王利娜 錢銀鋒
自身免疫性胰腺炎的MRI研究進(jìn)展
王利娜錢銀鋒*
自身免疫性胰腺炎(AIP)是由于自身免疫機(jī)制異常導(dǎo)致的一種特殊的慢性胰腺炎,其臨床表現(xiàn)相對(duì)不典型,影像表現(xiàn)經(jīng)常與其他疾病相混淆,常導(dǎo)致臨床誤診發(fā)生。隨著MRI技術(shù)的進(jìn)展,其對(duì)本病的早期診斷、治療越來越有幫助,可為療效評(píng)估提供重要依據(jù)。就MRI對(duì)該病的診斷、療效判斷和隨訪的研究進(jìn)展予以綜述。
自身免疫性胰腺炎;胰腺癌;磁共振成像;診斷;預(yù)后
DOI:10.19300/j.2016.Z3662
【Abstract】Autoimmune pancreatitis is an abnormal chronic pancreatitis due to a specific antoimmune mechanism.Its clinical manifestations are not typical,imaging features is often confused with other diseases,which is often leading to misdiagnosis.The progress of MRI technology is more and more helpful for early diagnosis and treatment of the disease.MRI can provide important information to evaluate therapeutic efficacy.In this article,we reviewed the MRI research progresses in diagnosis,treatment and follow-up evaluation in autoimmune pancreatitis.
【Key words】Autoimmune pancreatitis;Pancreatic carcinoma;Magnetic resonance imaging;Diagnosis;Prognosis
Int J Med Radiol,2016,39(2):158-161
1995年Yoshida等[1]首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念,此后有越來越多的相關(guān)報(bào)道,近幾年我國(guó)也有很多關(guān)于本病的報(bào)道。日本一項(xiàng)調(diào)查結(jié)果表明[2],AIP的年發(fā)病率大約為1.4/10萬,好發(fā)于老年男性,主要臨床表現(xiàn)為梗阻性黃疸,病理表現(xiàn)為不規(guī)則胰膽管狹窄和胰腺?gòu)浡阅[大,腺體纖維化伴顯著T淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn)[3],實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)丙種球蛋白血癥和血清IgG4水平升高,自身抗體陽(yáng)性。AIP按照病理學(xué)特征可分為2個(gè)亞型:Ⅰ型與IgG4相關(guān),為淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing,LPSP);Ⅱ型與粒細(xì)胞上皮損害(granulocytic epithelial lesion,GEL)相關(guān),為特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎(idiopathicduct centric pancreatitis,IDCP)。其中Ⅰ型是我國(guó)AIP病人的主要類型。按照影像表現(xiàn)可分為局限性AIP和彌漫性AIP。AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)可參考2008年亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)[4],其影像診斷標(biāo)準(zhǔn)包括2條(2條需同時(shí)必備):①胰腺實(shí)質(zhì)影像表現(xiàn):彌漫性/節(jié)段性/局限性腺體腫大,偶爾伴有腫塊和/或低密度環(huán)。②胰腺導(dǎo)管影像表現(xiàn)包括:彌漫性/節(jié)段性/局限性管腔狹窄,常伴有膽管狹窄。從AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)中可以看出AIP的影像表現(xiàn)對(duì)其診斷具有很重要的作用,尤其是MRI技術(shù)使得診斷準(zhǔn)確率逐步提高,對(duì)臨床有重要意義。
