李 群，劉 峰，李占雨，王 斌＊

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 手外科，吉林 長春130033；2.吉林省長春市一汽總醫(yī)院 手足外科）

1 臨床資料

某男，52歲。因右手并指、分指無力伴小魚際腫大1年而入我院。門診以“右肘管綜合征、尺神經(jīng)纖維脂肪錯構(gòu)瘤”收入院。既往史：5歲時因小指巨指而行掌指關(guān)節(jié)截指術(shù)。入院查體：右小指掌指（MP）關(guān)節(jié)以遠缺如，小魚際尺側(cè)可見一縱向長為5 cm瘢痕，第一背側(cè)骨間肌萎縮。右環(huán)指遠側(cè)指間（DIP）關(guān)節(jié)可見一局限隆起，表面光滑，1.0cm×1.5cm大小，質(zhì)硬、無壓痛，無活動度。小魚際肌廣泛隆起，表面光滑，質(zhì)軟、無壓痛，無活動度。右手掌側(cè)尺側(cè)半感覺S3＋，背側(cè)感覺S3，右環(huán)指遠側(cè)指間（DIP）關(guān)節(jié)伸/曲均為3°，近側(cè)指間關(guān)節(jié)活動正常，并指、分指力弱，F(xiàn)roment征（＋），右肘部、腕尺側(cè)Tinel征（＋）。X線示：右小指MP關(guān)節(jié)以遠缺如，右環(huán)指DIP關(guān)節(jié)和第5掌骨頭可見增生的骨贅（圖1）。肌電圖示：右尺神經(jīng)Lat在正常范圍，MNCV肘上－肘下段減慢，MNAP可見衰減，提示右肘管綜合征。入院后診斷為右尺神經(jīng)纖維脂肪錯構(gòu)瘤、肘管綜合征。局麻下，右上臂驅(qū)血帶，以右肘部內(nèi)側(cè)髁為中心弧形切開皮膚、皮下16cm，銳性分離，切斷并結(jié)扎小血管，切開內(nèi)側(cè)肌間隔，術(shù)中見尺神經(jīng)色黃，明顯變粗，直徑為0.8cm，向遠端銳性分離，在尺神經(jīng)溝處顯露尺神經(jīng)，見尺神經(jīng)卡壓明顯，增粗、外膜增厚，充血、水腫，直徑為1.2cm，向遠端尺側(cè)屈腕肌內(nèi)探查尺神經(jīng)，見尺神經(jīng)直徑為0.8cm左右，色黃，考略為神經(jīng)纖維脂肪錯構(gòu)瘤病變所致。行外膜松解術(shù)，見神經(jīng)纖維粗大且脂肪化，無法前置。松驅(qū)血帶，徹底止血，縫合，包扎。再次用右上臂驅(qū)血帶，沿右腕掌尺側(cè)向遠端切開長約10cm，銳性分離，術(shù)中見脂肪組織明顯變性，呈不規(guī)則團塊狀，在Guyon管近端顯露尺神經(jīng)，見尺神經(jīng)色黃，明顯增粗，深、淺支直徑為0.6cm，切開腕尺側(cè)韌帶，見尺神經(jīng)卡壓明顯，外膜增厚，充血、水腫，向遠端探查尺神經(jīng)深、淺支，術(shù)中見尺神經(jīng)深支在手掌遠端處卡壓，行尺神經(jīng)深、淺支減壓、外膜松解術(shù)，切除病變的脂肪組織送檢病理，由于右小指30年前行截指術(shù)，切取小指指神經(jīng)送檢病理，松驅(qū)血帶，徹底止血，縫合，包扎。術(shù)后抗炎、對癥治療。術(shù)后病理HE染色（×100）可見神經(jīng)橫斷面軸索、髓鞘不清晰，施萬氏細胞結(jié)構(gòu)不清晰；鋨酸染色（×100）可見神經(jīng)橫斷面髓鞘不清晰，神經(jīng)束間可見黑色的脂肪（圖2）；免疫組化S100、GAP43（×100）可見各抗體表達陽性不同，陽性部位基本為軸索及髓鞘（圖3）。

圖1 X線 環(huán)指DIP關(guān)節(jié)、第5掌骨頭增生骨贅

圖2 組織形態(tài)學(xué)

圖3 免疫組織化學(xué)染色

2 討論

脂肪纖維錯構(gòu)瘤是一種罕見的良性神經(jīng)腫瘤，文獻中可見脂肪浸潤癥、神經(jīng)內(nèi)脂肪纖維瘤病、纖維脂肪增多癥、脂肪纖維瘤病和錯構(gòu)瘤均為此類疾病。目前，此類疾病統(tǒng)一命名為脂肪纖維錯構(gòu)瘤［1］，發(fā)病原因不明，可能為遺傳與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果［2］。侵襲周圍神經(jīng)，多見于上肢，特別是正中神經(jīng)［3，4］，尺神經(jīng)少見［5］。1/3病例伴有巨指［6］，巨指癥發(fā)病可以在出生時，也可在嬰幼兒時期，無家族遺傳傾向。本病例在5歲時行小指巨指掌指關(guān)節(jié)水平截指術(shù)。目前，巨指癥可分為兩種，前者為靜態(tài)型的，即出生時有巨指癥，隨著發(fā)育按比例增長；后者為動態(tài)型的，即受累手指過度發(fā)育，生長發(fā)育超過正常的手指，常偏向一側(cè)生長，多為脂肪組織在神經(jīng)周圍呈腫瘤樣的生長方式所致。脂肪纖維錯構(gòu)瘤多為神經(jīng)鞘內(nèi)柔軟、分葉狀、黃色、臘腸樣腫物，受累神經(jīng)明顯增粗、變長［7］。本病例術(shù)中見尺神經(jīng)色黃，在尺神經(jīng)溝處、腕部和手掌卡壓明顯，增粗、外膜增厚，充血、水腫，最粗處直徑為1.2cm，可診斷為尺神經(jīng)脂肪纖維錯構(gòu)瘤。形態(tài)學(xué)上，本病例術(shù)后病理HE染色可見神經(jīng)橫斷面軸索、髓鞘不清晰，施萬氏細胞結(jié)構(gòu)不清晰，說明神經(jīng)纖維的結(jié)構(gòu)發(fā)生病變；鋨酸染色可見神經(jīng)橫斷面髓鞘不清晰，神經(jīng)束間可見黑色的脂肪，說明有一定程度的脂肪浸潤；免疫組化S100、GAP43可見各抗體表達陽性，說明神經(jīng)有損傷。在治療上，我們主張盡早行神經(jīng)減壓術(shù)和巨指縮容術(shù)（即切除脂肪纖維組織，減少巨指體積），盡量避免神經(jīng)切除和神經(jīng)移植，以免感覺和運動功能的喪失，影響手的功能。

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