呂彥興，韋義軍，韋拔，蔣永江

(柳州市婦幼保健院新生兒科，廣西 柳州 545001)

雙胎輸血綜合征13例臨床分析

呂彥興，韋義軍，韋拔，蔣永江

(柳州市婦幼保健院新生兒科，廣西 柳州 545001)

目的 了解雙胎輸血綜合征患兒的臨床特點(diǎn)、并發(fā)癥及預(yù)后。方法 回顧性分析本科2008年至2015年收治的13例雙胎輸血綜合征患兒的臨床診治資料。結(jié)果 雙胎輸血綜合征在雙胎妊娠中的發(fā)生率為0.9%；死亡率為3.8%；平均胎齡(33.96±1.87）周；平均體質(zhì)量(1 908.27±390.14)g；受血兒的平均體質(zhì)量(2 112.96± 310.44)g，平均血紅蛋白(215.53±36.61)g/L；供血兒的平均體質(zhì)量(1 703.84±360.82)g，平均血紅蛋白(131.76± 39.95)g/L；體質(zhì)量相差＞20%者占46.2%；血紅蛋白相差50～80 g/L者占69.2%，血紅蛋白相差＞80 g/L者占30.8%；受血兒發(fā)生紅細(xì)胞增多癥者占23.1%，進(jìn)行部分換血者3例，占23.1%；供血兒發(fā)生貧血者占69.2%，需輸血治療者占23.1%；受血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、高膽紅素血癥、肺炎排前三位；供血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、肺炎、呼吸衰竭排前三位；在受血兒與供血兒兩者并發(fā)癥的比較中除高膽紅素血癥存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)外，其余均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。結(jié)論 雙胎輸血綜合征是單卵單絨毛膜雙胎特有的死亡率較高的嚴(yán)重并發(fā)癥，診斷主要依據(jù)產(chǎn)前的B超檢查，對(duì)于生后的單卵單絨毛膜雙胎，應(yīng)注意其胎盤情況、體重差異、血紅蛋白檢查結(jié)果等，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷，積極采取治療措施，可減少并發(fā)癥、后遺癥的發(fā)生，降低圍產(chǎn)兒死亡率。

雙胎輸血綜合征；并發(fā)癥；新生兒；臨床特點(diǎn)；預(yù)后

隨著輔助生殖技術(shù)的廣泛開展，雙胎妊娠發(fā)生率有所上升，在雙胎妊娠中約有2/3為雙卵雙胎，有1/3為單卵雙胎，而大約2/3的單卵雙胎為單卵單絨毛膜，1/3的單卵雙胎為單卵雙絨毛膜，單卵單絨毛膜雙胎中98%為單絨毛膜雙羊膜囊雙胎(mono-chrionic diamniotic，MCDA)。雙胎輸血綜合征(twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS)是MCDA中最常見且嚴(yán)重的一種并發(fā)癥。現(xiàn)對(duì)本科室2008-2015年收治的雙胎妊娠中并發(fā)TTTS的13例患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008-2015年我院新生兒科共收治1 407例雙胎患兒，其中13例為TTTS患兒。13例TTTS患兒中剖腹產(chǎn)6例(46.2%)，順產(chǎn)7例(53.8%)；男-男9例(69.2%)，女-女4例(30.8%)，男女比例為2.25:1；胎齡＞37周1例(7.7%)，胎齡＜37周12例(92.3%)，見表1。

1.2 TTTS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1](1)胎盤檢查：供血兒的胎盤蒼白、萎縮(絨毛有水腫及血管收縮)，羊水過(guò)少，羊膜上有羊膜結(jié)節(jié)，而受血兒的胎盤色澤紅、充血；(2)新生兒生后血紅蛋白水平相差≥50 g/L，以及受血兒和供血兒有生長(zhǎng)差異、貧血和多血質(zhì)的臨床表現(xiàn)。

表1 13例TTTS患兒臨床資料

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 所有數(shù)據(jù)采用SPSS18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)數(shù)資料樣本的構(gòu)成比或率采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 TTTS在雙胎妊娠中的發(fā)生率為0.9%；平均胎齡為(33.96±1.87)周；平均體質(zhì)量(1 908.27±390.14)g；受血兒的平均體質(zhì)量(2 112.96± 310.44)g，平均血紅蛋白(215.53±36.61)g/L，供血兒的平均體質(zhì)量(1 703.84±360.82)g，平均血紅蛋白(131.76±39.95)g/L；體質(zhì)量相差＞20%者6例(46.2%)；血紅蛋白相差50～80 g/L者9例(69.2%)，血紅蛋白相差＞80 g/L者4例(30.8%)；受血兒發(fā)生紅細(xì)胞增多癥者3例(23.1%)，部分換血者3例(23.1%)；供血兒發(fā)生貧血者9例(69.2%)，需輸血治療者3例(23.1%)。

