張俊

·診療體會·

顳骨先天性膽脂瘤的臨床分析

張俊

目的 探討先天性膽脂瘤的病變部位、臨床表現(xiàn)、診斷及手術(shù)。方法 回顧性分析2000年1月～2014年7月我院收治的8例先天性膽脂瘤患者的臨床資料。結(jié)果 8例先天性膽脂瘤患者，年齡為16～58歲，男5例，女3例，患耳為左右各4例。6例患者病變累及鼓室及聽小骨，行閉合式乳突根治及鼓室成形術(shù)；2例患者病變累及乳突，行開放式乳突根治及鼓室成形術(shù)。術(shù)后1年復(fù)查顳骨CT未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)。結(jié)論 先天性膽脂瘤病變隱匿，顳骨高分辨CT對本病的診斷和治療有決定性意義，治療首選手術(shù)切除。

先天性膽脂瘤；中耳；手術(shù)

先天性膽脂瘤是因胚胎時期外胚層組織殘留在顳骨中，上皮經(jīng)過日積月累的生長、堆積而形成的[1］。有研究顯示先天性膽脂瘤發(fā)病率約0.12/10 000，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.5%[2］。先天性膽脂瘤病變隱匿，易延誤診治。本文回顧性分析我院收治的8例先天性膽脂瘤患者，以了解其疾病特征。

1　資料與方法

1.1一般資料

選擇2000年1月～2014年7月我院收治的8例先天性膽脂瘤患者，年齡為16～58歲，男5例，女3例，患耳為左右各4例。納入標(biāo)準(zhǔn)：按照Levenson診斷標(biāo)準(zhǔn)[3］：（1）膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè)，但鼓膜正常，緊張部和松弛部完整；（2）無鼓膜穿孔，無耳流膿史，無耳部手術(shù)史。如果有鼓膜穿孔病史、鼓膜切開及耳部手術(shù)史者則排出在外。所選患者均無慢性中耳炎及中耳手術(shù)史，且鼓膜完整。8例患者均因聽力下降就診，伴隨耳鳴、眩暈等癥狀，聽力檢查提示傳導(dǎo)性聾。

1.2手術(shù)方式

6例患者病變累及鼓室及聽小骨，砧骨及鐙骨不同程度的破壞，行閉合式乳突根治及鼓室成形術(shù)；2例患者病變累及乳突，行開放式乳突根治及鼓室成形術(shù)。這8例患者聽小骨皆有不同程度的破壞，術(shù)中均進(jìn)行聽力重建。

2　結(jié)果

所選病例術(shù)后隨訪0.5～3年，術(shù)后1年復(fù)查顳骨CT未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)，復(fù)查聽力平均聽閾在34 dBHL左右，氣骨導(dǎo)差在25 dB以內(nèi)，聽力穩(wěn)定。

3　討論

膽脂瘤是一種良性病變，其特點是鱗狀上皮對周圍骨質(zhì)進(jìn)行漸進(jìn)性破壞，從而導(dǎo)致多種顱內(nèi)外并發(fā)癥的發(fā)生。先天性膽脂瘤多因鼓室內(nèi)表皮樣結(jié)構(gòu)在胚胎期未能退化，出生后繼續(xù)生長，最終發(fā)展成膽脂瘤。其具有較強(qiáng)的破壞性，侵蝕聽骨鏈導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾、侵及面神經(jīng)則引起面癱，病灶侵入巖尖部引起一系列顱內(nèi)并發(fā)癥甚至破壞前庭、耳蝸[4］。

