110001　沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[殷曉宇　王彥喆　姜美曦　馬　婧　李　蕾　何志義(通信作者)]

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神經(jīng)痛性肌萎縮1例報道并文獻復(fù)習

殷曉宇王彥喆姜美曦馬婧李蕾何志義

110001沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[殷曉宇王彥喆姜美曦馬婧李蕾何志義(通信作者)]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2015.06.022

神經(jīng)痛性肌萎縮是一種較為少見的綜合癥,特征性地表現(xiàn)為肩背部和/或上肢嚴重的疼痛以及隨后出現(xiàn)的肩胛帶和/或上肢肌肉無力、萎縮，由于沒有被大家廣泛認識,常被誤診。本研究報道1例神經(jīng)痛性肌萎縮病例,結(jié)合文獻以闡明其特征。

1臨床資料

患者，男，62歲，因“右肩關(guān)節(jié)疼痛2個月余，右上肢上抬不能伴肌萎縮1個半月”入院?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)右肩關(guān)節(jié)持續(xù)性酸脹疼痛，1個半個月前出現(xiàn)右上肢上抬不能，需托肘才能握筷子，但手部力量可，能自行系紐扣。同時逐漸出現(xiàn)右上肢肌肉萎縮(圖1)，伴肉跳。曾于外院按“肩周炎”治療，未見好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入本院。否認高血壓病、冠心病、糖尿病，腫瘤病史及家族史，吸煙20支/d×40年,常年飲酒。體格檢查：P74次/min，P130/75 mmHg,神志清，精神可，顱神經(jīng)檢查未見異常，右上肢近端肌力III級，遠端肌力V-級，余肢體肌力V級。四肢肌張力正常,右岡上肌、岡下肌、三角肌、肱二頭肌、大魚際肌可見不同程度的肌肉萎縮。雙上肢可見束顫。BCR，TCR(L：++，R：+)，PSR(L：++，R：+)，ASR(L：++，R：+)，Hoffmann征(L：-，R：-)，Babinski征(L：-，R：-)。深淺感覺查體未見異常。指鼻試驗右側(cè)不能配合，左側(cè)穩(wěn)準。跟膝脛試驗雙側(cè)穩(wěn)準。心肺聽診未見異常。入院后檢查血常規(guī)、大小便常規(guī)、血生化、風濕系列、腫瘤標志物等均未見明顯異常。肌電圖示右岡下肌、右三角肌、右小指展肌、右拇短展肌呈神經(jīng)源性損害，右肩胛上神經(jīng)、右腋神經(jīng)運動神經(jīng)傳導(dǎo)正常，誘發(fā)電位波幅降低；左側(cè)未見異常。頭CT未見異常。頸椎MR平掃+增強示頸椎退行性變，C3-4椎體終板變性，C3-7椎間盤突出，脊髓形態(tài)、信號未見異常。肺CT平掃示雙肺結(jié)節(jié)，雙肺及左側(cè)胸膜陳舊病變。肝膽脾彩超示前列腺增大伴結(jié)石或鈣化，余未見明顯異常。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查，診斷為神經(jīng)痛性肌萎縮。給予強的松10 mg/次，3次/d，口服，3個月后隨訪，患者右肩關(guān)節(jié)疼痛減輕，右上肢肌力增加，肌肉萎縮未再進展。

圖1 右肱二頭肌、岡上肌、岡下肌、三角肌可見不同程度的肌肉萎縮

2討論

神經(jīng)痛性肌萎縮(neuralgic amyotrophy,NA)由Parsonage和turner于1948年報道，他們明確描述了136例軍人患者的臨床表現(xiàn),故又稱 Parsonage- Turner綜合征。本病是一種少見的臨床綜合征，可以散發(fā)，也可以表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。最新的研究表明 SEPT9基因是部分遺傳性NA(HNA)家系中的致病基因。目前國內(nèi)還沒有HNA病例的報道。本病多發(fā)于成年人，男性多于女性(男女比例為1.5∶1～11.5∶1)， 發(fā)生于兒童的多有遺傳性染色體異常。據(jù)報道，NA的發(fā)病率為0.016‰～0.003‰，但由于發(fā)現(xiàn)并診斷該病較困難，其真實發(fā)病率估計至少為0.02‰～0.03‰。其病因尚不明確，Sierra等的研究顯示，大多數(shù)NA患者有CD3、CD8亞群降低和CD4/CD8比值升高，故目前考慮與免疫介導(dǎo)的多灶性炎癥反應(yīng)有關(guān)。Tjoumakaris等將本病的病因闡述如下：(1)細菌或病毒感染；(2)免疫(破傷風、乙型肝炎等)；(3)應(yīng)激(圍手術(shù)期、圍產(chǎn)期、運動、燒傷等)；(4)藥物(阿巴卡韋、鏈激酶、海洛因、英夫利昔單抗等)；(5)醫(yī)源性(肋間神經(jīng)阻滯、手術(shù)、放療等)；(6)其他原因(巨細胞動脈炎、淋巴瘤、格林-巴利綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎、糖尿病、多發(fā)性大動脈炎等)。