2.2 TTTS受血兒與供血兒并發(fā)癥情況 受血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、高膽紅素血癥、肺炎排前三位；供血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、肺炎、呼吸衰竭排前三位；兩者并發(fā)癥的比較中高膽紅素血癥的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，其余均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，見表2。

表2 TTTS受血兒與供血兒并發(fā)癥比較[例（%）]

2.3 預(yù)后情況 除1例受血患兒因病情危重，家長(zhǎng)放棄治療后死亡外，25例患兒均治愈出院，死亡率為3.8%(1/26)。

3 討論

TTTS是由Herlitz在1941年首先發(fā)現(xiàn)并命名，它是指單卵單絨毛膜雙胎時(shí)一胎的血液通過(guò)胎盤吻合血管輸給另一胎兒，雙胎之間發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)差異，胎盤中的血管吻合支是TTTS患兒胎盤的解剖學(xué)特征。TTTS僅發(fā)生于單卵單絨毛膜雙胎，因?yàn)殡p絨毛膜雙胎中是不存在血管吻合的。胎盤灌注研究證實(shí)，單卵單絨毛膜雙胎妊娠的胎盤中有近96%的血管相吻合[2]。TTTS的診斷主要包括產(chǎn)前和產(chǎn)后診斷，產(chǎn)前診斷標(biāo)準(zhǔn)是：?jiǎn)谓q毛膜雙胎超聲檢查中，一胎出現(xiàn)羊水過(guò)多(孕20周前羊水最大深度＞8 cm，孕20周后羊水最大深度＞10 cm)，同時(shí)另一胎兒出現(xiàn)羊水減少(羊水最大深度＜2 cm)。產(chǎn)后診斷主要是依據(jù)“兩個(gè)胎兒體重相差20%，血紅蛋白相差50 g/L”，但產(chǎn)后的診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)已被逐漸摒棄[3]，故不能以“生后血紅蛋白水平相差≥50 g/L”來(lái)確診。雙絨毛膜雙胎之間的血紅蛋白有時(shí)亦可有此差異，但供血兒亦可因代償性造血而使兩者血紅蛋白無(wú)明顯差異。本組資料所采用的TTTS診斷標(biāo)準(zhǔn)仍為產(chǎn)后標(biāo)準(zhǔn)，主要是因?yàn)榛純撼龔谋驹寒a(chǎn)科轉(zhuǎn)入外，還有部分由外院轉(zhuǎn)入，產(chǎn)前資料多不全或無(wú)，更缺少相關(guān)的產(chǎn)前B超診斷資料，因此主要還是依靠患兒母親產(chǎn)后的胎盤情況、患兒的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等來(lái)確診。

TTTS的主要臨床表現(xiàn)為供血者生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重較輕，生后可發(fā)生貧血甚至休克，而受血者體重較重，可發(fā)生紅細(xì)胞增多癥、循環(huán)血量過(guò)多，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭、高血壓、血栓形成、呼吸暫停等。對(duì)于TTTS患兒新生兒期的治療主要是針對(duì)供血兒的重度貧血進(jìn)行輸血，受血兒因?yàn)榧t細(xì)胞增多癥需要進(jìn)行部分換血治療，并根據(jù)患兒各系統(tǒng)的并發(fā)癥進(jìn)行對(duì)癥支持等治療。本組資料中，所有受血兒的體重均較供血兒的體重重，受血兒平均體質(zhì)量(2 112.96±310.44)g，較供血兒的(1 703.84±360.82)g明顯重，其中體質(zhì)量相差＞20%者達(dá)46.2%；受血兒中有23.1%的患兒發(fā)生紅細(xì)胞增多癥，均需部分換血治療，供血兒中有69.2%的患兒發(fā)生貧血，因貧血嚴(yán)重需輸血治療的占23.1%。有研究認(rèn)為，TTTS的雙胎之間的血紅蛋白的差異可能與雙胎分娩順序有關(guān)，雙胎小毛的血紅蛋白含量明顯較大毛高[4-5]，但在本組資料中，大毛的血紅蛋白含量較小毛的高(有8例大毛的血紅蛋白含量高于小毛)，與研究不一致，考慮與本組資料病例數(shù)較少有關(guān)。