常用的MRI檢查方法包括常規(guī)MRI、MR膽胰管成像(MR cholangiopancreatography,MRCP)以及擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)。常規(guī)MRI一般包括橫斷面平掃T1WI、T2WI和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)成像。T1WI可采用同、反相位成像或脂肪抑制梯度回波(gradient echo,GRE)成像,在GRE影像上正常胰腺呈高信號(hào),有利于觀察胰腺的形態(tài)和信號(hào)變化。T2WI均行脂肪抑制,利于顯示胰周高信號(hào)的滲出。經(jīng)靜脈團(tuán)注對(duì)比劑后,采用快速GRE序列行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,可獲得胰腺動(dòng)脈期、門靜脈期和延遲期增強(qiáng)影像,用于觀察胰腺及胰周病變的強(qiáng)化情況,并可觀察胰周血管。
MRCP為重T2WI序列,包括2D MRCP和3D MRCP,前者采用厚層成像(層厚30~60 mm),成像時(shí)間短;后者采用薄層成像(層厚約1.0 mm),成像時(shí)間長(zhǎng),但可從不同角度和方位觀察胰膽管。
作者單位:安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科,合肥230022
通訊作者:錢銀鋒,E-mail:894206876@qq.com
*審校者
DWI是唯一可以無創(chuàng)性觀察活體水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)的技術(shù)。臨床上,用表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)值表示水分子擴(kuò)散的快慢。ADC值越大,代表水分子擴(kuò)散越快;ADC值越小,水分子擴(kuò)散越慢。ADC值的測(cè)量與擴(kuò)散敏感系數(shù)b值有關(guān),采用DWI對(duì)胰腺檢查時(shí),b值一般取500~1 000 s/mm2。
AIP的MRI診斷征象包括:胰腺本身表現(xiàn)、胰周血管表現(xiàn)、胰腺外表現(xiàn)。
2.1胰腺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)
2.1.1胰腺實(shí)質(zhì)MRI表現(xiàn)①典型胰腺?gòu)浡阅[大呈“臘腸樣”外觀(彌漫性AIP),正常羽毛狀邊緣消失,或呈現(xiàn)出局限性邊緣清晰的腫塊,一般T1WI呈等低信號(hào),T2WI呈低信號(hào)。劉等[5]研究發(fā)現(xiàn),12例AIP病人中有7例(58%)MRI上表現(xiàn)為彌漫性胰腺體積增大,1例胰腺體尾部腫大(8%),另外4例以胰頭腫大為主(34%)。②主胰管呈彌漫性狹窄或節(jié)段性狹窄,彌漫性病變狹窄段可累及胰管全長(zhǎng)的1/3以上,狹窄段長(zhǎng)度通常超過3 cm,狹窄遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張不明顯(擴(kuò)張段一般不超過5 mm)。在Negrelli等[6]對(duì)26例胰管狹窄AIP病人的MRCP研究中,有46.1%呈單一狹窄,53.8%的病人出現(xiàn)多發(fā)局限性狹窄,這些病人狹窄段上游胰管均無明顯擴(kuò)張。③DWI上,同肝實(shí)質(zhì)相比,病變胰腺組織呈明顯高信號(hào),大部分信號(hào)較均勻,ADC值減低[7],ADC值的高低可反映炎癥的活動(dòng)性。④胰周包膜樣環(huán),T1WI和T2WI均呈低信號(hào),增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化[8],動(dòng)脈期和實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度低于胰腺實(shí)質(zhì),包膜與胰腺之間可有分隔;延遲期與胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度相似,不易將病灶與正常胰腺組織區(qū)分開來。以Hur等[9]對(duì)14例病人研究為例,4例(28.6%)病人經(jīng)MRI檢查可見假包膜。⑤胰周滲液較少且局限,表現(xiàn)為片狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)。⑥胰管結(jié)石和囊腫只在疾病晚期才能發(fā)現(xiàn)。胰腺囊腫的發(fā)生較為罕見,并可向胰腺囊性腫瘤演變[10]。
2.1.2AIP的MRI表現(xiàn)病理基礎(chǔ)“臘腸樣”胰腺外觀是由于炎癥的彌漫方向特點(diǎn)和胰腺本身的結(jié)構(gòu)造成的。但是由于病人檢查期間炎癥可能處于初發(fā)、進(jìn)展、轉(zhuǎn)歸、消散等不同階段,胰腺的外形會(huì)呈現(xiàn)不同變化,因此也存在不典型的表現(xiàn)。“包膜樣環(huán)”在病理上主要是胰腺周圍組織淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化改變,應(yīng)與液體積聚或蜂窩織炎相區(qū)別。DWI上低信號(hào)的病理基礎(chǔ)主要是由于大量纖維成分以及細(xì)胞密度的增加從而抑制細(xì)胞內(nèi)外水分子的布朗運(yùn)動(dòng)造成的。
