遷榮軍 張佳棟 李治曉 史錫文

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450003

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種起源于毛細(xì)血管外膜細(xì)胞的一種惡性腫瘤，常見于身體各部位軟組織，極少發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，且此腫瘤有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移傾向，我院于2010－01—2014－12收治中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細(xì)胞瘤患者22例，采取手術(shù)并術(shù)后綜合治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般情況 本組患者中男9例，女13例，年齡20～70歲，平均40.5歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組顱內(nèi)HPC 20例，椎管內(nèi)HPC 2例，其中復(fù)發(fā)性1例；臨床癥狀：頭痛、頭暈16例，癲癇5例，肢體活動(dòng)障礙10例，腰背疼并肢體麻木無力1例。

1.3 影像學(xué)檢查 22例患者術(shù)前均常規(guī)行CT 及MRI檢查。CT 平掃為等或稍低密度占位病灶，增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。MRI平掃可見T1、T2加權(quán)像為等信號(hào)，T2加權(quán)像瘤內(nèi)可見豐富血管流空影，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，并可見腫瘤周邊呈分葉狀或蘑菇樣小結(jié)節(jié)（圖1），腦膜尾征明顯。顱內(nèi)20例12例有腦水腫表現(xiàn)，5例有顱骨受侵表現(xiàn)（圖2）。2例椎管內(nèi)HPC MRI顯示為髓外硬膜下占位，增強(qiáng)明顯，邊界清楚。

圖1 MRI HPC增強(qiáng)明顯，周邊有蘑菇樣小結(jié)節(jié)

圖2 MRI HPC侵蝕顱骨

1.4 手術(shù)治療 本組顱內(nèi)HPC患者20例術(shù)前4例診斷為血管外皮細(xì)胞瘤，其余均診斷為腦膜瘤而行手術(shù)切除。椎管內(nèi)HPC患者2例中1例原發(fā)者術(shù)前診斷為脊膜瘤，1例復(fù)發(fā)者術(shù)前診斷為血管外皮細(xì)胞瘤。手術(shù)全切除19例，3例侵犯靜脈竇者近全切除；5例侵蝕顱骨者2例去除骨瓣，一期顱骨修補(bǔ)，3例行顱骨侵蝕部位磨除、電灼處理。

表1 22例患者一般資料及回訪資料

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 手術(shù)均順利完成，術(shù)后意識(shí)均清醒，1例患者術(shù)后3d出現(xiàn)腦水腫加重，癲癇持續(xù)狀態(tài)，意識(shí)漸加重，最終自動(dòng)出院而死亡。1例椎管內(nèi)復(fù)發(fā)性HPC 術(shù)后出現(xiàn)雙下肢活動(dòng)障礙。其余20例術(shù)后恢復(fù)良好。

2.2 病理學(xué)結(jié)果 術(shù)后腫瘤標(biāo)本送常規(guī)病理及免疫組織化學(xué)檢查，組織學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈卵圓形和梭形，常見核分裂，血管豐富，表現(xiàn)為典型的“鹿角狀”血管腔隙。免疫組化染 色10 例Vimentin 陽(yáng) 性，22 例CD34 陽(yáng) 性，EMA 均 為 陰性。

2.3 術(shù)后放療與隨訪結(jié)果 1例術(shù)后因腦水腫嚴(yán)重，病情加重自動(dòng)出院，21例術(shù)后恢復(fù)患者臨床癥狀均有改善，11例遵醫(yī)囑行術(shù)后放療，3例近全切除者均于術(shù)后4周內(nèi)行放療，5例侵蝕顱骨者中3例術(shù)后4周內(nèi)行放療，2例未做放療，放療患者均接受標(biāo)準(zhǔn)60Gy局部照射。10例未行放療者均常規(guī)MRI檢查回訪。所有存活患者均得到隨訪，隨訪時(shí)間6～60個(gè)月，平均28.6個(gè)月。隨訪患者均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)情況。本組患者一般資料及回訪資料見表1。

