李　青　張　黎　袁彬　白宏英

1)新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科　衛(wèi)輝　453100　2)鄭州大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科　鄭州　450014

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·病例報告·

以不全Horner征為首發(fā)癥狀的吉蘭-巴雷綜合征1例

李青1)張黎1)袁彬1)白宏英2)

1)新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科衛(wèi)輝4531002)鄭州大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭州450014

【摘要】吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)為自身免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)病，以不全Horner征為首發(fā)癥狀的臨床罕見。本科室收治1例，并查閱相關(guān)文獻探討出現(xiàn)該種癥狀的可能機制及臨床意義。

【關(guān)鍵詞】Horner征；吉蘭-巴雷綜合征；眼裂??；瞳孔縮小

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一種自身免疫介導(dǎo)[1]的周圍神經(jīng)病，典型的臨床表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓，自主神經(jīng)常常受累[2-3]，多表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、尿便障礙等，以頸交感神經(jīng)受累致眼裂小、瞳孔縮小為首發(fā)癥狀的GBS臨床罕見，本科室收治1例，現(xiàn)報道如下。

1臨床資料

患者女性，40歲，因“發(fā)現(xiàn)左眼瞼下垂5 d，雙下肢無力1 d”于2014-05-13入院。5 d前晨起后發(fā)現(xiàn)左眼瞼下垂，用力睜眼雙眼裂等大，伴頭暈、頭沉，無晨輕暮重現(xiàn)象，門診行疲勞試驗、新斯的明試驗陰性，考慮藥物(雷貝拉唑、美西律)不良反應(yīng)，未治療。1 d前發(fā)現(xiàn)雙下肢無力，行走稍拖地，左眼瞼下垂明顯，伴左眼憋脹、干澀，以“雙下肢無力待查：GBS？”收入我科。20 d前有“上呼吸道感染”史，表現(xiàn)為鼻塞、流涕，自行服用感冒藥后痊愈。入院檢查：言語流利，左側(cè)眼裂小2.0 mm，眼瞼下垂，瞳孔小，約1.5 mm，對光反應(yīng)靈敏，右側(cè)眼裂正常，無眼瞼下垂，瞳孔3.0 mm，對光反應(yīng)靈敏，雙眼球居中，向各方向活動充分，無眼震。雙側(cè)鼻唇溝等深，伸舌居中。深淺感覺無異常。四肢肌張力尚可，雙下肢肌力4級，腱反射遲鈍，雙上肢肌力正常，腱反射存在，雙側(cè)病理征未引出。無屈頸受限。入院后上述癥狀進行性加重，第3日雙下肢肌力3級，左眼裂1.0 cm，行心肌酶譜、甲功全套、血糖、肝腎功等未見異常。行頭顱MRI平掃未見異常。行雙下肢肌電圖提示雙側(cè)脛神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，H反射潛伏期延長，提示神經(jīng)源性損害。外院(鄭大一附院)行提上瞼肌、上瞼板肌肌電圖未見異常，行顱底MRI未見異常。血乳酸、丙酮酸(運動試驗)未見異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征，給予人免疫球蛋白(0.4 g/kg/d，共5 d)，B族維生素等營養(yǎng)神經(jīng)治療，入院2周后雙側(cè)眼裂等大，雙下肢肌力4級，復(fù)查腰穿示腦脊液蛋白0.504 g/L，細胞數(shù)3個，存在“蛋白-細胞分離”現(xiàn)象，支持GBS，2個月后隨訪雙下肢肌力完全恢復(fù)。

