車子剛，孟　瑋，彭新桂，楊小慶，儲成鳳，葛　洪，徐柏林，張慶翔，于振坤

（1.東南大學醫(yī)學院附屬南京同仁醫(yī)院，江蘇 南京　211102；2.東南大學附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇 南京　210009）

MSCT對外中耳畸形聽骨鏈及相關結(jié)構(gòu)異常的診斷及評價

車子剛1，孟瑋1，彭新桂2，楊小慶2，儲成鳳1，葛洪1，徐柏林1，張慶翔1，于振坤1

（1.東南大學醫(yī)學院附屬南京同仁醫(yī)院，江蘇 南京211102；2.東南大學附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇 南京210009）

目的：探討外中耳先天性畸形聽骨鏈及相關解剖畸形MSCT影像表現(xiàn)，為臨床診斷和治療提供準確信息。材料和方法：回顧性分析了在我院行顳骨多層螺旋CT容積掃描的外中耳先天性畸形18例32耳，均行MPR、CPR重建顯示聽骨鏈及相關結(jié)構(gòu)異常。結(jié)果：聽骨鏈畸形中：錘骨畸形30耳，砧骨畸形28耳，鐙骨畸形8耳，錘砧關節(jié)融合22耳，砧鐙關節(jié)異常3耳，聽小骨與鼓室壁融合15耳，鐙骨足板固定前庭窗1耳；聽小骨未顯示2耳。聽骨鏈相關畸形中：外耳道閉鎖32耳，乳突硬化18耳，小鼓室畸形13耳，前庭窗畸形1耳。結(jié)論：MSCT能準確顯示外中耳先天畸形聽骨鏈及相關解剖結(jié)構(gòu)畸形，為臨床治療提供準確信息。

耳疾??；畸形；體層攝影術，螺旋計算機

先天性外中耳畸形是一種發(fā)病原因不明，以耳廓先天發(fā)育不良伴中耳畸形為特點的先天性疾病，是頭頸部最常見先天性畸形之一，臨床多有傳導性耳聾等癥狀。其發(fā)病率各統(tǒng)計資料有所差別，約為1/20 000～1/10 000［1-2］。外中耳先天性畸形患者，不僅存在耳廓畸形而造成面部整體美容的缺陷，同時會引起聽力嚴重損失。多項臨床研究表明［3-5］，聽骨鏈的發(fā)育異常是造成聽力損失的重要原因之一，本文通過對明確診斷的先天性外中耳畸形患者，行多層螺旋CT掃描及聽骨鏈重建，期待為臨床術前評估提供輔助參考信息。因耳廓畸形耳鼻咽喉科醫(yī)師可以直接觀察，但對于外中耳內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)的畸形，則主要依賴于MSCT觀察顳骨內(nèi)部細節(jié)。因患者臨床主要癥狀為傳導性耳聾，擬將顳骨解剖分為聽骨鏈發(fā)育情況及聽力傳導通路相關異常兩部分來觀察。聽骨鏈發(fā)育異常聽小骨是否發(fā)育，錘骨、砧骨、鐙骨各自形態(tài)變化，錘砧關節(jié)、砧鐙關節(jié)連接情況，前庭窗是否封閉及鐙骨足板與前庭窗關聯(lián)情況；聽力傳導通路發(fā)育包括乳突氣化程度，外耳道是否閉鎖及狹窄，鼓室發(fā)育情況及是否合并中耳炎，以及與功能機手術相關的面神經(jīng)管走行異常、顳頜關節(jié)及頜面部發(fā)育異常等。

1　材料與方法

1.1一般資料

本組病例共計18例，男12例，女6例，年齡l～44歲，平均12.6歲：其中14例為雙側(cè)畸形，4例為單側(cè)，單側(cè)患者中左右各2耳，共32耳。均有不同程度聽力下降。伴耳廓畸形20耳。

1.2檢查方法

18例患者均采用GE lightspeed 16層MSCT掃描儀，取仰臥位，以上眶耳線為掃描基線，范圍包含顳骨鼓部、乳突部及巖部等，容積掃描，層厚0.625mm，層間距0.625mm，螺距0.875，管電壓140 kV，管電流200mA，骨算法（Boneplus）重建，之后將原始圖像數(shù)據(jù)傳送到工作站ADW4.6進行后處理。后處理技術包括軸位及冠狀位重建 （MPR），曲面重建（CPR）等評價先天性外中耳畸形患者聽骨鏈及聽力傳導通路相關解剖結(jié)構(gòu)的MSCT表現(xiàn)。

2　結(jié)果

2.1聽骨鏈異常

錘骨畸形（圖1）30耳，砧骨畸形（圖2）28耳，鐙骨畸形8耳，錘砧關節(jié)融合（圖1，2）22耳，砧鐙關節(jié)不連或軟連接3耳，聽小骨與鼓室壁融合（圖3）15耳，鐙骨足板固定前庭窗1耳；聽小骨未顯示2耳。