3 討論

HPC首次報(bào)道于1954年，本病長(zhǎng)期被認(rèn)為是腦膜瘤的一個(gè)亞型，后來發(fā)現(xiàn)其來源并非在腦膜上皮，而是來源于腦膜間質(zhì)血管的Zimmerman細(xì)胞，在病理上有特殊免疫組化表現(xiàn)，因而1993年WHO 神經(jīng)腫瘤分類將HPC 分為非腦膜上皮腫瘤，2007年又將其歸類為腦膜間質(zhì)腫瘤，分級(jí)Ⅱ～Ⅲ級(jí)［1］。顱內(nèi)HPC發(fā)病率較低，只占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%～1%［2］。其臨床特點(diǎn)與腦膜瘤較相似，術(shù)前和腦膜瘤鑒別有困難，但因其有顱內(nèi)或顱外轉(zhuǎn)移傾向，故在治療上與腦膜瘤有明顯不同。而在脊髓的HPC 多數(shù)時(shí)間被誤診為脊膜瘤，術(shù)后病理才會(huì)被證實(shí)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的HPC 多數(shù)存在于顱內(nèi)，本組患者中只有2例為椎管內(nèi)，占9.1%，本組病例中顱內(nèi)HPC 只有4例術(shù)前影像診斷考慮為HPC，其余均認(rèn)為是腦膜瘤。椎管內(nèi)HPC除1例術(shù)前已認(rèn)為是顱內(nèi)HPC 轉(zhuǎn)移所致外，另1例也考慮為脊膜瘤。術(shù)后病理最后證實(shí)均為HPC，說明術(shù)前依靠影像診斷HPC不太容易，且與腦膜瘤不易區(qū)別，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道相似［3］。但仔細(xì)分析，HPC 在CT 和MRI影像上也有其特點(diǎn)，CT 增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化明顯，提示血供豐富，MRI檢查表現(xiàn)分葉狀或瘤周有蘑菇樣小結(jié)節(jié)，瘤內(nèi)可見豐富血管流空，瘤周水腫幾率比腦膜瘤高［4］。這與本組病例影像表現(xiàn)一致。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC可發(fā)生于任何年齡，但以30～50歲為多，男性稍多于女性，但本組病人男性占40.9%，少于女性，可能與樣本數(shù)少有關(guān)。因HPC有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移傾向，所以治療上以手術(shù)為主，術(shù)后需行放射治療。手術(shù)治療時(shí)應(yīng)爭(zhēng)取全切除腫瘤，必要時(shí)要擴(kuò)大切除范圍，資料顯示全切除與部分切除5a復(fù)發(fā)率有顯著差異［5］。本組全切除率86.4%，對(duì)侵犯顱骨的HPC行去除顱骨治療，包括去除骨瓣和受侵顱骨磨除處理。術(shù)后病理證實(shí)后均告知患者需術(shù)后放射治療，但10例因種種原因未行放療，放療患者在回訪期內(nèi)均未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況。術(shù)后放療對(duì)HPC 的冶療作用，因目前的文獻(xiàn)主要是回顧性分析結(jié)果［6－8］，所以近期也有對(duì)放療作用質(zhì)疑的情況出現(xiàn)［9－10］。一組臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，行全切除的患者術(shù)后生存時(shí)間明顯長(zhǎng)于全切除后輔助放療的患者，所以認(rèn)為切除程度與患者生存期呈顯著正相關(guān)，而術(shù)后放療并不能使患者受益［11］。也有研究建議放療時(shí)機(jī)應(yīng)為術(shù)后發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)［7，10］。然而，這些都是單一機(jī)構(gòu)的回顧性研究，同樣存在爭(zhēng)議。但至少在腫瘤切除程度與患者結(jié)局方面所有研究結(jié)果是一樣的，即腫瘤切除程度是最重要的預(yù)后影響因素［12］。Ghia等［13］通過單中心30aHPC 臨床資料分析認(rèn)為全切除和術(shù)后放療都能提高腫瘤局部控制，且推薦放療劑量≥60Gy。

因此，本組未全切除患者均于術(shù)后行放射治療，而全切除患者也均告知放療的重要性，但有近一半患者未行放療，所有存活患者均進(jìn)行了隨訪，到目前為止，放療和未放療患者均未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，這應(yīng)與手術(shù)全切除及術(shù)后放療的原則有相關(guān)性。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC發(fā)病率相對(duì)較低，但預(yù)后差，且術(shù)前確診較為困難，因此，術(shù)前根據(jù)影像資料若有此病考慮時(shí)應(yīng)在術(shù)中爭(zhēng)取全切，甚至是擴(kuò)大切除受侵腦膜和顱骨，術(shù)后均建議行放射治療，同時(shí)建議放療劑量≥60Gy，這一結(jié)果在本組病例及既往文獻(xiàn)中均有體現(xiàn)。當(dāng)然，本組病例資料仍有限，結(jié)果未免偏頗，進(jìn)一步的研究仍需繼續(xù)進(jìn)行。

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