馬鵬舉　岳雙柱　金保哲(通訊作者)　常海剛　高國軍　徐　翀　周文科

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科　衛(wèi)輝　453100

經(jīng)額底縱裂入路切除顱咽管瘤的臨床分析

馬鵬舉岳雙柱金保哲(通訊作者)常海剛高國軍徐翀周文科

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科衛(wèi)輝453100

【摘要】目的探討經(jīng)額底縱裂入路切除顱咽管瘤的手術(shù)方法和療效。方法回顧性分析2008-01-2015-02我院收治的經(jīng)額底縱裂入路切除的顱咽管瘤臨床資料。評價該手術(shù)入路及顯微操作的優(yōu)缺點(diǎn)。結(jié)果術(shù)中腫瘤全切41例；次全切除8例，保留垂柄(完全或部分保留)31例，因腫瘤完全侵蝕垂體柄將其與腫瘤一并切除14例，4例術(shù)中為見垂體柄。術(shù)后并發(fā)癥主要為尿崩、電解質(zhì)紊亂及體溫調(diào)節(jié)紊亂。結(jié)論經(jīng)額底縱裂入路切除鞍上顱咽管瘤具有操作空間大、安全性好、視角佳等優(yōu)點(diǎn)，可作為切除鞍上顱咽管瘤的有效入路。

【關(guān)鍵詞】顱咽管瘤；額底縱裂入路；顯微手術(shù)

顱咽管瘤是顱內(nèi)常見的先天性腫瘤，自垂體柄起源后主要向鞍上及鞍旁區(qū)域生長，可因垂體柄、視路、下丘腦、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)受壓迫而引起一系列臨床癥狀。由于該區(qū)域結(jié)構(gòu)復(fù)雜、腫瘤位置深在、毗鄰重要的功能結(jié)構(gòu)，往往給予手術(shù)全切腫瘤帶來了較大困難，且術(shù)后已發(fā)生較嚴(yán)重的并發(fā)癥。2008-01-2015-02我科對49例顱咽管瘤采用經(jīng)額底縱裂經(jīng)終板入路切除，臨床療效比較理想，現(xiàn)分析如下。

1對象與方法

1.1對象49例患者均為術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)為顱咽管瘤的病人，男28例，女21例；年齡9～63歲，平均21.6歲；病程3個月～10a；首次發(fā)病31例，復(fù)發(fā)18例。

1.2臨床表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀34例，視力下降及視野缺損23例，精神萎靡11例，生長、發(fā)育障礙8例，多飲多尿7例，電解質(zhì)紊亂5例。

1.3影像學(xué)資料所有患者均術(shù)前行頭顱CT和MR1平掃+增強(qiáng)檢查，顯示所有腫瘤均位于鞍上-下丘腦區(qū)域。22例向上發(fā)展至第三腦室前部，11例長至第三腦室內(nèi)，9例向鞍內(nèi)發(fā)展，7例向鞍背上斜坡方向發(fā)展；腫瘤直徑21～53mm，平均34mm；囊實(shí)性腫瘤32例，實(shí)性腫瘤11例，囊性腫瘤6例。在MRI上腫瘤呈混雜信號，不規(guī)則強(qiáng)化，部分腫瘤病人可有蛋殼樣活斑塊狀鈣化。

1.4手術(shù)方法根據(jù)患者術(shù)前影像學(xué)資料，全部選擇經(jīng)額底縱裂入路切除腫瘤?；颊呷檫_(dá)成后取仰臥位，行雙側(cè)發(fā)際內(nèi)冠狀切口，右側(cè)單額骨瓣成型，下方盡可能接近前顱底，內(nèi)側(cè)達(dá)中線，骨瓣大小約4.0cm×5.0cm。常規(guī)剪開硬膜，將其翻向中線。在鏡下，先分開額底蛛網(wǎng)膜釋放腦脊液，待腦壓下降后，分離額底縱裂，并可將兩側(cè)的A2段分開，以便于顯露鞍區(qū)及胼胝體膝部區(qū)域，從而充分顯露出終板、視路及前交通動脈等重要結(jié)構(gòu)，利于腫瘤顯露。有腦積水者，可在術(shù)中穿刺腦室釋放腦脊液降低顱內(nèi)壓力。可根據(jù)腫瘤部位及性質(zhì)選擇在視交叉前、視交叉后及前交通動脈與終板之間的間隙分塊切除腫瘤組織。同時根據(jù)術(shù)中情況，必要時可切開終板，便于三腦室內(nèi)腫瘤的切除。鏡下進(jìn)行腫瘤切除時應(yīng)先對囊液進(jìn)行穿刺釋放或進(jìn)行瘤內(nèi)切瘤待減壓充分后，再銳性分離包膜與周圍組織的粘連，盡可能減少對鞍區(qū)重要神經(jīng)血管的損傷。