2.2聽力傳導通路相關畸形

外耳道閉鎖：共32耳，骨性閉鎖（圖4）26耳，膜性閉鎖6耳；乳突硬化18耳；小鼓室13耳，其中6耳鼓室內(nèi)見軟組織密度影，合并慢性中耳乳突炎（圖5）；前庭窗閉鎖1耳。

圖1左側(cè)錘骨柄缺如，錘砧關節(jié)融合。圖2左側(cè)砧骨畸形（短腳小、長腳纖細），錘砧關節(jié)融合。圖3右側(cè)聽小骨與鼓室壁融合。圖4右側(cè)外耳道骨性閉鎖，聽小骨發(fā)育畸形。圖5左側(cè)鼓室內(nèi)見軟組織影充填。

Figure 1.The manubrium of malleus was congenitally absent in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 2.Anvil bone deformities in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 3.Fusion of auditory ossicles and paries tympanica in the right ear.Figure 4.Atresia of external auditory canal in the right ear with deformity of ossicles.Figure 5.Paddings of soft tissue densities were filled in the left eardrum.

3　討論

3.1發(fā)病基礎及流行病學調(diào)查

先天性外中耳畸形發(fā)病源于胚胎期發(fā)育異常。外耳道的發(fā)育來自外胚層，其畸形是胚胎下頜弓（第一鰓弓）和舌骨弓（第二鰓弓）發(fā)育障礙所致，在外耳道形成的不同階段發(fā)生障礙均可造成不同類型的外耳道閉鎖或狹窄。中耳的發(fā)育來自第一咽囊及第一、二腮弓，其中聽骨鏈的發(fā)育主要來自第一和第二腮弓；錘骨頭，砧骨短突、體部及鼓膜張肌由第一鰓弓的Meckel軟骨發(fā)育形成，而除鐙骨底板以外的其他聽骨鏈結(jié)構(gòu)，則來自第二腮弓的Reichert軟骨。顳頜關節(jié)、面神經(jīng)管等鄰近解剖結(jié)構(gòu)的發(fā)育也與第二腮弓密切相關，故此類結(jié)構(gòu)的合并畸形亦較常見［5-7］。

先天性外中耳畸形的病因目前仍不甚清楚，國外有學者認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果：在妊娠早期，母體環(huán)境因素中，病毒性感冒、妊娠反應過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導致小耳畸形發(fā)病的因素；有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9%～33.8%［6，8］，有關先天性外中耳畸形的流行病學的調(diào)查顯示，先天性外中耳畸形的發(fā)病率與人種、地域有一定關系。

3.2解剖基礎及影像學表現(xiàn)

聽骨鏈包含錘骨、砧骨、鐙骨，且以錘砧關節(jié)、砧鐙關節(jié)相連，構(gòu)成聽小骨鏈，傳遞聲波振動。其中，錘骨柄細長附著于鼓膜，鐙骨足板和前庭窗膜相連，聽小骨之間形成固定杠桿，聲波振動鼓膜，經(jīng)聽骨鏈使鐙骨在前庭窗上不斷擺動，聲波傳入內(nèi)耳。影響聽力傳導相關解剖結(jié)構(gòu)還包含外耳道、乳突、鼓室、前庭窗等，這些鄰近解剖結(jié)構(gòu)雖不直屬于聽骨鏈，但為聲波至鼓膜傳導必經(jīng)通路，在此也一并探討。

聽骨鏈發(fā)育異常在外中耳畸形中較為常見，主要表現(xiàn)為聽小骨畸形或缺如［5，9-11］。聽小骨畸形最多見，包括錘、砧骨的發(fā)育不全、旋轉(zhuǎn)不良、錘砧關節(jié)融合等，關節(jié)融合亦較多見，特別是錘-砧骨融合，本組中發(fā)病率為68%（22/32），與冷同嘉、趙守琴等［10-12］報道術中發(fā)現(xiàn)略有差別，還可以砧鐙關節(jié)不連或軟連接；聽小骨畸形與小鼓室畸形常合并出現(xiàn)，表現(xiàn)為聽小骨與鼓室壁的融合粘連，本組見15耳，發(fā)病率為47% （15/32），與文獻相符［3，5，12］。聽小骨缺如主要表現(xiàn)為錘、砧、鐙骨部分缺如，完全缺如相對較少［12-15］。

聽力傳導通路相關畸形中，外耳道閉鎖最常見，MSCT可以清晰顯示外耳道狹窄、閉鎖、是否含軟組織密度影等，并可以測量閉鎖板長度。閉鎖分骨性和膜性兩類，病變可累及單側(cè)或雙側(cè)，本組病例中，骨性閉鎖26耳，膜性閉鎖6耳。小鼓室畸形發(fā)生率亦較高，本組共13耳，發(fā)病率為41%（13/32），主要表現(xiàn)為鼓室腔小，常合并鼓室壁缺如、垂直外耳道、聽小骨畸形、乳突畸形等，鼓室、乳突內(nèi)有時伴有炎性改變，在MSCT上表現(xiàn)為軟組織影充填，代表積液、增厚黏膜或肉芽組織、甚至合并中耳膽脂瘤形成［8，10］。

