任春毅　廖鴻力　陳麗雅　俞海波

[摘要] 目的 探討多房性囊性腎細(xì)胞癌的病理特點(diǎn)、鑒別診斷及預(yù)后。 方法 選取2007～2010年在我院治療的多房性囊性腎細(xì)胞癌的患者6例進(jìn)行回顧行分析，均于體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診，對(duì)所有患者進(jìn)行影像學(xué)檢查，行手術(shù)切除后進(jìn)行病理檢測(cè)和免疫組化檢測(cè)，記錄結(jié)果?；颊叱鲈汉螅瑢?duì)所有患者進(jìn)行為期5年的隨訪，記錄預(yù)后情況。 結(jié)果 6例多房性囊性腎細(xì)胞癌患者中男性患者和女性患者各有3例，病理巨檢發(fā)現(xiàn)病變部位與正常部位的界限清楚，表面有包膜，無(wú)血管浸潤(rùn)，無(wú)淋巴轉(zhuǎn)移，腫塊直徑平均（3.52±0.48）cm，切面可見(jiàn)大小不等互不相通的囊腔，腔內(nèi)可見(jiàn)血性或漿液性液體，鏡檢可見(jiàn)囊腔內(nèi)襯單層透明細(xì)胞，部分可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)，纖維組織構(gòu)成的間隔內(nèi)有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞包漿透亮，染色質(zhì)深染，F(xiàn)uhrman核分級(jí)有5例Ⅰ級(jí)，1例Ⅱ級(jí)。免疫組化檢測(cè)Vim，EMA呈強(qiáng)陽(yáng)性，CD68、CD10為陰性。6例患者5年內(nèi)均無(wú)復(fù)發(fā)，5年生存率為100%，預(yù)后良好。結(jié)論 多房性腎細(xì)胞癌病理特點(diǎn)獨(dú)特，應(yīng)注意與其他腎囊性疾病等相鑒別，預(yù)后情況好。

[關(guān)鍵詞] 多房囊性腎細(xì)胞癌；病理特點(diǎn)；鑒別診斷；預(yù)后

[中圖分類(lèi)號(hào)] R737.11 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）35-0103-03

[Abstract] Objective To investigate the pathological features， distinguishment and diagnosis and prognosis of multiple cystic renal cell carcinoma. Methods Six patients with multilocular cystic renal cell carcinoma in our hospital from 2007 to 2010 were chosen and reviewed for analysis. All patients who were found to have mass after physical examination， came to our hospital， and image examination was conducted， and pathological detection and immunohistochemical detection were conducted after surgical resection. All the results were recorded. After hospitalization， all patients were followed up for a period of five years， and prognosis was recorded. Results Among 6 cases of multilocular cystic renal cell carcinoma patients， there were three cases of male patients and three cases of female patients. Pathological examination revealed the apparent limits of diseased region and normal part， the surface coating， no vascular invasion， and no metastasis. The average tumor diameter was （3.52±0.48） cm， and different cysts of varying sizes were visible in section， with visible bloody or serous liquid in cavities. Microscopic examination showed clear cell of monolayers lining in cysts， partially with papillary structures， and there were inflammatory cells in interval composed of fibrous tissue. Tumor cells included translucent pulp and stained chromatin. According to fuhrman nuclear grade， 5 patients were grade Ⅰ， and 1 patients was gradeⅡ. Immunohistochemical detections such as Vim and EMA were strongly positive， and CD68 and CD10 were negative. Six patients had no recurrence within 5 years， and 5-year survival rate was 100%， with good prognosis. It should be noted that multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases should be identified. Conclusion Pathological features of multi-cystic renal cell carcinoma are unique， and we should pay attention to identification of multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases. The prognosis of multi-cystic renal cell carcinoma is good.

[Key words] Multi-cystic renal cell carcinoma； Pathological features； Distinguishment and diagnosis； Prognosis

多房性囊性腎細(xì)胞癌在臨床上比較少見(jiàn)，單純依靠臨床常用的影像學(xué)檢查或生化檢查等手段只能幫助判斷是否有患本病的可能而并不能進(jìn)行確診，本病的病理特征非常獨(dú)特[1，2]，因此，對(duì)高度懷疑患有本病的患者病理切片檢查是確診的重要途徑。本病在診斷上很難與其他類(lèi)型的腎癌、腎囊腫等疾病相鑒別[3，4]。病理診斷往往被作為確診的金標(biāo)準(zhǔn)，因此明確多房性囊性腎細(xì)胞癌的病理特征具有極其重要的意義。為研究本病的病理特點(diǎn)、探索如何與其他腎部囊性病變相鑒別及本病的預(yù)后情況，選取2007～2010年間我院救治的多房性囊性腎細(xì)胞癌患者，對(duì)其病理特點(diǎn)及鑒別診斷進(jìn)行分析，共6例，出院后定期進(jìn)行隨訪以研究其5年生存率和預(yù)后情況。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2007～2010年在我院治療的多房性囊性腎細(xì)胞癌患者6例進(jìn)行回顧性分析，其中包括3例男性和3例女性，年齡35～60歲，平均（47.33±8.31）歲。2例患者有血尿和腰痛的臨床表現(xiàn)，1例患者有腰酸背痛的癥狀，其余3例尚無(wú)明顯的臨床癥狀。以上6例患者均于體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診。

