腫塊。

圖9 右下胸膜橢圓形結(jié)節(jié)，鄰近胸膜明顯增厚。

討 論

1. 發(fā)病原因及病理機制

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）由Klemperer 等于1931年首先報道，多數(shù)學者認為其是一種起源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞的梭形細胞腫瘤［3］。該細胞在體內(nèi)分布廣泛，以漿膜居多，因此SFT多見于胸膜或腹膜，以胸膜最多見，也可見于漿膜腔以外的器官，如肺、縱隔、眼眶等處。由于SFTP組織培養(yǎng)時腫瘤細胞生長方式似間皮瘤，多年來一直被認為是間皮瘤的一個類型，然而超微結(jié)構(gòu)研究表明SFT腫瘤細胞的形態(tài)更像成纖維細胞，絕大多數(shù)SFTP均表達CD34，免疫組化CD34、Bcl-2表達陽性對于診斷SFTP具有較高的價值，是其與間皮瘤及其他軟組織腫瘤鑒別的主要依據(jù)［4］。70%的SFTP發(fā)生于胸膜臟層，帶蒂與胸膜相連，30%發(fā)生于胸膜壁層，多數(shù)無蒂，寬基底。SFTP 發(fā)病原因不明，與石棉接觸無關，本組均無石棉接觸史。

大體上SFTP表面包被一層白色透明膜，切面通常為灰白色致密組織。鏡下，梭形腫瘤細胞與膠原以不同比例混合構(gòu)成細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)，部分區(qū)域可見豐富血管，形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，大的腫瘤內(nèi)出現(xiàn)黏液變性、壞死和囊變，部分可見鈣化、營養(yǎng)不良性骨或軟骨形成。

SFTP是一種良惡性交界性腫瘤，大多數(shù)為良性，惡性或潛在惡性約占10%～15%［4］，本組1例為惡性，4例為交界性，其余29例為良性，與文獻相仿。England等［4］認為符合以下條件考慮惡性SFT：細胞高度密集，細胞核重疊；核分裂象＞ 4 個/ 10HFP（高倍鏡視野）或有異常核分裂象；細胞核異型性，出現(xiàn)多核巨細胞。

2. 臨床特點

本病好發(fā)年齡40～70歲，平均約50歲，女性發(fā)病率略高于男性［4］，本組與文獻大致相仿。

SFTP生長緩慢，約50%可無任何臨床癥狀，為常規(guī)體檢胸片發(fā)現(xiàn)［5］，本組有14例（41%）無癥狀由體檢發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的生長壓迫周圍組織，出現(xiàn)胸悶、氣短、胸痛、咳嗽等癥狀。少數(shù)患者可有副腫瘤綜合征，表現(xiàn)為低血糖暈厥癥狀、肥大性骨關節(jié)病等［6-7］，本組均無發(fā)現(xiàn)。

由于腫瘤表面血管豐富，穿刺活檢易有出血風險，且細針穿刺所取組織太少，病理診斷困難［8］，本組6例術(shù)前行CT引導下穿刺活檢，5例均未獲得明確組織學診斷，僅1例病理提示孤立性纖維瘤可能。因此，筆者認為穿刺活檢對SFT診斷意義不大。

SFTP一般預后良好。治療上以完整手術(shù)為主，放化療效果欠佳［9］。由于SFTP具有交界性腫瘤的特性，部分良性腫瘤可在切除數(shù)年后復發(fā)，有些良性SFTP在幾年后可以轉(zhuǎn)變成惡性SFTP［1］，因此所有病例均須密切長期隨訪。