2結(jié)果

2.1腫瘤切除情況依術(shù)中觀察和術(shù)后復(fù)查MRI，本組腫瘤全切除41例，次全切除8例，保留垂柄(完全或部分保留)31例，因腫瘤完全侵蝕垂體柄將其與腫瘤一并切除14例，4例術(shù)中為見垂體柄。術(shù)后1周左右復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描，顯示無腫瘤殘留31例，海綿竇內(nèi)有少量腫瘤殘留3例，視交叉后有少量殘余2例。術(shù)后視力恢復(fù)或好轉(zhuǎn)17例，6例與術(shù)前無明顯差異。術(shù)后病理均為成釉細(xì)胞型顱咽管瘤。

2.2手術(shù)并發(fā)癥尿崩26例，鈉代謝紊亂19例，高熱4例，意識障礙2例，癲癇2例；腦脊液鼻漏1例，平臥3周后消失。術(shù)后由于嚴(yán)重下丘腦功能紊亂死亡1例。

2.3隨訪出院后隨訪，2例患者需服用彌凝(長效尿崩停)控制尿量，4例患者需行激素替代治療。4例次全切除患者術(shù)后行伽瑪?shù)吨委?。隨訪時間4～63個月，平均34個月。其中復(fù)發(fā)11例，死亡3例。巨大顱咽管瘤切除術(shù)前術(shù)后對比，見圖1～4。

圖1術(shù)前

圖2術(shù)前

圖3術(shù)后

圖4術(shù)后

3討論

顱咽管瘤是由胚胎期Rathke囊殘余的上皮細(xì)胞或垂體前葉成熟細(xì)胞的化生灶發(fā)展而形成的常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤。目前，治療顱咽管瘤的最主要方法仍然是顯微外科手術(shù)，手術(shù)效果和患者預(yù)后主要取決于腫瘤切除程度、腦神經(jīng)功能保留程度及垂體柄下丘腦結(jié)構(gòu)損傷程度，因此術(shù)者的技術(shù)水平和熟練程度是取得良好手術(shù)效果的關(guān)鍵[1-3]。

文獻(xiàn)報(bào)道，在切除顱咽管瘤時，經(jīng)翼點(diǎn)入路、內(nèi)鏡鼻碟入路、經(jīng)胼胝體-穹窿入路是使用較多的入路方法[4-5]。在國內(nèi)，翼點(diǎn)入路切除顱咽管瘤是較多見、較悠久的方法[2]，但術(shù)中出血較多，對顱骨和顳肌損傷較大，且術(shù)后易造成顳部肌肉萎縮、局部塌陷，游離皮瓣時可能損傷面神經(jīng)，導(dǎo)致術(shù)后術(shù)側(cè)無額紋、眉毛上抬不能，嚴(yán)重影響美觀。翼點(diǎn)入路對鞍內(nèi)起源并向上向后和突入第三腦室內(nèi)的腫瘤，顯露不如中線入路，提高的側(cè)方視角常存在手術(shù)盲區(qū)，致使腫瘤切除困難，且術(shù)后并發(fā)癥較多[6]。姜金利等[7]認(rèn)為，此入路適合鞍內(nèi)或鞍內(nèi)生長為主的顱咽管瘤，對垂體柄騷擾小，且視神經(jīng)減壓效果好，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)野清晰、風(fēng)險(xiǎn)低、手術(shù)時間短的優(yōu)點(diǎn)，但其認(rèn)為經(jīng)鼻蝶入路全切率低，腫瘤易復(fù)發(fā)；對垂體組織騷擾大術(shù)后易導(dǎo)致內(nèi)分泌障礙。同時姜金利[8]采用經(jīng)額底縱裂入路切除52例大型顱咽管瘤，效果較好，腫瘤全切率較高，術(shù)中易辨別并保護(hù)垂體柄，對視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、下丘腦等鞍區(qū)重要結(jié)構(gòu)的影響均較小。