1.2 方法

對(duì)所有患者進(jìn)行影像學(xué)檢查和病理檢查，記錄結(jié)果。用福爾馬林溶液對(duì)病理組織固定，采用石蠟包埋切片，在觀察時(shí)采用HE染色。免疫組化分析采用SP法進(jìn)行標(biāo)記。記錄各項(xiàng)結(jié)果。在患者出院后，對(duì)所有患者進(jìn)行為期5年的隨訪，記錄預(yù)后情況。

1.3 參考標(biāo)準(zhǔn)

多房性囊性腎細(xì)胞癌病變部分與正常部分界限清晰，為囊性改變，透明細(xì)胞成分小于腫瘤總體積的1/4，F(xiàn)uhrman核分級(jí)小于Ⅱ級(jí)，無(wú)壞死和核分裂表現(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 患者臨床資料、治療方法、病理及預(yù)后

所有患者臨床資料、治療方法、病理及預(yù)后見(jiàn)表1。

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果

B超顯示：1例在左腎上極，1例在左腎下極，2例在左腎中部，1例在右腎上極，1例在右腎下極。示其中4例為囊性病變，提示多囊腎，2例有鈣化改變，2例為實(shí)性病變，提示惡性腫瘤。CT結(jié)果顯示：4例為囊性病變，病變部位有部分實(shí)性改變，2例為實(shí)性腫物，與周?chē)M織分界清除，可能為癌變。

2.3 病理檢測(cè)結(jié)果

2.3.1 病理巨檢結(jié)果 腫物表面輪廓大體正常，呈膨脹性生長(zhǎng)，病變部位與正常組織界限清晰，腫物表面由較厚的包膜包裹，無(wú)血管浸潤(rùn)，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，未累及同側(cè)的腎上腺和腎盂，腫塊直徑約2.7～4.0 cm，平均（3.52±0.48）cm，切面為數(shù)個(gè)大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，間隔大小不等，囊內(nèi)有少量實(shí)質(zhì)性成分，未見(jiàn)壞死組織，囊內(nèi)充滿(mǎn)血性或漿液性液體。

2.3.2 鏡檢結(jié)果 鏡下可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的囊腔，多數(shù)囊腔內(nèi)有單層透明細(xì)胞，部分為雙層上皮細(xì)胞或乳頭狀結(jié)構(gòu)，間隔為纖維組織結(jié)構(gòu)并有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，部分可呈玻璃樣變性。間質(zhì)內(nèi)血管豐富，并可有少量灶狀改變，可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞巢。腫瘤細(xì)胞呈卵圓形或圓形，胞漿透亮豐富，胞內(nèi)可見(jiàn)圓形細(xì)胞核，染色質(zhì)深染，少數(shù)可觀察到核仁，F(xiàn)uhrman核分級(jí)有5例Ⅰ級(jí)，1例Ⅱ級(jí)。見(jiàn)圖1、2。