3. CT征象分析

SFTP主要表現(xiàn)為胸腔內(nèi)單發(fā)軟組織密度腫塊，文獻報道以下胸腔較多見，本組70%（24例）位于下胸腔。腫塊邊界清楚，與胸膜相連，小的腫瘤與胸膜寬基底相連呈鈍角，較大腫瘤與胸膜夾角呈直角或銳角，巨大腫塊在胸腔內(nèi)鑄型生長。腫瘤密度與其大小密切相關，較小腫瘤密度均勻，隨著腫瘤長大，瘤內(nèi)可出現(xiàn)黏液變性、壞死、囊變，CT上表現(xiàn)為密度不均勻，典型的呈“地圖樣”強化。部分SFTP可發(fā)生鈣化，一般發(fā)生在較大的腫瘤，文獻報道鈣化與腫瘤壞死有關，本組3例見鈣化，其中2例瘤體巨大，CT上內(nèi)部見明顯低密度壞死區(qū)，1例腫瘤體積相對較小，CT上內(nèi)部密度較均勻，但鏡下可見壞死。SFTP為一種富血供腫瘤，部分腫瘤內(nèi)見迂曲、粗細不等的血管［1］，滋養(yǎng)血管多來自于膈下動脈、肋間動脈、內(nèi)乳動脈及部分支氣管動脈。本組3例CT可顯示瘤旁粗大的供血動脈，分別來源于肺、縱隔及右側(cè)膈下動脈。當腫瘤較大時壓迫周圍肺組織，引起節(jié)段性肺不張，本組有12例，其中2例腫塊巨大導致縱隔結(jié)構(gòu)受壓向?qū)?cè)移位。

有學者認為腫瘤長徑＞10cm，密度不均，邊界不清，周圍胸膜增厚，胸腔內(nèi)見積液提示惡性可能［8，10，11］。本研究也顯示5例交界性或惡性SFTP體積較大，平均長徑達12.6cm，內(nèi)部密度均不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度區(qū)，瘤內(nèi)血管豐富，呈地圖樣強化。本組2例腫瘤鄰近胸膜見明顯規(guī)則或不規(guī)則增厚，其中1例不規(guī)則增厚胸膜下肋骨見吸收，邊緣欠光，術(shù)前CT誤診為惡性病變，但手術(shù)病理均證實為良性SFT伴有鄰近胸膜膠原纖維增生，筆者推測可能與腫物引起周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變而造成局部炎癥有關。良惡性SFTP在CT表現(xiàn)上鑒別有一定困難，本組病例顯示，與良性SFTP相比，交界性或惡性SFTP體積更大，內(nèi)部密度不均勻，瘤內(nèi)血管更多見。如果腫瘤短期內(nèi)增大，邊界不清楚，或向周圍組織浸潤生長，以及出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病灶，應該考慮為惡性SFTP［7］。

SFTP一般不引起縱隔淋巴結(jié)腫大，本組均未見明顯縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大，其中2例CT上顯示同側(cè)肺門小淋巴結(jié)術(shù)后病理證實為慢性炎。

MSCT多平面重組、最小密度投影、容積重建等能從多角度更清晰地顯示病變內(nèi)部細微結(jié)構(gòu)以及與周圍肺組織、支氣管、胸膜及縱隔的關系，部分可發(fā)現(xiàn)供血動脈來源，有助于術(shù)前定位、定性診斷及制定手術(shù)方案。