2討論

該病例發(fā)病前有明確的上呼吸道感染史，首先出現(xiàn)左側(cè)眼裂小、瞳孔縮小，無其余眼外肌及眼內(nèi)肌麻痹體征，血糖、甲狀腺功能檢查正常，頭顱及顱底MRI平掃未見異常，除外糖尿病、甲狀腺功能亢進性肌病、海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、腦干等病變所致眼外肌麻痹的可能，無晨輕暮重現(xiàn)象，疲勞試驗、新斯的明試驗陰性，排除重癥肌無力眼肌型，繼之出現(xiàn)雙下肢軟癱，2周后行腰穿示腦脊液“蛋白-細胞分離”現(xiàn)象，結(jié)合患者病史、體征、肌電圖及腦脊液檢查結(jié)果，符合GBS診斷標準。該患者左側(cè)瞼板肌受累致眼裂小、瞳孔開大肌受累致瞳孔縮小，無共濟失調(diào)、腱反射消失，同時存在雙下肢對稱遲緩性癱瘓，不同于GBS中特殊變異類型Miller-Fisher綜合征。復(fù)習文獻[4]發(fā)現(xiàn)，66%～75%有四肢癱瘓的GBS患者中伴有自主神經(jīng)受損癥狀，伴Horner征者罕見[5]，以不全Horner征為首發(fā)癥狀的國內(nèi)外未見報道。

Horner征是由于支配眼的頸上交感神經(jīng)徑路受到擠壓或者損傷引起，眼交感神經(jīng)通路由三級神經(jīng)元組成，交感中樞位于下丘腦(1級神經(jīng)元)，發(fā)出的纖維至C8～T2側(cè)角的脊髓交感中樞(2級神經(jīng)元)，交換神經(jīng)元后纖維經(jīng)胸及頸交感干至頸上交感神經(jīng)節(jié)(3級神經(jīng)元)，交換神經(jīng)元后節(jié)后纖維經(jīng)頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢至上瞼板肌、眼眶肌、瞳孔開大肌，及汗腺和血管，損傷后出現(xiàn)病變側(cè)眼裂小、眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、同側(cè)額面部無汗[6]。

有關(guān)GBS伴Horner征的機制，法國學者EI Hajjaji等[7]通過藥理學試驗發(fā)現(xiàn)與交感神經(jīng)節(jié)前纖維受累有關(guān)，此類患者的內(nèi)臟傳入、交感神經(jīng)傳出、副交感神經(jīng)系統(tǒng)的損害極為廣泛，從脊髓側(cè)柱、神經(jīng)根、交感神經(jīng)節(jié)、交感鏈到周圍神經(jīng)均有病變，表現(xiàn)為水腫、炎性細胞浸潤、脊髓側(cè)角細胞的染色質(zhì)溶解、節(jié)段性脫髓鞘等[8]。該患者以不全Horner征為首發(fā)癥狀，無病理征及MRI改變，排除中樞神經(jīng)受累，考慮可能為病毒侵犯從脊髓頸8胸1側(cè)柱發(fā)出的交感神經(jīng)纖維(經(jīng)頸交感神經(jīng)干)所致。通過本例診治過程，提示臨床醫(yī)生，對于原因不明的Horner征，盡管發(fā)病時無肢體癱瘓，也應(yīng)警惕以不全Horner征為首發(fā)的GBS的可能，以免延誤治療。

3參考文獻

[1]Dua K，Banerjee A.Guillain-Barre syndrome：a review[J].Br J Hosp Med，2010，71(9)：495-498.

[2]Kusunoki S.Autonomic involvement in Guillain-Barre syndrome [J].Rinsho Shinkeigaku，2006，46(11)：878-880.

[3]凌麗，馮俊強，張敏.以自主神經(jīng)功能不全為主的吉蘭巴雷綜合征1例[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2010，36(11)：67.

[4]Pfeiffer G.Dysautonomia in Guillain-Barre syndrome[J].Nervenarzt，1999，70(2)：136-148.

[5]張杰，賈樹紅，陳妍，等.霍納征伴雙側(cè)面癱的吉蘭-巴雷綜合征1例[J].中日友好醫(yī)院學報，2011，25，(5)：311.

[6]Ross IB.The role of Claude Bernard and others in the discovery of Horner's syndrome[J].J Am Coll Surg，2004，199(6)：976-980.

[7]EI Hajjaji M，Deflorenne C，Dachy B.Horner's syndrome associated with Guillain-Barré syndrome[J].Rev Neurol (Paris)，2003，159(8/9)：799-800.

[8]程冠亮，吳德輝．格林-巴利綜合征植物神經(jīng)功能障礙及防治探討[J]．臨床神經(jīng)病學雜志，1998，11(1)：44．

(收稿2015-12-15)

【中圖分類號】R745.4(+3)

【文獻標識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)06-0127-01