2.3.3 免疫組化結(jié)果 Vim，EMA呈強(qiáng)陽(yáng)性，CD68、CD10為陰性。

2.4 治療結(jié)果

3例患者行根治性切除手術(shù)，3例患者僅切除病變部分組織。

2.5 隨訪

對(duì)6例患者進(jìn)行為期5年的隨訪，患者均無(wú)復(fù)發(fā)情況，5年生存率為100%，預(yù)后情況良好。

3 討論

多房性囊性腎細(xì)胞癌發(fā)病率并不高，有資料表明經(jīng)常進(jìn)行血液透析的患者易患此病，且老年人多發(fā)，左腎和右腎發(fā)病率無(wú)明顯差異，對(duì)于本病的發(fā)病機(jī)制眾說(shuō)紛紜，有學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)生與機(jī)體免疫功能降低有關(guān)[5，6]。本病發(fā)病較隱匿，多數(shù)患者無(wú)自覺(jué)癥狀，少數(shù)有腰酸背痛的癥狀，患者多因查體而發(fā)現(xiàn)，在起病初期部分患者可有血尿及腰痛的癥狀，若不進(jìn)行治療也有可能惡變，因此應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)切除[7-9]。本次實(shí)驗(yàn)共6例患者，2例患者有血尿和腰痛的臨床表現(xiàn)，1例患者有腰酸背痛的癥狀，其余3例尚無(wú)明顯的臨床癥狀。6例患者均于體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有包塊而到院就診。本病預(yù)后情況良好，一般切除后均不易復(fù)發(fā)，5年生存率較高[10]。臨床上常通過(guò)影像學(xué)手段幫助檢測(cè)。CT檢測(cè)常易幫助判斷腫物的良、惡性，但是通過(guò)CT檢測(cè)不能與腎細(xì)胞癌囊性變相區(qū)分。而B(niǎo)超檢測(cè)常可發(fā)現(xiàn)囊腔的分隔部分，尤其是當(dāng)超聲下發(fā)現(xiàn)鈣化灶時(shí)更易幫助確診[11，12]。臨床的影像學(xué)檢查僅能夠說(shuō)明患者有患本病的可能，要想確診還要依靠術(shù)后的病理檢查[13-15]。對(duì)于病變部位位于腎的上極或下極的患者僅切除病變部位即可，本次試驗(yàn)共有3例患者進(jìn)行部分切除，1例病變位于右腎下極、1例為右腎上極、1例為左腎上極。腫瘤大體為囊性包塊，病變部位與正常組織界限清晰，表面由較厚的包膜包裹，無(wú)血管浸潤(rùn)，切面為數(shù)個(gè)大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，有少量實(shí)質(zhì)性成分。囊腔間隔中無(wú)腫瘤結(jié)節(jié)，這一點(diǎn)可以幫助臨床與實(shí)體性透明細(xì)胞性腎細(xì)胞癌相鑒別[16]。鏡下可見(jiàn)囊腔大小不等，內(nèi)襯單層透明細(xì)胞，部分為多層細(xì)胞，纖維間隔中有大量炎細(xì)胞，偶見(jiàn)透明細(xì)胞巢，巢內(nèi)微血管大量增生，對(duì)其癌的本質(zhì)有重要的提示作用，包漿透明，F(xiàn)uhrman核分級(jí)小于Ⅱ級(jí)、核異型性差。

鑒別診斷：①多囊腎瘤：多發(fā)于嬰幼兒，患者常有尿路梗阻的癥狀，為良性腫瘤，鏡下觀察可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的囊腔，內(nèi)襯扁平上皮或立方上皮，囊腔內(nèi)有血性或漿液性液體，內(nèi)襯扁平或立方上皮的胞漿呈紅染，間質(zhì)細(xì)胞呈卵巢樣[17]。②成人型多囊腎：病變多為雙側(cè)，患者常有尿路感染、血尿等臨床癥狀[18]。鏡下觀察可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)襯多為單層扁平上皮，偶可見(jiàn)單層立方上皮，?？梢?jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)，腎小球與腎實(shí)質(zhì)萎縮，間質(zhì)呈纖維化改變。③實(shí)性腎透明細(xì)胞癌囊性變：可見(jiàn)稀少的小囊腔，多見(jiàn)癌性結(jié)節(jié)，組織壞死，鏡下可見(jiàn)病變區(qū)為透明細(xì)胞，多有血管增生，核異型性明顯，間隔內(nèi)纖維組織較少。④原發(fā)于囊腫的腎細(xì)胞癌：大體可見(jiàn)囊性腫塊與周?chē)M織邊界清晰，偶可見(jiàn)病變部位出血。鏡下檢查可見(jiàn)有較厚的增生的纖維組織包繞在腫物周?chē)?，囊?nèi)有單側(cè)立方上皮相襯，偶可見(jiàn)復(fù)層上皮，部分標(biāo)本可有乳頭狀結(jié)構(gòu)，若鏡下檢出島狀透明癌細(xì)胞時(shí)則可確診已發(fā)生癌變[19]。⑤多房性囊腫性腎瘤：兒童多發(fā)，病變常為單側(cè)，大體可見(jiàn)病變部位隆起，與周?chē)M織界限清楚，鏡下可見(jiàn)囊內(nèi)有扁平上皮或立方上皮，部分可見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞或鞋釘樣細(xì)胞，間隔見(jiàn)有管狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間質(zhì)有大量纖維組織結(jié)構(gòu)。

多房性囊性腎細(xì)胞癌作為腎癌的一種特殊類(lèi)型，對(duì)于其發(fā)病機(jī)制目前臨床上尚無(wú)確切的說(shuō)法，但是本病的惡性程度不高，手術(shù)后患者預(yù)后良好，并且本病的預(yù)后情況與腫瘤的分期以及腫物的大小沒(méi)有明顯的關(guān)系，可能是由于本病病變部位腫瘤細(xì)胞較少且腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)緩慢、增殖速度也很慢，此外，細(xì)胞的異型性小、核分裂較少也有一定的聯(lián)系。目前國(guó)內(nèi)還沒(méi)有出現(xiàn)本病發(fā)生復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或死亡的病例報(bào)道。本次實(shí)驗(yàn)對(duì)6例患者進(jìn)行為期5年的隨訪，5年生存率為100%，預(yù)后良好，與報(bào)道中的相一致[20]。

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（收稿日期：2015-09-06）