3.3MSCT術前檢查的臨床意義

先天性外中耳畸形患者因為聽力原因不但影響正常生活，并且幼年因為相關功能的缺陷容易造成心理陰影，對患兒的正常成長影響較大，所以對適合條件的患者行手術治療十分必要。但由于手術治療復雜、方法多樣，特別是外中耳畸形患者的聽力重建術是一項極具挑戰(zhàn)性的技術，術前評估十分必要。

顳骨解剖結(jié)構(gòu)復雜，常規(guī)平片及斷層在顯示先天性外中耳畸形的病理特征方面有一定限制，MSCT對顯示骨組織精細解剖結(jié)構(gòu)敏感性高，對外中耳先天畸形中的聽骨鏈畸形及聽力傳導通路相關畸形的病理特征準確性較高，而且通過HRCT掃描、小FOV、Boneplus等重建方式，顯著提高了空間分辨率，外中耳細微解剖結(jié)構(gòu)的清晰度方面也有所提高。MSCT可以參考不同掃描方位綜合觀察外中耳畸形：在冠狀位上，上下方向的外中耳異常顯示較好，如錘骨柄、砧骨長腳、鐙骨走行位置、砧鐙關節(jié)不連或軟連接，骨性外耳道是否閉鎖、閉鎖板厚度的顯示等；在軸位上，前后方向上外中耳解剖結(jié)構(gòu)容易觀察，故對錘骨頭、砧骨短突畸形、錘砧關節(jié)融合等顯示優(yōu)勢明顯。單一掃描方位不易顯示畸形的全貌，因此術前MSCT評估應結(jié)合軸位、冠狀位MPR掃描及CPR重建等技術，便于顯示聽骨鏈及聽力傳導通路相關畸形的全貌［5，16］。

外中耳先天性畸形患者多為傳導性耳聾，可行聽力重建及鼓室成形術等給予根治［9，15，17-18］。根據(jù)聽骨鏈畸形程度、部位不同采取相應手術措施，如：錘砧關節(jié)融合、錘骨柄短并鼓室壁融合，可以磨除閉鎖板及分離融合畸形，聽骨鏈活動好，則將人工鼓膜與砧骨接觸；砧鐙骨不連接或軟連接時，術中可取出砧骨后，在畸形的鐙骨上植入一自體骨或陶瓷人工聽骨，然后植入自體筋膜組織。文獻報道［11］鐙骨畸形較少，也與本組資料相符合，提示術中應盡量減少對鐙骨的探查，以減少損傷。參照MSCT聽骨鏈及相關聽力傳導通路的解剖結(jié)構(gòu)分析，還可以選用不同術式，如乳突徑路、前徑路、鼓竇徑路等，擇最優(yōu)手術入路，手術路徑中臨床關注點要重點觀察以下幾點：①應注意面神經(jīng)（管）走行，尤其是面神經(jīng)與閉鎖板或狹窄外耳道之間的關系，面神經(jīng)與聽骨鏈之間的關系，面神經(jīng)是否遮蓋前庭窗等，以上畸形均會對手術造成影響，導致術后聽力恢復不理想等諸多因素，甚至無法行手術治療，內(nèi)耳畸形為手術禁忌；②內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，前庭窗與面神經(jīng)關系，內(nèi)聽道情況，前庭導水管情況等；③對于外耳道骨性閉鎖計劃行贗復耳置入術的患者，術前則需另外注意乳突氣化程度、閉鎖板厚度測評［9，18-19］。

總之，外中耳先天性畸形患者，特別是擬行手術患者，術前MSCT綜合評估和針對臨床手術關注點的重點觀察，提供精確的影像診斷信息，可以為臨床治療方案的正確制定提供重要參考，目前在部分?？漆t(yī)院已作為術前常規(guī)推廣并廣泛應用。

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CHE Zi-gang1，MENG Wei1，PENG Xin-gui2，YANG Xiao-qing2，CHU Cheng-feng1，GE Hong1，XU Bo-lin1，ZHANG Qing-xiang1，YU Zhen-kun1
（1.The Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College，Nanjing 211102，China；2.Department of Radiology，Zhongda Hospital of Southeast University，Nanjing 210009，China）

R764.7；R814.42

B

1008-1062（2015）03-0222-03

2014-08-29

車子剛（1982-），男，河北保定人，主治醫(yī)師。

于振坤，東南大學醫(yī)學院附屬南京同仁醫(yī)院，211102。

南京市醫(yī)學科技發(fā)展項目（YKK10190）；院級課題（2014E006）。