楊 進, 王業(yè)華

(揚州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 泌尿外科, 江蘇 揚州, 225001)

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腎集合管癌2例

楊 進, 王業(yè)華

(揚州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 泌尿外科, 江蘇 揚州, 225001)

腎集合管癌; 診斷; 治療; 預(yù)后

腎臟集合管癌(CDC)是源于腎集合管或Bellini管上皮細胞，故又稱Bellini管癌。國外文獻[1]報道CDC占比小于1%。國內(nèi)統(tǒng)計1 699例腎腫瘤患者的臨床資料[2]顯示, CDC約占0.2%，臨床上非常罕見。本院近10年來收治腎癌患者316例，經(jīng)術(shù)后病理證實CDC患者2例，臨床資料完整，占同期腎腫瘤0.6%?，F(xiàn)結(jié)合2例患者的臨床表現(xiàn)、CT、病理等臨床資料，并進行文獻復(fù)習(xí)，分析CDC的臨床特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例1: 男，64歲。患者因“反復(fù)發(fā)作性右側(cè)腰痛半年”入院，患者半年來反復(fù)發(fā)作性右側(cè)腰部疼痛不適，間歇性出現(xiàn)。入院前半月來感上腹部隱痛不適，時伴惡心。入院1周前患者出現(xiàn)胸悶、氣促，伴低熱，無咳嗽、咳痰。病程中無肉眼血尿。全腹部CT平掃檢查提示右腎58 mm×48 mm占位，呈低密度影，邊界不清，內(nèi)見鈣化灶。腹膜后淋巴結(jié)腫大，脾臟腫大。增強后三期病灶輕度強化，考慮腎癌可能。入院后查體：雙肺未及啰音，右側(cè)腎區(qū)叩擊痛陽性，未觸及明顯腫塊。入院后進一步胸部CT檢查提示：縱膈見多發(fā)小淋巴結(jié)影，較大者直徑約為10 mm。血細胞分析提示輕度貧血，肝、腎功能等各項指標(biāo)未見明顯異常。

病例2: 男，65歲，因“無痛性血尿1周入院”。患者入院前1周無明顯誘因下出現(xiàn)無痛性肉眼血尿，為全程性血尿，淡紅色，無血凝塊，無尿頻、尿急、尿痛。入院前4 d患者痰中帶血，在外院行胸部CT檢查，提示雙下肺多發(fā)小結(jié)節(jié)影、左腎占位可能。入院后查體：肺部未及明顯啰音，腎區(qū)無叩擊痛，腰腹部未觸及明確腫塊。入院后上腹部CT平掃檢查提示：左腎上極見低密度腫塊影，約為74 mm×62 mm, 邊界不清，內(nèi)見鈣化影，腹膜后淋巴結(jié)腫大，最大直徑約為24 mm。CT增強掃描提示：左腎上極見低密度腫塊影，約為74 mm×62 mm, 內(nèi)見鈣化影，增強掃描病灶輕度強化，腹膜后淋巴結(jié)腫大，最大直徑約為24 mm, 呈環(huán)狀強化。實驗室檢查未見明顯異常。

1.2 結(jié)果

2例患者經(jīng)術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌，于全麻下行后腹腔鏡下腎癌根治術(shù)。病例1術(shù)中見腫瘤侵及右側(cè)腎周筋膜，與周圍組織粘連；病例2術(shù)中見患者腎門處多發(fā)淋巴結(jié)腫大。術(shù)后予以干擾素、白介素-2免疫治療，門診定期隨訪復(fù)查。

病例1術(shù)后病理檢查HE提示：腫塊內(nèi)見增生的異型上皮，大部分區(qū)呈小管狀分布，小部分區(qū)呈乳頭狀排列，乳頭中央見纖維脈管束，細胞核大、深染，細胞漿紅染，間質(zhì)纖維組織增生，見中性白細胞、淋巴細胞等炎細胞浸潤，癌組織浸潤性生長。腎門處淋巴結(jié)1枚見轉(zhuǎn)移性癌。免疫組化結(jié)果為Vimentin(+), CK34βE12(+), CK19(+), CK5/6(-), CK7(+), Villin(-), CD10(-)。病理診斷：結(jié)合HE及免疫組化，診斷為(右腎)集合管癌。右輸尿管切緣未見癌組織。腎周筋膜、脂肪組織內(nèi)見癌組織累及，病理分期為pT4N1M1。