據(jù)我們經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，為了充分發(fā)揮經(jīng)縱裂經(jīng)終板入路的優(yōu)勢，術(shù)中需密切注意以下幾點(diǎn)：保持頭略后仰使額葉依靠重力自動塌陷，可減少術(shù)中對額葉的牽拉損傷。開顱時前緣要低至前顱底水平，這樣在對于需磨除鞍結(jié)節(jié)的鞍內(nèi)腫瘤進(jìn)行切除時，可提供較好的視角。分離牽開縱裂前，需打開額底腦池，釋放CSF，以降低顱內(nèi)壓力，提高較好的手術(shù)空間。手術(shù)中根據(jù)腫瘤生長和視交叉的關(guān)系，我們充分利用視交叉前、視交叉后一前交通動脈前間隙、終板切除腫瘤。對于實(shí)質(zhì)腫瘤，應(yīng)首先行瘤內(nèi)切瘤，然后再分離與正常組織粘連的腫瘤部分。對于鞍上長入三腦室內(nèi)部的腫瘤。當(dāng)腫瘤向后、向后下生長至鞍背橋前池時，腫瘤常與后循環(huán)大動脈及其分枝粘連，前縱裂入路能在直視下很好的暴露腫瘤并安全地切除腫瘤，減少手術(shù)時對后循環(huán)大動脈及其分支血管和腦干的損傷。對于突入鞍內(nèi)較深的顱咽管瘤，其瘤壁往往與鞍內(nèi)硬膜緊密粘連，此入路可提供一個較大的觀察鞍內(nèi)的視角，可磨除鞍結(jié)節(jié)在直視下安全地進(jìn)行切除腫瘤，切記切除鞍內(nèi)腫瘤時，對于鞍底薄層紅色垂體組織要盡量保留，避免損傷正常垂體組織[9]。對于術(shù)中不典型的組織組織謹(jǐn)記勿盲目切除，仔細(xì)分離與辨認(rèn)，由于腫瘤與垂體柄間大多數(shù)有可分離的間隙，多數(shù)可完整保留。在分離腫瘤與周圍組織粘連時，應(yīng)多采用銳性分離，減少用鈍性分離，這樣可減少牽拉，能更好的保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)及功能。

術(shù)后并發(fā)癥主要是神經(jīng)垂體受損傷后產(chǎn)生的電解質(zhì)紊亂和尿崩以及下丘腦受損產(chǎn)生的高熱及意識障礙[10]。其中以尿崩最為常見，本組26例。應(yīng)用垂體后葉素2.5～5U肌注，或彌凝片0.1mg口服，大部分可在1周內(nèi)予以糾正，部分病人也可遷延數(shù)周，甚至數(shù)月，本組有2例需長期服用彌凝控制尿量。密切注意電解質(zhì)紊亂情況，根據(jù)電解質(zhì)紊亂類型，對癥處理，及時給予糾正補(bǔ)充。高熱以物理降溫為主，并注意補(bǔ)充液體，保持出入量平衡。

綜上，額底前縱裂入路視野開闊，通過生理間隙能夠充分暴露雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉、終板和前交通動脈復(fù)合體等重要的結(jié)構(gòu)；術(shù)中切開終板利于切除三腦室前下部的腫瘤，且對頸內(nèi)動脈的干擾少，并可保護(hù)來自大腦后動脈的重要穿支血管[11]。術(shù)后對于并發(fā)癥及時糾正，提高重視，可得到較滿意效果。因此廣大神經(jīng)外科大夫應(yīng)逐漸為熟悉并接受額底縱裂人路切除鞍上顱咽管瘤的方法，作為切除鞍上顱咽管瘤的首選入路之一。

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(收稿2015-10-12)

【中圖分類號】R739.4

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)10-0057-02