許　莉， 焦　俊

(貴州醫(yī)科大學(xué) 影像學(xué)院， 貴州 貴陽(yáng)　550004)

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原發(fā)性肺滑膜肉瘤和轉(zhuǎn)移性肺滑膜肉瘤CT特征*

許莉*， 焦俊**

(貴州醫(yī)科大學(xué) 影像學(xué)院， 貴州 貴陽(yáng)550004)

[摘要]目的： 探討肺滑膜肉瘤(SS)的影像學(xué)特點(diǎn)，為臨床診治提供依據(jù)。方法: 2例原發(fā)性肺滑膜肉瘤(PPSS)及13例轉(zhuǎn)移性肺SS患者行胸部CT平掃(或CT增強(qiáng))檢查，觀察PPSS和轉(zhuǎn)移性肺SS的CT影像學(xué)特征。結(jié)果: 2例PPSS CT檢查顯示肺部不均勻密度腫塊影，邊界清楚，無(wú)毛刺，無(wú)鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化，無(wú)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大；13例轉(zhuǎn)移性肺SS患者CT表現(xiàn)為大小不等、分布不均的多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)，邊界清楚或模糊，密度均質(zhì)或不均，部分可見分葉。結(jié)論： 胸部CT平掃或CT增強(qiáng)檢查對(duì)早期發(fā)現(xiàn)PPSS或轉(zhuǎn)移性肺SS具有一定價(jià)值，但對(duì)于確診PPSS和鑒別轉(zhuǎn)移性肺SS仍有困難。

[關(guān)鍵詞]肉瘤,滑膜； 肺； 體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)； 轉(zhuǎn)移

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)是一種少見的惡性腫瘤，具有高度侵襲性，約占軟組織惡性腫瘤的7%～12%[1]。SS常發(fā)生在四肢關(guān)節(jié)旁深部的軟組織，也可發(fā)生在沒有滑膜組織的部位[2]，其中原發(fā)性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)更為罕見，僅占肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.5%[3]，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道該病較少，現(xiàn)報(bào)告手術(shù)病理證實(shí)的2例PPSS及13例肺轉(zhuǎn)移性SS的影像學(xué)病例資料，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2001年1月～2014年9月經(jīng)手術(shù)病理、免疫組化證實(shí)的2例PPSS及13例肺轉(zhuǎn)移性SS患者(13例肺轉(zhuǎn)移性SS經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)1例，臨床隨訪觀察確診12例)。2例PPSS患者均為女性，年齡分別為60歲和25歲，一例因勞作時(shí)突發(fā)咳嗽、咳痰、痰中帶血及左后背部疼痛10天就診；另一例因左側(cè)胸部不適2月就診。13例肺轉(zhuǎn)移性肺SS中，男性10例，女性3例，年齡18～67歲，平均39.1歲，均有手術(shù)病理證實(shí)的軟組織SS病史，術(shù)后臨床均無(wú)明顯呼吸系統(tǒng)癥狀，返院復(fù)查發(fā)現(xiàn)肺部病變。

1.2影像學(xué)檢查

所有病例行胸部CT檢查，采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16 排螺旋CT進(jìn)行掃描，掃描條件為120 kV、200 mA、FOV 250 mm×250 mm、層厚5 mm、層間距5 mm；增強(qiáng)對(duì)比劑為碘帕醇注射液，采用高壓注射器靜脈團(tuán)注(1.5～2.0 mL/kg，速度3 mL/s)。觀察CT平掃或CT增強(qiáng)時(shí)肺部的影像學(xué)表現(xiàn)，尤其關(guān)注PPSS和轉(zhuǎn)移性肺SS的圖像差別。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查

原發(fā)病例1胸部CT平掃及增強(qiáng)示:左下肺后基底段區(qū)近胸膜下囊狀病變， CT值約18～48 HU，邊界清楚，大小約10.0 cm×8.0 cm×4 cm，與胸膜關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)散在結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化影，表面可見假包膜(圖1A)；左下肺體積縮小，胸膜腔內(nèi)見游離液性密度影。經(jīng)胸腔引流及內(nèi)科積極治療1月后復(fù)查胸部CT示左下肺病變大小較前未見明顯變化，邊界較前清晰；左下肺較前復(fù)張；左側(cè)少量胸腔積液較前減少(圖1B-C)。原發(fā)病例2胸部CT平掃示：左下肺內(nèi)基底段類圓形腫塊，邊界清楚，密度不均，其內(nèi)可見片狀低密度壞死區(qū)(圖1D)，腫塊實(shí)質(zhì)部分CT值約30 HU，大小約4.2 cm×3.8 cm，肺門及縱隔淋巴結(jié)不大。肺轉(zhuǎn)移性SS CT表現(xiàn)為大小不等，分布不均的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，以雙下肺及胸膜下多見，多發(fā)轉(zhuǎn)移型9例(圖2A)，單發(fā)轉(zhuǎn)移型4例(圖2B)，無(wú)彌漫轉(zhuǎn)移型，11例轉(zhuǎn)移灶為圓形或類圓形，且病灶較密實(shí)，2例密度不均，其內(nèi)見低密度壞死區(qū)(圖2C)，1例行增強(qiáng)CT示病灶不均勻強(qiáng)化，2例可見淺分葉，無(wú)毛刺，12例邊緣清晰光整，1例病灶邊緣可見斑片狀模糊影(圖2D)，所有病例轉(zhuǎn)移灶內(nèi)均未見空洞、鈣化、支氣管氣像。5例出現(xiàn)腋窩和(或)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大。

