段尉梅　陳濤　楊丹　張林明

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病合并其他自身免疫疾病一例

段尉梅陳濤楊丹張林明

650000 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

關(guān)鍵詞:系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病；免疫系統(tǒng)疾病；診斷；治療

1病例報(bào)告患者女，50歲，因“進(jìn)行性吞咽困難、聲音減弱、四肢無(wú)力1個(gè)月”入院。該患者發(fā)病前有肺部感染病史，發(fā)病后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因“球麻痹查因”考慮為延髓梗死，按腦梗死治療后癥狀進(jìn)行性加重，住院期間發(fā)現(xiàn)橋本甲狀腺炎合并甲狀腺功能減低(甲狀腺功能檢查：FT3、FT4下降，Hs-TSH、TGAb、TPOAb升高)，考慮診斷為“橋本腦病”。給予持續(xù)左甲狀腺素鈉片及甲潑尼龍片治療后癥狀仍加重轉(zhuǎn)入作者醫(yī)院?；颊卟〕讨忻摪l(fā)明顯，情緒低落，易傷心、流淚，反應(yīng)變遲鈍，記憶減退?；颊哂蓄?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎數(shù)十年，2012年行“右側(cè)膝關(guān)節(jié)金屬置換術(shù)”，現(xiàn)患者左膝關(guān)節(jié)亦受累，需擇期行關(guān)節(jié)置換術(shù)?；颊邅?lái)自疫區(qū)，患有血吸蟲(chóng)病史。入院查體：頭發(fā)稀疏，甲狀腺Ⅰ°增大，質(zhì)稍韌，雙手皮溫稍低，雙手指端彌漫發(fā)紅，雙手指小關(guān)節(jié)變形，雙腕活動(dòng)受限，右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，左膝關(guān)節(jié)稍腫脹；專(zhuān)科查體：發(fā)聲困難，可見(jiàn)嘴唇動(dòng)作，能勉強(qiáng)發(fā)單字音，張口、伸舌困難，雙側(cè)咽反射(-)，雙側(cè)軟腭上抬受限(球麻痹)；雙上肢屈肌張力增高，四肢肌力Ⅳ級(jí)，雙手Hoffman征(+)，左側(cè)巴賓斯基征、Oppenheim征(+)；頸抵抗，頸胸3橫指。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率(ESR)59 mm/h；抗核抗體(+)，滴度1∶320，抗SM(+)，抗SSA(+)，RF(+)；抗心磷脂抗體IgG、IgM(+)，狼瘡抗凝物(+)，LA-β2脂蛋白(+)，LA-磷酯酰絲氨酸(+)；血IgG、IgM、IgA升高，C3、C4下降。2次行甲狀腺功能檢查結(jié)果顯示：TGAb和TMAb升高(服用左甲狀腺素鈉片25 μg，1次/d，約3周后)；免疫球蛋白升高，補(bǔ)體降低。甲狀腺B超檢查結(jié)果顯示彌漫性甲狀腺腫。頭顱CT平掃+增強(qiáng)檢查結(jié)果顯示：雙側(cè)額頂葉白質(zhì)區(qū)、基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)小腦半球區(qū)密度彌漫性對(duì)稱性減低，邊界欠清，增強(qiáng)無(wú)見(jiàn)異常。肺部CT檢查提示：右中肺慢性炎性反應(yīng)，雙側(cè)胸腔少量積液，心包少量積液。腦脊液、腦電圖、肌電圖檢查結(jié)果均無(wú)異常。臨床診斷：(1)狼瘡腦??；(2)免疫功能異常侵犯神經(jīng)系統(tǒng)？(3)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，右膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后；(4)橋本甲狀腺炎并甲狀腺功能減低；(5)抑郁障礙。轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科，予環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍沖擊治療后好轉(zhuǎn)出院。

2討論系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現(xiàn)多樣的慢性自身免疫性疾病，可合并其他免疫性疾病，可累及全身多個(gè)器官及組織，50%～70%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是腦[1]，合并后者稱為狼瘡腦病(NPSLE)。

分析本病例及復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，NPSLE具有以下特點(diǎn)：(1)以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)：狼瘡腦病可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)、精神癥狀，如癲癇發(fā)作、偏癱、失語(yǔ)，以及錐體外系或顱內(nèi)高壓、無(wú)菌性腦膜炎等表現(xiàn)；抑郁狀態(tài)及精神分裂樣精神異常表現(xiàn)[2]；本患者以球麻痹起病，進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)，伴情緒低落、易傷心流淚的精神表現(xiàn)，合并SLE的臨床表現(xiàn)，如脫發(fā)、漿膜炎、末梢循環(huán)障礙；以及相關(guān)SLE血清標(biāo)志物陽(yáng)性，故NPSLE診斷成立；(2)合并其他自身免疫疾病：1)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：患者既往診斷類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多年，曾行右膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)受累，雙手小關(guān)節(jié)變形，雙腕關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，晨僵，RF(+)陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷成立；2)橋本甲狀腺炎合并甲狀腺功能減低：該患者中年女性，甲狀腺輕度腫大，甲狀腺B超提示彌漫性腫大，治療前FT3、FT4下降，Hs-TSH、TGAb、TMAb、TPOAb升高，經(jīng)左甲狀腺素鈉片治療后患者FT3、FT4得到糾正，故橋本甲狀腺炎診斷成立，曾使用左甲狀腺素鈉片及甲潑尼龍片治療后癥狀加重，故不考慮甲狀腺疾病引起的神經(jīng)和精神損害。上述3種疾病均為自身免疫性疾病，高度提示患者自身免疫系統(tǒng)紊亂，經(jīng)免疫抑制劑治療后病情緩解。

NPSLE臨床表現(xiàn)各異，對(duì)于以精神、神經(jīng)癥狀為首發(fā)的中青年女性患者，應(yīng)完善風(fēng)濕免疫學(xué)檢查、免疫球蛋白及補(bǔ)體、ESR、關(guān)節(jié)X線、頭顱影像學(xué)等檢查，盡早診斷，有效治療[3]。

參考文獻(xiàn)：

[1]張鐸,韓向軍,楊海山.系統(tǒng)性紅瘡狼瘡腦病的影像學(xué)檢查[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2003,19(4):491.

[2]Muscal E, Brey RL. Neurologic manifestations of systemic lupus erythematosus in children and adults[J] . Neurol Clin,2010, 28(1): 61-73.

[3]St?hl Hallengren C, Nived O, Sturfelt G.Outcome of incomplete systemic lupus erythematosus after 10 years[J].Lupus,2004,13 (2):85-88.

(本文編輯：時(shí)秋寬)

doi：10.3969/j.issn.1006-2963.2016.01.017

基金項(xiàng)目：云南省聯(lián)合基金資助項(xiàng)目(2015FB044)

通訊作者：張林明，Email：zlmeek@163.com

中圖分類(lèi)號(hào)：R742.8+9

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：D

文章編號(hào)：1006-2963 (2016)01-067-01

(收稿日期：2015-08-09)