劉慶旭，李　靜，趙小春，時克偉（山東省濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，山東 濟寧　272029）

左下肢蠟油樣骨病1例

劉慶旭，李靜，趙小春，時克偉（山東省濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，山東 濟寧272029）

下肢；肢骨紋狀肥大；放射攝影術(shù)；體層攝影術(shù)，X線計算機

病例男，25歲，左下肢疼痛伴活動受限7年。X線所見（圖1）：左下肢整側(cè)受累，左髖臼、左股骨、左髕骨、左脛骨及足部分跗骨、第1跖骨增生硬化，以非對稱性骨內(nèi)膜增生為主，髓腔變形、變窄，部分骨皮質(zhì)增生，左膝關(guān)節(jié)間隙內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影，左髖、左膝及左踝關(guān)節(jié)間隙未見變窄。X線診斷：蠟油樣骨病。CT所見（圖2）：左脛骨及左足部分跗骨骨質(zhì)內(nèi)見多發(fā)斑片狀、長條狀高密度影，所示關(guān)節(jié)間隙可，周圍軟組織略腫脹。入院后完善各種檢查后，在硬膜外麻醉下行左膝、左踝關(guān)節(jié)探查清理術(shù)，術(shù)中診斷蠟油樣骨病。

討論蠟油樣骨病，又稱肢骨紋狀增生病、蠟淚樣骨病或燭淚樣骨質(zhì)增生，系一種罕見的骨質(zhì)硬化性疾病，因酷似蠟燭表面的燭淚，故得名，是一種罕見的混合性硬化性骨質(zhì)發(fā)育不良性疾病，1922年首先由Leri和Joanny報道，其發(fā)病率約為1/100萬左右［1］。該病病因尚不清，且無明顯的遺傳性。發(fā)病往往從兒童開始，青中年時癥狀加重，同時伴隨有其他癥狀，如關(guān)節(jié)畸形、疼痛等，男女發(fā)病無明顯差異。該病好發(fā)于一側(cè)肢體，以下肢骨多見，可單獨局限于一骨，也可同時累及多骨，亦可雙側(cè)發(fā)病。出生后即有潛伏期，青少年時期發(fā)展，成年后出現(xiàn)癥狀，多在10～42歲間就診，疼痛是最早的表現(xiàn)［2］，多為非持續(xù)性鈍痛，活動后加重，休息后減輕，患者常無法明確指出痛點。本例患者年齡以左下肢疼痛伴活動受限就診。

圖1　男，25歲，左下肢X線平片，左髖臼、左股骨、左髕骨、左脛骨及足部分跗骨、第1跖骨增生硬化，其中股骨及脛骨呈“波浪狀”高密度影，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注，病變區(qū)髓腔變窄?！D2　男，25歲，左踝關(guān)節(jié)CT掃描矢狀位、軸位及冠狀位圖像可見左脛骨及左足部分跗骨骨質(zhì)內(nèi)見多發(fā)斑片狀、長條狀高密度影。

蠟油樣骨病診斷主要依據(jù)X線的典型表現(xiàn)而無病理學的特殊表現(xiàn)，是少數(shù)以X線表現(xiàn)進行命名的疾病之一。X線片典型表現(xiàn)：①長骨改變：骨皮質(zhì)不規(guī)則增生硬化，呈“波浪狀”高密度影，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注，病變區(qū)髓腔變窄，皮質(zhì)表面凹凸不平并有跨關(guān)節(jié)生長的特點［3］，本病例中股骨、脛骨其骨質(zhì)改變均類似上述改變；②短、扁骨改變：多以內(nèi)膜性增生為主，表現(xiàn)為骨內(nèi)斑點狀或條狀致密影，骨皮質(zhì)增厚，使骨增粗［4］。本病例中左髖臼、左髕骨及足部分跗骨、第1跖骨均呈無骨結(jié)構(gòu)的斑片狀致密影。

需與本病鑒別的疾病有［5］：①骨斑點癥：骨斑點癥病灶主要位于松質(zhì)骨內(nèi)，雙側(cè)對稱分布，與皮質(zhì)、關(guān)節(jié)軟骨無關(guān)，骨形態(tài)無改變。蠟淚樣骨病病灶主要位于骨干，骨外形不規(guī)則，常侵犯單側(cè)肢體，以下肢多見；②石骨癥：全身大部分或所有骨骼對稱性骨質(zhì)密度增高硬化，皮髓質(zhì)界限消失。骨輪廓無蠟油樣骨病常見的波浪狀變形，骨脆易折。臨床可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)增大；③慢性硬化性骨髓炎：發(fā)病常與外傷有關(guān)，多局限于一骨，皮質(zhì)增厚，髓腔狹窄或閉塞，呈局限或廣泛的骨質(zhì)硬化，部分鑒別困難需病理學檢查鑒別；④進行性骨干發(fā)育異常：幼年發(fā)病，全身長骨骨干中段呈對稱性進行性骨皮質(zhì)及骨內(nèi)膜增生，多不侵犯干骺端，而蠟油樣骨病多為單側(cè)發(fā)病且病變形態(tài)不同；⑤成骨型骨肉瘤：常發(fā)生于干骺端，以骨質(zhì)增生為主伴輕度骨質(zhì)破壞，腫瘤及新生骨骨質(zhì)密度很高，其邊緣可呈毛刷狀或針狀。而蠟油樣骨病病變可跨越關(guān)節(jié)波及鄰骨，但不累及關(guān)節(jié)［6］。

實際工作中，當影像醫(yī)師發(fā)現(xiàn)蠟油樣骨病典型的影像表現(xiàn)時，應該擴大范圍攝片以便全面了解患者病變情況，為診斷和鑒別診斷提供依據(jù)，為臨床處理提供預見性及全面性的參考。蠟油樣骨病的影像學診斷主要依據(jù)X線檢查，CT能更清楚顯示病變區(qū)有無骨破壞或骨膜反應。SPECT-CT可通過顯示放射性藥物的異常攝取，確定其他部位的受累骨。MRI檢查有助于觀察周圍軟組織情況。

［1］Zeiller SC，Vaccaro AR，Wimberley DW.Severe myelopathy resulting from melorheostosis of the cervicothoracic spine：a case report［J］.J Bone Joint Surg Am，2005，87（12）：2759-2762.

［2］何晶晶，汪瑞.右脛骨蠟油樣骨病1例報告［J］.實用放射學雜志，2002，18（6）：473.

［3］曹來賓.實用骨關(guān)節(jié)影像診斷學［M］.濟南：山東科學技術(shù)出版社，1998：1810.

［4］程超，李曉天，姜暢.蠟淚樣骨病臨床及影像學特點探討［J］.中國骨腫瘤骨病，2011，10（2）：213-215.

［5］郭樹農(nóng)，張斌青，魏曉艷.蠟淚樣骨病的影像學診斷［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志，2013，11（2）：60-62.

［6］吳枕戈，劉緒明，鄭文龍，等.蠟油樣骨病的X線診斷［J］.醫(yī)學影像學雜志，2014，24（1）：162-164.

Wax-like bone disease in the left leg：report of one case

LIU Qing-xu，LI Jing，ZHAO Xiao-chun，SHI Ke-wei
（Department of Radiology，the Affiliated Hospital of Jining Medical University，Jining Shandong 272029，China）

R681；R814.41；R814.42

B

1008-1062（2015）10-0759-02

2015-02-15

劉慶旭（1983-），男，山東菏澤人，主治醫(yī)師。

李靜，山東省濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，272029。