2.2胰周血管及胰腺外表現(xiàn)胰腺周圍炎癥和纖維化可包繞胰周靜脈,引起血管壁炎癥,管腔狹窄或閉塞,多為脾靜脈和門靜脈受累,胰周動(dòng)脈受累少見,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)或血管成像可清楚顯示胰腺周圍血管受累情況。
胰腺外病變常會(huì)誤認(rèn)為其他臟器的原發(fā)病變,因此對(duì)于其常受累的器官和組織應(yīng)引起重視,如與克羅恩病和干燥綜合征等的鑒別[11-14]。胰腺外累及部位主要包括膽管、膽囊、腎、淋巴結(jié)、腹膜后、肺、胃腸道、涎腺、淋巴結(jié)等,病理上主要表現(xiàn)為大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),纖維化以及炎性肉芽腫形成。Manfredi等[15]研究的27例AIP病人中有10例(37%)伴膽管擴(kuò)張,2例(7%)伴腎實(shí)質(zhì)受累。當(dāng)發(fā)現(xiàn)胰腺外累及時(shí),要考慮到可能為AIP診斷證據(jù)。
膽管是胰外最常受累的結(jié)構(gòu),被稱作IgG4相關(guān)硬化性膽管炎,多見于膽總管胰腺段。MRI上表現(xiàn)為受累膽管壁明顯增厚、不規(guī)則狹窄的管腔呈現(xiàn)延遲強(qiáng)化,近側(cè)膽管擴(kuò)張[15-16],肝內(nèi)膽管擴(kuò)張類似于硬化性膽管炎。膽總管胰腺段受累時(shí),明顯擴(kuò)張的膽總管與輕度擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管不成比例。在MRCP上膽總管上段呈“枯枝狀”或“殘根狀”,膽總管下段由大變小逐漸過渡,病變范圍長(zhǎng),邊緣光整,部分病人可有“雙管征”。膽囊受累時(shí),表現(xiàn)為膽囊壁彌漫性增厚(厚度常超過2 mm)和延遲強(qiáng)化,無膽囊結(jié)石。Lee等[17]報(bào)道了1例AIP膽囊受累的病人。病理表現(xiàn)為膽囊壁水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。腎臟是第2個(gè)常受累的部位,占AIP的35%。病灶可單側(cè)或雙側(cè),多位于雙腎皮質(zhì),呈多發(fā)小的類圓形或楔形結(jié)節(jié)。T1WI上呈等信號(hào),T2WI呈低信號(hào),DWI上為高信號(hào),增強(qiáng)后呈現(xiàn)輕度強(qiáng)化。腹膜后和小腸系膜受累表現(xiàn)為纖維化,前者在MRI上表現(xiàn)為軟組織腫塊,常包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、髂血管和腸系膜血管;后者多位于鄰近胰腺的小腸系膜根部[18];這些纖維化病灶在T1WI上均呈低或等信號(hào),急性期T2WI呈高信號(hào)、增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,慢性期T2WI呈低信號(hào)、增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)或腫塊樣實(shí)質(zhì)病變,支氣管血管呈現(xiàn)束樣改變。胃腸道受累時(shí)表現(xiàn)為腸壁水腫增厚和黏膜強(qiáng)化,涎腺呈單側(cè)或?qū)ΨQ性腫大等。大約有50%的病人會(huì)有淋巴結(jié)腫大,主要位于胰周和腹膜后,增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。近來,生殖器官的受累也引起了一定程度的重視,前列腺增生、前列腺炎、睪丸炎及睪丸腫瘤在AIP病人中已經(jīng)有一些病例報(bào)道[19]。
AIP的預(yù)后目前尚未完全明確,部分AIP可發(fā)展為慢性胰腺炎。胰頭腫大和胰體部主胰管無狹窄是評(píng)價(jià)AIP是否會(huì)發(fā)展為慢性胰腺炎的2個(gè)高危影像征象,MRI可準(zhǔn)確檢出。早期發(fā)現(xiàn)和檢出這兩個(gè)重要征象有助于采取及時(shí)的藥物治療。
