呂　瑛，劉召明，王　軍*，張會軍，孫麗穎，閆　芳(.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心外科，河北 石家莊 05003；.河北省石家莊市第六醫(yī)院小兒外科，河北 石家莊 05009)

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嬰幼兒法洛四聯(lián)癥109例的外科治療

呂瑛1，劉召明2，王軍1*，張會軍1，孫麗穎1，閆芳1(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心外科，河北 石家莊 050031；2.河北省石家莊市第六醫(yī)院小兒外科，河北 石家莊 050091)

[摘要]目的評估嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)效果并總結(jié)其臨床經(jīng)驗。方法法洛四聯(lián)癥根治術(shù)患兒109例，合并動脈導(dǎo)管未閉16例，合并卵圓孔未閉46例，合并房間隔缺損18例，永存左上腔靜脈5例。所有患兒均在全麻體外循環(huán)下行一期根治術(shù)。結(jié)果體外循環(huán)時間(98.00±14.63) min，主動脈阻斷時間(58.00±13.74) min。術(shù)后呼吸機輔助(2.10±1.21) d，術(shù)后住院(10.35±2.14)d。術(shù)后早期死亡5例(4.59%)，其中低心排綜合征2例，出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染、頑固性低氧血癥1例，消化道出血2例。其他并發(fā)癥：室上性心動過速1例，氣胸2例，胸腔積液3例，肺不張2例。隨訪期均行心臟彩超、胸片及心電圖檢查，術(shù)后心功能明顯改善。結(jié)論嬰幼兒法洛四聯(lián)癥選擇合適的手術(shù)時機行根治術(shù)臨床效果良好，術(shù)中心肌保護、精細操作和術(shù)后監(jiān)護是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞]法樂四聯(lián)癥；心臟外科手術(shù)；超聲檢查

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.02.019

法洛四聯(lián)癥是一種最常見的青紫型先天性心臟病，占先天性心臟病的10%[1]。隨著體外循環(huán)裝置和灌注技術(shù)的完善以及心肌保護和手術(shù)技巧的改進，近年來主張嬰幼兒盡早施行一期根治術(shù)[2-3]。2010年4月—2013年12月，我科共行嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)109例，占同期手術(shù)的5%，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料選擇河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院收治的法洛四聯(lián)癥嬰幼兒109例，男性61例，女性48例；年齡4個月~3歲，平均(14.6±8.2)個月，其中≤1歲62例，>1~3歲47例；體質(zhì)量5~15 kg，平均(9.6±2.3) kg，其中10 kg以下52例(47.7%)。所有患兒術(shù)前都有不同程度的紫紺，部分患者有缺氧、杵狀指及蹲踞史。

1.2術(shù)前檢查患兒術(shù)前均行超聲心動圖、心電圖及胸部X線檢查確診，12例行心血管造影檢查。合并其他心臟畸形：合并動脈導(dǎo)管未閉16例，合并卵圓孔未閉46例，合并房間隔缺損18例，永存左上腔靜脈5例。術(shù)前動脈血氧飽和度60%~85%。根治手術(shù)的適應(yīng)證為：左心室舒張末期容量指數(shù)≥30 mL/m2，肺動脈McGoon比值>1.2，Nakata>150 mm2/m2，排除肺動脈閉鎖和冠狀動脈畸形。

1.3手術(shù)方法所有患兒均在全麻中度低溫下經(jīng)胸骨正中切口手術(shù)。建立體外循環(huán)后，主動脈根部灌注冷晶體心肌保護液，采取右心房切口及右心室流出道縱切口，探查心內(nèi)畸形，以Dacron滌綸補片修補室間隔缺損，其中嵴內(nèi)型98例(平均14 mm)；干下型11例(平均10 mm)。術(shù)中切除異常肌束及部分肥厚的隔、壁束，徹底疏通流出道，根據(jù)肺動脈瓣環(huán)、肺總動脈及其分支發(fā)育情況，決定是否延長切口跨瓣環(huán)擴大至肺總動脈或肺動脈分支遠端。本組6例應(yīng)用自體心包補片擴大至右心室流出道，87例應(yīng)用自體心包補片擴大至主肺動脈，4例擴大至左肺動脈，9例加寬右心室流出道跨肺動脈瓣環(huán)至左右肺動脈分叉處，3例應(yīng)用牛心包補片加寬右心室流出道至主肺動脈。合并其他心臟畸形，動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉、房間隔缺損同期一并修補，永存左上腔靜脈未予以處理。術(shù)后定期隨訪1個月~2年，均行胸片、心電圖和心臟超聲檢查，療效滿意。

2結(jié)果

全組體外循環(huán)時間54~217 min,平均(98.00 ±14.63) min；主動脈阻斷時間29~87 min，平均(58.00±13.74) min；術(shù)后呼吸機輔助(2.11±1.21) d，術(shù)后住院(10.35±2.14) d。

手術(shù)死亡5例(4.59%)。其中2例術(shù)后第2天及第20天出現(xiàn)低心排綜合征、惡性心律失常死亡；1例術(shù)后死于嚴(yán)重肺部感染、低氧血癥；1例術(shù)中出現(xiàn)停機困難，術(shù)后經(jīng)積極調(diào)整心功能，糾正酸堿平衡、電解質(zhì)，術(shù)后第3天脫離呼吸機，但第4天出現(xiàn)急性左心力衰竭表現(xiàn)，經(jīng)二次插管，積極強心、利尿等對癥治療，術(shù)后第7天脫離呼吸機，之后患者間斷出現(xiàn)腹脹，第19天腹脹加重，腹平片示液氣腹，行外科腹部探查，術(shù)中見胃體處三處潰瘍及穿孔，予以修補，術(shù)后第23天胃部突發(fā)大量出血，經(jīng)搶救無效死亡；1例術(shù)后第8天上消化道大量出血，胃鏡證實為食管中下段出血，經(jīng)胃鏡止血療效欠佳，緊急行左側(cè)開胸探查，行食管周圍血管離斷術(shù)止血，但最終因心功能差死亡。其他并發(fā)癥：術(shù)后室上性心動過速1例，氣胸2例，胸腔積液3例，肺不張2例，經(jīng)積極處理后恢復(fù)。術(shù)后2例因喉頭水腫二次插管，1例因術(shù)后二氧化碳蓄積三次插管。