病例2術(shù)后病理HE染色提示：腫塊內(nèi)見異型增生的腺上皮，細胞異型較著，呈乳頭狀、管狀、巢狀分布，浸潤性生長，伴壞死組織。免疫組化結(jié)果為Vimentin(+), CK34βE12(+), CK19(+), CK5/6(+), CK7(+), Villin(-), CD10(-)。病理診斷：(左腎)集合管癌。輸尿管切緣未見癌組織。腎蒂旁淋巴結(jié)4枚見癌轉(zhuǎn)移?；颊叩牟±矸制跒閜T2aN1M1。病例1門診隨訪10月后失訪，病例2隨訪18個月后失訪。

2 討 論

腎集合管起始于腎皮質(zhì)，通過腎髓質(zhì)下降至腎乳頭。在腎乳頭開口處上方一段集合管稱為直集合管(Bellini管)。CDC起源于這段直集合管細胞，由于與腎細胞癌的起源不同，在WHO腎腫瘤分類(2002年版、2004年版)中均將該癌與腎細胞癌并列而不是將其列入腎細胞癌的亞型。CDC是一種非常罕見的腎臟惡性腫瘤，男女發(fā)病比例約為2∶1，平均年齡約為55歲。本病由Fleming和Lew于1986年首次描述[3]，國內(nèi)外均為零星報道病例。其主要的臨床表現(xiàn)為血尿、腰部疼痛、腰腹部腫塊。該腫瘤侵襲性強，預(yù)后差，文獻[4]報道CDC進展快、預(yù)后差，多數(shù)患者生存期小于2年。本組2例患者術(shù)前CT檢查均提示腹膜后淋巴結(jié)腫大，肺部或縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，均于術(shù)后2年內(nèi)失訪。

結(jié)合本組2例患者的CT影像及文獻報道, CDC的特點主要有: ① 平掃時表現(xiàn)為腎髓質(zhì)區(qū)或皮髓質(zhì)區(qū)不規(guī)則腫塊，邊界不清，內(nèi)可見囊性改變、鈣化等。Chu等[5]報道指出CDC囊性病變邊緣鈣化多見。本組病例2例患者CT平掃均可見囊性改變及鈣化。② 增強后皮質(zhì)期病變的實質(zhì)輕中度強化。CDC為乏血供腫瘤，梁曉超等[6]報道10例CDC患者的CT特點，顯示腫瘤實質(zhì)成分進行性延遲強化，動態(tài)增強掃描皮髓交界期腫瘤中等程度強化，密度低于腎皮質(zhì)，有別于常見腎透明細胞癌的快進快退表現(xiàn)。本組病例增強掃描后影像學(xué)特點與之相符。③ 腎門、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象。因CDC惡性程度高，侵襲性強，與其他類型的腎癌相比，更易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本組2例患者均發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如CT平掃腎腫瘤位于腎髓質(zhì)或腎皮髓質(zhì)區(qū)，呈囊性改變伴鈣化、增強后輕度強化、邊界模糊、腹膜后淋巴結(jié)腫大而無明顯感染征象者，需高度疑似為CDC。

CDC的大體標(biāo)本表現(xiàn)可見腫瘤多位于腎臟髓質(zhì)，可波及腎皮質(zhì)、腎竇及腎門處脂肪組織，切面灰黃或灰白，可有囊性變、出血及壞死。病理學(xué)改變并不特異，診斷較困難，鏡下可具有腺癌及移行細胞癌的特點[7], 一般需排除其他高級別腫瘤方可診斷，尤其需排除腎髓質(zhì)癌，后者多發(fā)于有鐮刀細胞特征的年青人群，鏡下表現(xiàn)為腫瘤細胞主要呈網(wǎng)狀或索條狀排列，低倍鏡可見類似于睪丸的卵黃囊瘤。通常Vimentin、CK34βE12、CK7表達陽性, Villin、CD10表達陰性。

目前對CDC的治療尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方式，因CDC易發(fā)生皮質(zhì)腎小管內(nèi)腫瘤播散，預(yù)后不佳, Tokuda等報道多數(shù)CDC患者腎根治性切除術(shù)后數(shù)月內(nèi)即可發(fā)生轉(zhuǎn)移或死亡[8], 如臨床確診或高度疑似CDC患者，即使腫瘤較小也推薦行根治性腎切除，而非腫瘤剜除或腎部分切除術(shù)。術(shù)后可選擇免疫治療、放化療及靶向治療。國內(nèi)對CDC患者術(shù)后多采用干擾素、白介素-Ⅱ免疫治療，但最近的一項臨床薈萃分析[9]顯示免疫治療通常對CDC并無明顯效果。因CDC的病理形態(tài)類似于尿路上皮癌，國外有小樣本的Ⅱ期臨床研究證實GC方案化療(吉西他濱、鉑鹽)治療具有一定的效果[10]。

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2016-09-23

王業(yè)華, E-mail: bljjy@aliyun.com

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1672-2353(2016)23-201-02

10.7619/jcmp.201623079