顳骨先天性膽脂瘤發(fā)病率低，多為單耳發(fā)病，其臨床表現(xiàn)主要與膽脂瘤發(fā)生的部位關(guān)系密切，大多數(shù)患者癥狀體征主要表現(xiàn)為聽力下降、面癱、眩暈、耳鳴等耳部癥狀，極少數(shù)患者發(fā)病即表現(xiàn)為顱外并發(fā)癥；部分患者因無明顯癥狀而沒有引起重視。這部分無癥狀的患者易誤診和漏診，診療過程中應(yīng)與慢性中耳乳突炎、外耳道腫瘤、顳骨腫瘤等病變相鑒別[4］。先天性膽脂瘤的治療以手術(shù)為主，病變部位、范圍，乳突氣化程度，雙耳聽力情況，咽鼓管功能，面神經(jīng)功能及術(shù)者經(jīng)驗決定了手術(shù)方式的選擇，其手術(shù)原則以徹底清除病變?yōu)橹?，最大限度保留或恢?fù)原有的聽神經(jīng)和面神經(jīng)功能，最終目的是防止復(fù)發(fā)及并發(fā)癥、獲得干耳、重建聽力[5］。

先天性膽脂瘤隱蔽性和危險性極高，透過完整的鼓膜見鼓室內(nèi)白色團(tuán)塊是早期鼓室內(nèi)先天性膽脂瘤的特征，及時診治可以減少并發(fā)癥的發(fā)生；但大多數(shù)病例早期缺乏特征性癥狀和體征，極易被患者甚至醫(yī)生忽視，尤其以兒童單耳輕度聽力下降甚易漏診。本病的診斷和治療主要依靠顳骨高分辨CT，有學(xué)者認(rèn)為先天性膽脂瘤較繼發(fā)性膽脂瘤患耳乳突氣化程度好。耳科醫(yī)生應(yīng)對鼓膜完整、漸進(jìn)性聽力下降、尤其是原因不明的傳導(dǎo)聾患者常規(guī)行顳骨高分辨CT檢查排除本病。膽脂瘤在CT中的典型影像為從上鼓室、鼓竇向外、向后侵蝕，表現(xiàn)為由內(nèi)向外的骨質(zhì)破壞，嚴(yán)重時可從乳突方向向外耳道后壁侵蝕；雖然無法直接顯示面伸進(jìn)，但可以通過面神經(jīng)骨管來識別[6］。臨床工作中排除其他疾病高度懷疑本病者也可行鼓室探查術(shù)明確診斷。手術(shù)切除是本病的主要治療手段，根據(jù)病變部位、范圍選用不同的手術(shù)方法。目前較常使用的方法有經(jīng)耳道內(nèi)入路和耳后入路，若病變侵犯巖骨、迷路后可采用顱中窩、乳突聯(lián)合入路手術(shù)，也可經(jīng)迷路切除病變[7］。

先天性膽脂瘤因其臨床表現(xiàn)不典型、醫(yī)生對該病認(rèn)識不足、病史詢問及檢查不到位、醫(yī)療條件差、診斷受到限制等原因，誤診漏診率居高不下[8］。隨著對先天性膽脂瘤認(rèn)識增加及診治病例的增多，如何做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，是醫(yī)務(wù)人員值得探討的問題。

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Clinical Analysis of Congenital Cholesteatoma of Temporal Bone

ZHANG Jun Department of ENT， the First Affiliated Hospital of Nanyang Medical College， He’nan Province， Nanyang He’nan 473000， China

Objective To investigate the lesion， congenital cholesteatoma of the clinical manifestations， diagnosis and surgery. Methods The clinical data of 8 cases of congenital cholesteatoma were analyzed retrospectively from January 2000 to July 2014 in our hospital. Resu lts 8 cases of congenital cholesteatoma patients， aged 16～58 years old， male 5 cases，female 3 cases， about 4 cases in each ear； 6 cases of patients with lesions involving the tympanum and ossicular， closed type radical mastoidectomy and tympanoplasty； 2 cases of patients with lesions involving the mastoid，open mastoid radical tympanum and angioplasty. A fter review ing one year of temporal bone CT found no residual or recurrent cholesteatoma. Conclusion Congenital cholesteatoma occult lesions， temporal bone highresolution CT has decisive significance for the diagnosis and treatment of the disease， surgical operation is the first choice for most patients.

Congenital cholesteatoma， Middle ear， Surgery

R 764.29

A

1674-9308（2016）24-0126-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.24.080

南陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科，河南 南陽473000