NA的典型臨床表現(xiàn)是肩胛帶區(qū)突發(fā)性劇痛及同時或隨后出現(xiàn)的患側(cè)上肢不同程度的肌肉萎縮、無力及感覺減退。疼痛多在夜間加重，有的患者在夜間痛醒。疼痛可放射至頸部或上臂，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，可因運動加重。10%～30%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)臂叢神經(jīng)同時受累，雙側(cè)受累程度多不對稱，對側(cè)受累多是通過神經(jīng)電生理等檢查發(fā)現(xiàn)，而不是通過癥狀發(fā)現(xiàn)的。本病主要累及臂叢的下運動神經(jīng)元，可發(fā)生于臂叢分布區(qū)的任何部位，直接起于神經(jīng)干或神經(jīng)束的肩胛上神經(jīng)、胸背神經(jīng)、內(nèi)側(cè)胸神經(jīng)、外側(cè)胸神經(jīng)貫穿臂叢的全過程，最易受損，胸長神經(jīng)、膈神經(jīng)也常受累，但其損傷可不局限于臂叢神經(jīng)，可波及到顱神經(jīng)，包括副神經(jīng)、脊髓段舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)，國外報道喉返神經(jīng)、下肢神經(jīng)亦可累及，故其臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)多樣化。

本病需與原發(fā)性肱盂關(guān)節(jié)病、神經(jīng)根型頸椎病、急性腦梗死、外傷性或醫(yī)源性的臂叢神經(jīng)損害及局部占位性病變等鑒別。神經(jīng)電生理檢查和磁共振檢查有助于本病的診斷。神經(jīng)電生理檢查可提示受累神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，誘發(fā)電位波幅降低，運動神經(jīng)傳導(dǎo)減慢，尤以后者明顯。磁共振神經(jīng)成像(MRN)在NA的急慢性期可顯示臂叢神經(jīng)高信號病灶及異常增厚，而常規(guī)MRI僅能顯示岡上肌和岡下肌的萎縮。

本病例患者起病突然，無明顯誘因，表現(xiàn)為右肩關(guān)節(jié)疼痛，隨后出現(xiàn)右上肢肌力下降及肌肉萎縮，累及范圍與臂叢神經(jīng)上干分布區(qū)一致，神經(jīng)電生理檢查顯示為臂叢神經(jīng)神經(jīng)源性改變，符合NA的典型臨床表現(xiàn)及輔助檢查。頭CT及頸椎磁共振檢查排除急性腦梗死及神經(jīng)根型頸椎病。肺CT及腫瘤標志物(-)可排除肺部占位性病變導(dǎo)致的臂叢神經(jīng)損害。

目前本病沒有特效治療方法，患者應(yīng)充分活動患側(cè)肢體，但要避免高強度訓練，建議堅持物理治療，針對疼痛可采用非甾體類抗炎藥等對癥治療，研究表明早期應(yīng)用激素雖不能改變本病的自然病程，但可以加速癥狀的緩解。如果癥狀持續(xù)不緩解，可考慮行外科手術(shù)治療，如神經(jīng)松解術(shù)。因本病病因復(fù)雜多樣，預(yù)后也有很大差異。據(jù)報道，有的患者顯示出治療抵抗，而有的患者經(jīng)過一個月的保守治療就獲得完全康復(fù)，2/3的患者在患病1個月內(nèi)出現(xiàn)運動功能緩解。經(jīng)過平均6年隨訪接近1/3的患者仍有慢性疼痛和持久的功能障礙。僅上肢受累的患者預(yù)后優(yōu)于合并下肢受累的患者。Seror等研究發(fā)現(xiàn)僅有感覺障礙不伴有運動功能障礙的患者能得到自發(fā)緩解。HNA復(fù)發(fā)率高于INA(74.1%∶26.1%)，約12%的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)[15]，復(fù)發(fā)癥狀一般較首次癥狀輕。

因本病發(fā)病率較低，臨床較少見，容易被臨床醫(yī)生忽視而誤診。本病患者自覺癥狀明顯，影響日常生活質(zhì)量，病程長者可能引起焦慮等不良情緒。臨床醫(yī)生應(yīng)加強對本病的認識，做到對本病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，減輕患者的心理及經(jīng)濟負擔。

(2015-05-15收稿2015-06-18修回)

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《卒中與神經(jīng)疾病》編輯部

【中圖分類號】R746.4

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-0478(2015)06-0388-02