4. 鑒別診斷

主要與胸膜間皮瘤、孤立性胸膜轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)源性腫瘤、肺內(nèi)腫瘤以及實性腫塊型肺隔離癥相鑒別。①胸膜間皮瘤：良性胸膜間皮瘤病灶一般較小，單從影像學上與SFTP鑒別困難，但臨床上胸膜間皮瘤患者一般有石棉接觸史，而SFTP與石棉接觸無關。而惡性胸膜間皮瘤通常呈彌漫浸潤性生長，表現(xiàn)為胸膜彌漫性、結(jié)節(jié)狀增厚，主要見于壁層胸膜，可累及臟層胸膜及心包，常伴有胸腔積液，與石棉接觸有關。②孤立性胸膜轉(zhuǎn)移瘤：病灶較小，常伴有鄰近胸膜局限性增厚、胸腔積液，能找到原發(fā)灶，可與本病鑒別。③神經(jīng)源性腫瘤： 一般發(fā)生于神經(jīng)走行區(qū)，多見于肋間神經(jīng)和脊神經(jīng)，前者沿肋間神經(jīng)走行，后者位于后縱隔脊柱旁呈啞鈴狀，可壓迫、侵蝕鄰近肋骨或椎體，致椎間孔增大，而SFTP周圍骨質(zhì)改變相對少見，本組僅2例見瘤旁肋骨骨質(zhì)吸收。④周圍型肺癌或肺肉瘤：周圍型肺癌常見分葉、短毛刺、空泡征、小管征及胸膜凹陷等，縱隔及肺門淋巴結(jié)常有腫大，與胸膜銳角相交，而SFTP寬基底連于胸膜，腫瘤邊緣一般較光滑。肺肉瘤呈膨脹性生長，腫塊一般較大，內(nèi)見空洞及鈣化，多為局限性胸膜侵犯，而SFTP與胸膜緊貼，最大徑位于胸腔，鄰近肺組織呈受壓改變。起源于葉間裂的SFTP與肺實質(zhì)內(nèi)腫塊不易鑒別，MPR顯示葉間胸膜尾征及腫瘤呈梭形可提示病變來源于胸膜［12］。⑤實性腫塊型肺隔離癥：多位于下葉基底段，可見異常體動脈供血血管，異常供血通常來自胸主動脈及腹主動脈分支，也可來源于膈下動脈、肋間動脈等。本組有1例SFPT術(shù)中誤診為肺隔離癥，CT及術(shù)中均可見粗大供血血管自右肺中葉進入腫塊，但仔細觀察可發(fā)現(xiàn)瘤體定位于胸膜。臨床上實性腫塊型肺隔離癥往往有反復感染的病史，可資鑒別。

總之，CT能顯示SFTP內(nèi)部的細微結(jié)構(gòu)及其與周圍組織之間的關系，對臨床定位、定性和手術(shù)方案的制定均有重要價值。腫塊呈“地圖”樣強化、部分可見瘤內(nèi)血管及異常供血血管，伴鄰近肺組織受壓不張、移位，不伴縱隔肺門淋巴結(jié)腫大可提示診斷，但最終需病理尤其是免疫組化檢查確診。

參 考 文 獻

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中國醫(yī)學計算機成像雜志，2016，22：222-226

Chin Comput Med Imag，2016，22：222-226

1 Department of Imaging， Shanghai Pulmonary Hospital Affliated to Tongji University 2 Imaging Center，Shihezi people's Hospital

Address： 507 Zhengmin Rd.， Shanghai 200433， P.R.C

Address Correspondence to YOU Xiao-fang（E-mail：youxiaofang1978@163.com）

中圖分類號：R445.3

文獻標志碼：A

文章編號：1006-5741（2016）-03-0222-05

收稿時間：（2015.12.28；修回時間：2016.02.03）

作者單位：1 同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院影像科2 新疆石河子市人民醫(yī)院影像中心

通信地址：上海市楊浦區(qū)政民路507號，上海市200433

通信作者：尤小芳（電子郵箱：youxiaofang1978@163.com）

CT Features and Pathological Findings of Solitary Fibrous Tumor of the Pleura

LI Hao-liang，SUN Xi-wen，YANG Chun-yan，LI Yun-yu，YOU Xiao-fang

【Abstract】Purpose： To evaluate the CT characteristics and pathological fndings of the solitary fbrous tumor of the pleura （SFTP）. Methods： CT imaging and pathological data of 34 patients with SFTP confrmed by pathology results after operation were analyzed retrospectively. Results： The CT images demonstrated solitary soft-tissue mass in the thoracic cavity with the largest diameter ranged from 1.2 to 18.9 cm. The CT attenuation of the tumors was homogeneous in 18 cases and heterogeneous in 16. Calcification or tortuous vessels were seen in 3 and 9 cases respectively， and aberrant feeding artery was seen in 3 cases. Regular or irregular pleura thickening （n=2） and rib erosion （n=2） were also seen. Pathology results showed that the tumor was generally round or lobulated，and the tumor cell was spindle under microscope， with abundant interstitial collagen deposition. CD34， Bcl-2 and Vimentin were positive in all the cases. Twenty-nine cases were diagnosed as benign SFT， and 5 as malignant. Conclusion： SFTP shows morphological diversity in pathology， and rich in spindle cells and collagen fber， with CD34 positive expression. Its CT features have certain characteristics， which are helpful for the diagnosis.

【Key words】Solitary fbrous tumor，pleura； Tomography， X-ray computed； Pathology