2.2隨訪

2例PPSS患者手術(shù)切除以及輔助化療后1年未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。13例肺轉(zhuǎn)移性SS為肢體SS術(shù)后3月～5年(平均17.8月)隨訪發(fā)現(xiàn)，其中1例合并顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。

3討論

SS多發(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，下肢最多，與肌腱、腱鞘、滑膜囊、關(guān)節(jié)囊關(guān)系密切，也可發(fā)生在沒有滑膜組織的部位，如頭、頸、胸壁、胸膜、肺、心臟、縱隔、腎臟等，其中原發(fā)于肺的SS十分罕見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。PPSS可發(fā)生于任何肺葉，常見于青中年，好發(fā)年齡為12～88歲，平均50歲，男女發(fā)病比率大致相同，發(fā)病部位左、右胸?zé)o明顯差異[4]，PPSS與吸煙無(wú)確切關(guān)系[5],臨床主要表現(xiàn)為胸痛、咯血、氣短和咳嗽[6]，也可無(wú)癥狀，于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。本組原發(fā)病例1為老年女性患者，腫瘤位于左下肺外周胸膜下，臨床也表現(xiàn)了咳嗽、咳痰、胸痛及痰中帶血癥狀，由于這些臨床表現(xiàn)不是PPSS的特有癥狀，所以CT等影像學(xué)檢查對(duì)明確PPSS診斷十分必要；另1例PPSS患者為青年女性，腫塊位于左下肺縱隔旁，臨床表現(xiàn)為輕微胸部不適。本組13例肺轉(zhuǎn)移性SS均無(wú)明顯呼吸系統(tǒng)臨床表現(xiàn)，大部分是因原發(fā)肢體軟組織SS術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)。

注：A為增強(qiáng)(動(dòng)脈期)橫斷位：左下肺原發(fā)性滑膜肉瘤，邊界清，密度欠均勻，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)散在強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭頭所示)，表面可見假包膜，左側(cè)胸膜腔內(nèi)見少量積液；B、C為增強(qiáng)(動(dòng)脈期)橫斷位及矢狀位：胸腔引流術(shù)后示左下肺病變與肺組織分界清楚，以寬基底與胸膜相連；D為平掃(縱膈窗)橫斷位：左下肺滑膜肉瘤，腫塊邊界清楚，密度不均，其內(nèi)見片狀低密度影(箭頭所示)圖1　PPSS患者胸部CT影像學(xué)表現(xiàn)Fig.1　The CT features of primary pulmonary synovial sarcoma

PPSS患者影像學(xué)表現(xiàn)分為中央型和周圍型，中央型少見，主要位于肺門及葉支氣管；周圍型多見，位于肺周邊，來(lái)源于肺周邊的腫瘤靠近胸膜，病灶大且以胸膜為基底，極易誤診為胸膜病變[7]。PPSS胸部CT主要表現(xiàn)為肺內(nèi)不均勻?qū)嵭詧F(tuán)塊影，內(nèi)含液化壞死區(qū)域，形態(tài)不規(guī)則或圓形，直徑一般>5 cm，邊界較清楚，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化，分葉不明顯，無(wú)毛刺；腫瘤可位于肺內(nèi)或主要位于胸膜，但其確切起源常不易判定[8]，腫塊內(nèi)很少有鈣化,病灶通常侵犯胸膜引起胸腔積液,很少伴有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大；對(duì)側(cè)肺一般正常,圍繞腫塊可有“磨玻璃”樣硬化緣。本文2例PPSS腫瘤均表現(xiàn)出腫塊邊界清楚，無(wú)毛刺，瘤內(nèi)見片狀壞死，未見鈣化，無(wú)肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大，幾乎都表現(xiàn)了PPSS在胸部CT檢查時(shí)的特點(diǎn)。文中原發(fā)病例1腫瘤與鄰近胸膜關(guān)系密切，以寬基底緊貼后胸壁且侵犯同側(cè)胸膜引起胸腔積液，易誤診為胸膜病變，特別易誤診為包裹性胸腔積液或包裹性膿胸。此例腫塊周邊見環(huán)狀強(qiáng)化影，這一點(diǎn)也有文獻(xiàn)報(bào)道[7]，認(rèn)為是由腫塊周邊受壓肺組織、肉芽組織形成的假包膜所致，筆者認(rèn)為此征象具有一定特點(diǎn)，有助于PPSS與胸腔包裹性積液鑒別。