3討論

法洛四聯(lián)癥的術(shù)前評估對選擇手術(shù)方式至關(guān)重要。主要關(guān)注肺動脈及其分支的發(fā)育情況、左心室舒張末期容量指數(shù)和冠狀動脈分布及走形。手術(shù)方法主要取決于肺動脈的發(fā)育、右心室漏斗部的病理變化，尤其是肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育[4-5]。如何妥善解除右心室流出道阻塞，選擇合適的跨瓣環(huán)右心室補片是減少手術(shù)病死率和提高治療效果的關(guān)鍵[6]。室間隔缺損修補也是手術(shù)成功的另一關(guān)鍵。我們的體會是：①右心室切口長度不宜超過其前壁長度的1/3，補片寬度不超過其長度的1/2，以免術(shù)后出現(xiàn)右心功能不全；②術(shù)中切除肥厚的隔束及壁束，避免損傷主動脈竇壁、主動脈瓣和瓣環(huán)，恰當(dāng)?shù)厍谐倚氖壹∪?，尤其是前壁肌肉，以免影響其收縮功能；③對于肺動脈瓣環(huán)、主肺動脈發(fā)育差的患者，采用右心室流出道跨瓣環(huán)補片通過瓣環(huán)時盡量從瓣葉交界處切開，盡可能保留肺動脈瓣的功能，避免術(shù)后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全和右心室擴張[7]；④修補室間隔缺損時，認清室間隔缺損與隔瓣基部及主動脈瓣環(huán)的關(guān)系，避免完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生和殘余分流并發(fā)癥。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)操作較復(fù)雜，體外循環(huán)時間較長，心肌損傷較重，術(shù)后易出現(xiàn)低心排綜合征和低氧血癥。因此，正確的圍術(shù)期處理至關(guān)重要，呼吸道和心功能管理是圍術(shù)期處理的重點。我們體會如下：①術(shù)前有反復(fù)肺部感染和心功能差的患者，應(yīng)積極控制肺部感染、心功能改善后再行手術(shù)；②術(shù)后心功能恢復(fù)良好的患者，可考慮早期拔管，防止延遲拔管造成的肺部感染；③術(shù)后心功能差的患者，原因常為手術(shù)創(chuàng)傷大，灌注技術(shù)和心肌保護不滿意，心內(nèi)修復(fù)不完善，左心室發(fā)育不全以及心臟壓塞等，術(shù)后一旦出現(xiàn)應(yīng)嚴(yán)密觀察，可考慮延長呼吸機輔助呼吸，積極強心、利尿和調(diào)整酸堿平衡等治療，待心功能好轉(zhuǎn)后脫離呼吸機，防止早拔管引起的心力衰竭導(dǎo)致再次插管；④應(yīng)激性潰瘍不可輕視，應(yīng)積極應(yīng)用胃黏膜保護劑，防止應(yīng)激性潰瘍造成的嚴(yán)重后果，本組1例食管潰瘍，1例胃腸道潰瘍造成術(shù)后大出血經(jīng)搶救無效死亡，教訓(xùn)深刻；⑤對于嬰幼兒，由于胸壁薄，肺不張和氣胸有時不易發(fā)現(xiàn)，應(yīng)定期拍床旁胸片，并及時發(fā)現(xiàn)心包壓液，心包壓塞和心功能不全等并發(fā)癥；⑥術(shù)后24 h不能脫離呼吸機的患者，應(yīng)用靜脈營養(yǎng)和鼻飼營養(yǎng)支持，對患兒恢復(fù)極其重要。

總之，嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥根治手術(shù)臨床效果良好。手術(shù)必須依靠準(zhǔn)確的術(shù)前診斷，選擇合適的手術(shù)時機和術(shù)式，術(shù)中精細操作，術(shù)后維持良好的心功能，預(yù)防低心排綜合征，及時發(fā)現(xiàn)和積極處理各種并發(fā)癥。

[參考文獻]

[1]Roger VL,Go AS,Lloyd-Jones DM,et al. Heart disease and stroke statistics-2012 update:a report from the American Heart Association[J]. Circulation，2012,125(1):e2-220.

[2]朱曉東.心臟外科解剖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:403-405.

[3]史嘉瑋,陳新忠,董念國.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥外科治療若干問題探討[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2014,21(3):287-289.

[4]姜睿,閆軍,李守軍,等.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)178例臨床分析[J].臨床心血管病雜志,2011,27(9):702-704.

[5]劉鑫璐,李東玉,王娜娜.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)62例[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2013,20(3):358-359.

[7]Puranik R,Tsang V,Lurz P,et al. Long-term importance of right ventricular outflow Tract patch function in patients with pulmonary regurgitation[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,2012,143(5):1103-1107.

(本文編輯：劉斯靜)

·論著·

[中圖分類號]R541.1

[文獻標(biāo)志碼]B

[文章編號]1007-3205(2016)02-0196-03

通訊作者*。E-mail:936380628@qq.com

[作者簡介]呂瑛(1979-)，女，山西平定人，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事心外科重癥監(jiān)護研究。

[收稿日期]2014-07-22；[修回日期]2014-09-09