蔣媛靜　何華梅(廣西中醫(yī)藥大學附屬瑞康醫(yī)院，廣西　南寧　53000)

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原發(fā)性胼胝體變性病2例報道并文獻復習

蔣媛靜何華梅1(廣西中醫(yī)藥大學附屬瑞康醫(yī)院，廣西南寧530001)

〔關鍵詞〕胼胝體變性;脫髓鞘;酒精性中毒

1廣西中醫(yī)藥大學

第一作者:蔣媛靜( 1981－)，女，在讀博士，主治醫(yī)師，主要從事腦血管病的中西醫(yī)防治研究。

原發(fā)性胼胝體變性( MBD)多由慢性酒精中毒引起，近年有報道與營養(yǎng)不良有關〔1〕。MBD發(fā)病率低，多為個例報道，目前該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以往病例多為尸體解剖發(fā)現(xiàn)，隨著神經影像學的發(fā)展，尤其是CT和磁共振成像( MRI)的臨床應用，使本病早期診斷成為可能，改善了預后?，F(xiàn)將我科收治的2例病例報道如下，并結合國內外文獻進行回顧性分析。

1臨床資料

病例1，男性，49歲。因乏力2年，再發(fā)伴失語3 d入院?；颊哂?年前開始出現(xiàn)乏力，伴煩躁，飲酒后煩躁可停止，乏力程度輕，未診治。2012年7月6日無明顯誘因下出現(xiàn)四肢抖動，無牙關緊閉、口吐白沫、意識障礙，無頭暈、頭痛、肢體偏癱等癥。于當?shù)刂嗅t(yī)院診治(具體診治不詳)，四肢抖動癥狀消失。2012年7月11日肢體乏力加重，伴有失語，不能理解他人言語，無意識障礙，無惡心嘔吐。近2年來體重明顯下降20 kg左右，飲食較差。既往有高血壓史，10余年來大量飲酒，每日飲酒1斤以上。有酒精性肝炎、酒精依賴綜合征、雙側股骨頭壞死、慢性胃炎等病史。入院查體:體溫( T) 37．2℃;脈搏( P) 115 次/min呼吸( R) 20次/min;血壓( BP) 150/100 mmHg?；杷?，形體消瘦，雙肺呼吸音粗，右下肺聞及干、濕性啰音。心率( HR) 115次/min，心界不大，律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝肋下4橫指，質中，表面尚光滑。脾肋下未及。雙下肢不腫。神經系統(tǒng)查體( NS)昏睡狀態(tài)，混合性失語，高級皮層功能檢查不配合，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射存在，雙眼球運動不配合，雙側鼻唇溝對稱，鼓腮、示齒、伸舌不配合。頸軟，無抵抗，四肢肌力檢查不配合，墜落試驗( +)，雙上肢肌張力增高，腱反射(?)，雙下肢肌張力稍高，腱反射( +)，病理征未引出，腦膜刺激征(－)。余檢查不配合。輔助檢查:頭顱CT:腦萎縮。肺部CT示:兩肺下葉炎癥。心電圖( ECG)示:竇性心動過速; T波改變( 2012－7－13外院)。頭顱磁共振成像( MRI) +磁共振擴散加權成像( DWI) :平掃示胼胝體壓部見對稱性長T1長T2高磁共振成像液體衰減反轉恢復序列( FLAIR)信號影，DWI呈稍高信號，表觀彌散系數(shù)( ADC)未見明顯彌散受限。余腦實質內未見明顯信號。腦室系統(tǒng)居中，形態(tài)擴大，中線結構無偏移，腦溝裂增寬。腹部彩超:肝實質回聲增強、增粗;肝內膽管輕度增寬;胰、脾、雙腎回聲及血流未見明顯異常。入院后給予吸氧，嚴格戒酒，予納洛酮促醒，大量補充B族維生素營養(yǎng)神經、抗感染、護肝、維持電解質平衡、加強營養(yǎng)支持等對癥處理，1 w后，患者神志清楚，四肢肌力5級以上，肌張力正常，患者可下地行走，智力部分恢復，病情好轉出院。

病例2，男性，66歲。2個月前出現(xiàn)胡言亂語，伴有行走不穩(wěn)，時有無故發(fā)笑現(xiàn)象。飲酒20年，日飲白酒500 g左右。入院查體: T 36．5℃; P 101次/min; R 20次/min; BP 156/ 90 mmHg。嗜睡，雙肺呼吸音稍粗，雙肺未聞及干、濕性啰音。HR 101次/min，心界不大，律齊，未聞及雜音。腹膨隆，無壓痛及反跳痛，肝脾觸診不滿意。雙下肢無水腫。NS:嗜睡，高級皮層功能檢查不配合，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射存在，雙眼球運動不配合，雙側鼻唇溝對稱，鼓腮、示齒、伸舌不配合。頸軟，無抵抗，四肢肌力檢查不配合，墜落試驗( +)，四肢肌張力增高，腱反射(?)，病理征未引出，腦膜刺激征(－)。余檢查不配合。輔助檢查，MRI顯示:橫斷面胼胝體膝部、壓部見對稱性長T1、長T2信號，膝部病灶信號，呈腦脊液樣，相鄰腦室無變形移位，矢狀面T1加權像( T1WI)圖胼胝體萎縮變薄呈長T1信號，膝部及體前部見囊狀、條狀腦脊液樣信號。入院后給予吸氧，嚴格戒酒，予大量補充B族維生素營養(yǎng)神經、改善腦代謝、改善血液循環(huán)、抗血小板聚集等對癥處理，2 w后，患者神志清楚，四肢肌力均5級以上，肌張力正常，病情好轉出院。