注：A為胸部CT平掃(肺窗)：雙肺多發(fā)大小不等轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)；B為胸部CT平掃(肺窗)：左上肺單發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，邊緣光滑，密度均勻； C為胸部CT平掃(縱隔窗)：左上肺舌段轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)內(nèi)見片狀低密度影(箭頭所示)；D為胸部CT平掃(肺窗)：左下肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)邊緣模糊毛糙(箭頭所示)圖2　轉(zhuǎn)移性肺SS患者胸部CT影像學(xué)表現(xiàn)Fig.2　The CT features of metastatic pulmonary synovial sarcoma

40%～50%的軟組織SS可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移, 肺是其最常見的轉(zhuǎn)移部位, 又因原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤在病理形態(tài)學(xué)上是相同的。因此，在診斷PPSS時(shí)，應(yīng)根據(jù)臨床病史及影像學(xué)檢查慎重排除轉(zhuǎn)移的可能。肺轉(zhuǎn)移瘤多數(shù)CT表現(xiàn)為大小不一、邊界清楚、密度均勻的圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊影[9]。有文獻(xiàn)指出，肺轉(zhuǎn)移瘤分布形式及邊緣特點(diǎn)與其組織學(xué)類型有一定相關(guān)性[10]。本文報(bào)道的13例肺轉(zhuǎn)移性SS 9例多發(fā)，4例單發(fā)，多數(shù)邊緣清晰(92.3%；12/13)，密度均勻(84.6%；11/13)，轉(zhuǎn)移灶內(nèi)未見鈣化、空洞、氣泡等征象，以雙下肺及胸膜下多見?？梢娹D(zhuǎn)移性肺SS影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，這提示診斷轉(zhuǎn)移性SS要更多地依賴臨床病史。

PPSS或轉(zhuǎn)移性肺SS以手術(shù)完整切除為主要治療手段，根據(jù)患者術(shù)后恢復(fù)及復(fù)查情況輔以放療和化療，有助于提高肺SS患者生存率。放療有效劑量不應(yīng)<40 Gy，放射野應(yīng)包括瘤體及周圍2～5 cm正常組織?；熥畛Ｓ玫氖荲AC(長(zhǎng)春酰胺、阿霉素、環(huán)磷酰胺)方案。PPSS總體預(yù)后較差，5年生存率為50%[5]，預(yù)后差的危險(xiǎn)因素包括性別女性，年齡超過20歲，腫瘤直徑>5 cm，手術(shù)切除不完全，腫瘤廣泛壞死，核分裂象多(>10個(gè)/10 HPF)，神經(jīng)血管侵犯和SYT-SSX1型[11]等。本組2例PPSS術(shù)后輔以化療，隨訪1年未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，可見PPSS 1年生存率較高，臨床積極手術(shù)治療并輔以放化療對(duì)于肺SS患者很有必要。13例肺轉(zhuǎn)移性SS患者行肢體腫瘤切除術(shù)后3月～5年(平均17.8月)發(fā)現(xiàn)胸部轉(zhuǎn)移性病變，合并顱內(nèi)轉(zhuǎn)移1例，提示臨床SS肺轉(zhuǎn)移平均時(shí)間約為術(shù)后1.5年，最短可為3個(gè)月，同時(shí)應(yīng)警惕腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能。

綜上所述，肺滑膜肉瘤發(fā)病率低且總體預(yù)后較差，但由于其臨床表現(xiàn)不具特征性，早期明確診斷對(duì)患者預(yù)后十分重要，影像學(xué)檢查對(duì)于臨床診治具有重要參考價(jià)值，但最終確診仍依賴于病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。

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(2015-12-25收稿，2016-02-23修回)

中文編輯： 潘婭； 英文編輯： 趙毅

CT Imaging Features of Primary Pulmonary Synovial Sarcoma and Metastatic Pulmonary Synovial Sarcoma

XU Li, JIAO Jun

(SchoolofMedicalImaging,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China)

[Abstract]Objective: To investigate the imaging features of pulmonary synovial sarcoma，and provide basis for clinical diagnosis and treatment. Methods: Two cases of primary pulmonary synovial sarcoma (PPSS) and 13 cases of metastatic pulmonary synovial sarcoma underwent a chest CT scan (enhanced CT) test, and observing the CT imaging features of primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma. Results: The imaging results of 2 cases of primary pulmonary synovial sarcoma showed uneven density of pulmonary mass, clear boundary, no burr, no calcification, enhanced CT scan showed obvious enhanced components, no hilar and mediastinal lymph nodes enlargement；CT imaging features of 13 cases of pulmonary metastasis synovial sarcoma showed multiple or solitary nodules with different sizes and uneven distribution, clear or vague boundary, homogeneous or uneven, and lobulated change partially visible. Conclusion: The chest CT scan or enhanced CT has certain value to early discovery of the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma, but it is still difficult in diagnosing the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma.

[Key words]sarcoma, synovial; lung; tomography, X-ray computed; metastasis

[中圖分類號(hào)]R738

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A

[文章編號(hào)]1000-2707(2016)03-0344-04

*貴州醫(yī)科大學(xué)2013級(jí)碩士研究生

**通信作者 E-mail: jiaojuns@hotmail.com

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：2016-03-17網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160317.1032.028.html