相關(guān)資料顯示，雙胎妊娠中TTTS的發(fā)生率在5%～30%，圍產(chǎn)兒死亡率可高達(dá)40%～80%[6]，本組資料中的雙胎患兒中TTTS發(fā)生率為0.9%，死亡率為3.8%，較其明顯低，考慮原因?yàn)椋孩俦窘M資料的患兒均為轉(zhuǎn)入我科住院治療的新生兒，診斷TTTS的依據(jù)為產(chǎn)后標(biāo)準(zhǔn)，并未包含產(chǎn)前診斷的且未轉(zhuǎn)入新生兒科的正常新生兒；死亡的患兒是因病情危重，家長(zhǎng)放棄治療而死亡，并不包括在宮內(nèi)、產(chǎn)房等入院前已死亡的圍產(chǎn)兒，因此，本組資料中TTTS的發(fā)生率和死亡率均較低。②TTTS的死亡率高的主要原因也與TTTS患兒中超未成熟兒、極低體質(zhì)量?jī)杭皣?yán)重腦損傷比例高有關(guān)[7]。本組資料中患兒的平均胎齡為(33.96±1.87)周，平均體質(zhì)量(1 908.27±390.14)g，胎齡及體重均較高，且無(wú)超未成熟兒，極低體重兒所占比例低，這也是死亡率較資料低的原因之一。

TTTS患兒有一般雙胎兒的常見并發(fā)癥如早產(chǎn)低體重、足月小樣、肺炎、窒息、高膽紅素血癥、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、低血糖癥等，也會(huì)因供血與受血者之間的血供不平衡而出現(xiàn)的供血與受血者特有并發(fā)癥。本組資料中TTTS的主要并發(fā)癥為：早產(chǎn)、高膽紅素血癥、肺炎、呼吸暫停、窒息、腦損傷、消化道出血、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、呼吸衰竭、足月小樣、低血糖癥、壞死性小腸結(jié)腸炎等。受血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、高膽紅素血癥、肺炎排在前三位；供血兒并發(fā)癥中早產(chǎn)、肺炎、呼吸衰竭排在前三位；兩者并發(fā)癥的發(fā)病率存在著差異，但除高膽紅素血癥的差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)外，其余的均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，考慮原因?yàn)槭苎獌河捎诩t細(xì)胞增多而增加了膽紅素的生成，而供血患兒由于血容量的減少，紅細(xì)胞破壞減少，從而膽紅素生成也就相應(yīng)減少。TTTS的并發(fā)癥情況與鄒紅梅等[8]所報(bào)道的存在一定的差異，有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究比較。

總之，TTTS是單卵單絨毛膜雙胎特有的死亡率較高的嚴(yán)重并發(fā)癥，診斷主要依據(jù)產(chǎn)前的B超檢查，對(duì)于生后的單卵單絨毛膜雙胎，應(yīng)注意其胎盤情況、體重差異、血紅蛋白檢查結(jié)果等，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷，積極采取相應(yīng)的治療措施，減少并發(fā)癥、后遺癥的發(fā)生，降低新生兒死亡率。

[1]邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版,2011:601.

[2]Denbow ML,Cox P,Taylor M,et al.Placental angioarchitecture in monochorionic twin pregnancies:relationship to fetal growth,fetofetal transfusion syndrome,and pregnancy outcome[J].Am J Obstet Gynecol,2000,182(2):417-426.

[3]段濤.雙胎妊娠臨床處理指南(第二部分)[J].中華婦產(chǎn)科雜志, 2015,50(9):641-647.

[4]Lopriore E,Middeldorp JM,Sueters M,et al.Twin-to-twin transfusion syndrome:from placental anastomoses to long-term neurodevelopmental outcome[J].Curr Pediatr Rev,2005,1(3):191-203.

[5] Lopriore E,Sueters M,Middeldorp JM,et al.Neonatal outcome in twin-to-twin transfusion syndrome treated with fetoscopic laser occlusion of vascular anastomoses[J].J Pediatr,2005,147(5):597-602.

[6]邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版,2011:80.

[7]Lopriore E,Oepkes D,Walther FJ.Neonatal morbidity in twin-twin transfusion syndrome[J].Early ilumall Dev,2011,87(9):595-599.

[8]鄒紅梅,宋燕燕.雙胎輸血綜合征新生兒的臨床分析[J].中華婦產(chǎn)科雜志,2015,50(9):641-647.

R442.8

B

1003—6350（2016）15—2539—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.15.046

2016-02-15)

呂彥興。E-mail：liuzhoulyx@163.com