2討論

MBD發(fā)生于慢性酒精中毒患者的一種少見的神經系統(tǒng)并發(fā)癥〔2〕，1994年，張通等〔3〕首次報道了國內首例MBD患者。目前該病確切病因不明，大多數(shù)學者認為其病因與長期酗酒和(或)營養(yǎng)不良等有密切關系〔4〕。國外也曾有非酒精中毒所致的報道〔5〕。如氰化物、一氧化碳( CO)中毒及膿毒血癥、低血容量等。Boutboul等〔6〕研究發(fā)現(xiàn)鐮狀細胞病與瘧原蟲的感染也能導致本病。本次報道的2例患者均有長期大量酗酒史，與國內外報道〔3，4〕的常見病因一致。本病主要累及胼胝體，胼胝體非炎癥性脫髓鞘為其主要病理表現(xiàn)。其中胼胝體體部最常受累，其次是胼胝體膝部和壓部，有時可累及白質纖維束如前后聯(lián)合和皮質脊髓束，半卵圓中心、白質、殼核、小腦中腳、中腦大腦腳等部位也可受累〔2，7〕。胼胝體是半球內最大的聯(lián)合纖維束，髓磷脂含量相對較高，易引起神經細胞的變性、壞死;另外乙醇及其代謝產物(如乙醛)可以和卵磷脂結合，沉積在組織中產生毒素作用，腦組織中卵磷脂最豐富，較易受損害。

因主要損害的部位不同，MBD臨床癥狀多種多樣。根據(jù)臨床發(fā)病的形式不同，可分為3型:急性、亞急性和慢性，急性患者起病突然，表現(xiàn)為昏迷和嚴重的神經紊亂〔8，9〕;亞急性患者表現(xiàn)為漸進性癡呆，可有嚴重的發(fā)音困難;慢性患者發(fā)病表現(xiàn)為智能障礙、分離綜合征及錐體外癥狀、小腦癥狀〔1，3〕。

過去本病診斷依靠病理發(fā)現(xiàn)。隨著CT和MRI的臨床應用，影像學成為MBD最有價值的診斷方法之一。常規(guī)CT掃描對胝體體部顯示有限，而MRI有多層面多方位成像的優(yōu)勢〔10〕。急性期胼胝體變性病灶表現(xiàn)為彌漫性腫脹，T1WI序列呈稍低或低信號，T2WI、FLAIR及DWI序列呈高信號;而病情發(fā)展至亞急性或亞急性后期MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號，T2WI呈高信號影，其背側、腹側信號正常，境界清楚，而呈典型的“三明治”狀，為本病最具特征性的影像學表現(xiàn)之一〔11〕。MRI表現(xiàn)為胼胝體T1WI低信號，T2WI高信號，急性期亦有強化。目前認為胼胝體變性異常強化時間不超過3 w，發(fā)病3 w后不出現(xiàn)強化〔9〕。近年隨著DWI的發(fā)展，國內外文獻通過急性型MBD的研究發(fā)現(xiàn)，所有病變在DWI上表現(xiàn)為稍高或高信號，DWI可以提高急性MBD的診斷正確率，ADC值越低，認知后遺癥更嚴重，病死率越高〔11，12〕。Tung等〔13〕通過病例報道發(fā)現(xiàn)部分MBD患者DWI雖顯示的病變小，但臨床表現(xiàn)總是很嚴重。國外研究還發(fā)現(xiàn)氫質子磁共振波譜分析(1H－MRS)能夠評估MBD的進展及預后〔14〕，余暉等〔11〕發(fā)現(xiàn)胼胝體病灶的膽堿化合物( Cho) /肌酸( Cr)升高，N－乙酰天門冬氨酸( NAA) /Cr不同程度下降，其中1例探測到倒置的乳酸( Lac)峰，所有胼胝體病灶的Cho/NAA均明顯升高，比值在2．03～2．53，1H－MRS對于MBD的診斷具有重要價值。

本病目前無特異治療方法。要求戒酒、補充大劑量B族維生素、加強營養(yǎng)、改善神經代謝等。近期有報道稱重癥或胼胝體外病灶較多的MBD可使用大劑量糖皮質激素治療后可緩解臨床癥狀。該病過去預后不良，近年來由于CT及MRI能早期診斷，預后有改善，有報道個別案例能長期生存。

3參考文獻

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〔2014－11－07修回〕

(編輯杜娟)

〔中圖分類號〕R742. 89

〔文獻標識碼〕A

〔文章編號〕1005-9202( 2016) 02-0466-02;

doi:10. 3969/j. issn. 1005-9202. 2016. 02. 104