類固醇激素是治療AIP的首選藥物。通常激素治療對(duì)AIP治療效果顯著,預(yù)后良好。經(jīng)過2~4周治療AIP急性黃疸的癥狀會(huì)消退[20]。伴隨癥狀的消失,此期間的影像表現(xiàn)以及免疫學(xué)指標(biāo)也會(huì)發(fā)生相應(yīng)改變,由此可對(duì)病情做出準(zhǔn)確判斷并采取進(jìn)一步治療措施。DWI信號(hào)強(qiáng)度及ADC值的大小與AIP病人的癥狀及病變的活動(dòng)性相關(guān),因此DWI表現(xiàn)可作為確定激素治療適應(yīng)證的客觀標(biāo)志。在激素治療有效的情況下,約半年復(fù)查胰腺M(fèi)RI可見病變胰腺組織信號(hào)接近正常,胰膽管管徑逐步恢復(fù)正常;在DWI上胰腺高信號(hào)區(qū)消失或信號(hào)明顯降低,其ADC值升高接近于正常水平,但ADC值反復(fù)降低的區(qū)域表明疾病復(fù)發(fā)。Takuma等[21]研究發(fā)現(xiàn),AIP激素治療過程中或治療后有發(fā)生惡性腫瘤的可能性,激素長(zhǎng)期維持治療以及縮短隨訪時(shí)間可降低AIP的復(fù)發(fā)率和惡變率;如果在AIP中出現(xiàn)不典型的胰腺囊腫,采用激素的治療沒有明顯效果。
4.1胰腺癌局限性AIP主要需與胰腺癌鑒別,兩者的臨床表現(xiàn)很相似,在MRI上兩者鑒別具有很大的意義。由于胰腺癌一般屬于乏血供腫瘤,常規(guī)MRI上液化壞死較常見,常呈混雜不均勻信號(hào),增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化,胰管阻塞,腫瘤遠(yuǎn)端的主胰管明顯擴(kuò)張,可形成潴留性囊腫,常同時(shí)浸潤(rùn)胰周動(dòng)脈和靜脈,周圍淋巴結(jié)腫大,并伴周圍臟器轉(zhuǎn)移。AIP信號(hào)均勻,胰腺周圍動(dòng)脈受累不常見,且AIP延遲強(qiáng)化較胰腺癌明顯。MRCP檢查AIP的上游胰管未見明顯狹窄[6],狹窄多位于遠(yuǎn)端胰管且呈多段,可見分支胰管,狹窄段遠(yuǎn)端擴(kuò)張不明顯,典型的胰管呈“冰棱征”[22]。Lee等[23]發(fā)現(xiàn)AIP在MRCP上常表現(xiàn)為無顯著上行性擴(kuò)張的主胰管跳躍性狹窄和“胰管貫穿征”,可能為AIP病人的顯著特征。胰腺癌的主胰管常出現(xiàn)截?cái)啵M窄段較短,遠(yuǎn)端胰管明顯擴(kuò)張,且擴(kuò)張程度與腫塊大小不成比例。AIP影像表現(xiàn)為膽總管下段均勻狹窄和管壁增厚,肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張或無明顯擴(kuò)張;而胰腺癌導(dǎo)致的膽總管下段浸潤(rùn)性不規(guī)則狹窄,遠(yuǎn)端突然中斷[24],梗阻末端呈喙突狀。如果仍鑒別困難,可加做DWI。AIP與胰腺癌在DWI上均呈現(xiàn)高信號(hào),但是兩者ADC值的差異,對(duì)鑒別診斷有很大的價(jià)值。Muhi等[25]研究發(fā)現(xiàn)區(qū)分局限性AIP和胰腺癌的最佳ADC值為0.88×10-3mm2/s,以該閾值診斷局限性AIP的敏感度為100%,特異度為89%。馮等[26]對(duì)于呼吸門控DWI和屏氣門控DWI研究時(shí)發(fā)現(xiàn),屏氣門控DWI序列的ADC值較穩(wěn)定,能夠更好地反映這兩種疾病的病理特征,因此可以通過控制呼吸從而進(jìn)行不同的DWI序列掃描來更好地反映疾病的區(qū)別。
4.2轉(zhuǎn)移瘤、彌漫浸潤(rùn)型胰腺癌、非霍奇金性淋巴瘤彌漫性AIP需與上述腫瘤相鑒別。以上病變與AIP不同在于前者大部分胰腺外形不規(guī)則,信號(hào)欠均勻。彌漫性AIP與淋巴瘤的鑒別也有一定困難,有時(shí)需依賴間接診斷,如腹盆腔淋巴結(jié)增大和脾病變,如果需要還應(yīng)進(jìn)行穿刺活檢。
4.3胰腺炎和膽總管癌AIP還需與慢性胰腺炎以及膽總管癌進(jìn)行鑒別。慢性胰腺炎病人常為急性胰腺炎反復(fù)發(fā)作所致,典型的表現(xiàn)為主胰管“串珠狀”擴(kuò)張,胰腺實(shí)質(zhì)萎縮,常伴胰腺鈣化、胰管結(jié)石、腎前筋膜明顯增厚和假性囊腫,自身抗體多陰性,血清球蛋白、IgG多正常。膽總管癌主要表現(xiàn)為狹窄處膽管內(nèi)不規(guī)則腫塊,MRCP示膽管狹窄,狹窄呈突然性,膽管內(nèi)可有表面不光整的充盈缺損,肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張呈“軟藤征”,并可浸潤(rùn)門靜脈。
總之,MRI在自身免疫性胰腺炎的診斷和鑒別診斷、隨訪和療效評(píng)估等方面具有重要作用,可為臨床提供有益的指導(dǎo)。隨著研究的不斷深入,人們對(duì)AIP的了解將更深入和全面。
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(收稿2015-07-11)(收稿2015-07-17)
MRI research progresses in autoimmune pancreatitis
WANG Lina,QIAN Yinfeng.Department of Medical Image,The First Affiliate Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230022,China