殷 路,馬 翔，任厚杰，吳 群，李艷艷

(1.大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 眼科，遼寧 大連 116011; 2.江西省兒童醫(yī)院 眼科，江西 南昌 330006)

16例頸動脈海綿竇瘺眼部表現(xiàn)和臨床分析

殷 路1,馬 翔1，任厚杰1，吳 群1，李艷艷2

(1.大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 眼科，遼寧 大連 116011; 2.江西省兒童醫(yī)院 眼科，江西 南昌 330006)

目的 分析頸動脈海綿竇瘺(CCF)的臨床特點和鑒別診斷，提高對該病的認(rèn)識,減少誤診和漏診。方法 回顧性分析16例頸動脈海綿竇瘺患者的眼部表現(xiàn)、影像學(xué)特點和治療方法，比較直接型和間接型CCF的臨床特點。結(jié)果 結(jié)膜充血水腫(93.8%)、眼球突出(81.3%)是CCF最常見的體征。易誤診為青光眼、眼眶炎性假瘤以及甲狀腺相關(guān)性眼病等。直接型比間接型CCF更易引起顱內(nèi)血管雜音(P=0.014)。接受血管內(nèi)栓塞治療者眼部癥狀及體征改善明顯。結(jié)論 頸動脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)多種多樣,結(jié)合病史、特征性眼部體征以及DSA等影像學(xué)檢查可有效提高診斷率。血管內(nèi)栓塞治療對改善眼部表現(xiàn)療效顯著。

頸動脈海綿竇瘺；眼部表現(xiàn)；鑒別診斷；誤診

頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula,CCF)是指由于外傷或其他因素導(dǎo)致頸內(nèi)動脈海綿竇段或其他分支與海綿竇形成異常的動靜脈短路,繼而導(dǎo)致以眼部異常表現(xiàn)為主的臨床綜合征[1]。雖然該病并不罕見且患者常首診于眼科,但由于其屬于神經(jīng)外科和眼科的交叉部分,部分眼科醫(yī)師尚缺乏對該病的認(rèn)知,易造成誤診漏診,從而延誤治療或誤治。本研究收集16例CCF患者,總結(jié)分析其臨床特征和鑒別診斷,旨在為臨床診斷提供借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年7月—2014年1月大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院臨床收治的16例CCF患者。男性10例，女性6例，年齡26～79歲，平均54.9歲，均為單眼發(fā)病。

1.2 檢查及治療方法

所有病例均行常規(guī)眼部檢查，包括視力、裂隙燈檢查、眼底檢查、眼壓、眼球突出度等。相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征亦納入分析，如頭痛、顱內(nèi)血管雜音等。所有患者經(jīng)數(shù)字減影腦血管造影(digitalsubstraction angiography，DSA)證實CCF診斷。根據(jù)血管結(jié)構(gòu)CCF分為直接型(頸內(nèi)動脈和海綿竇直接交通)和間接型(腦膜的供血動脈和海綿竇交通)。進(jìn)一步根據(jù)Barrow分型：A型10例，B 型2例，C型1例，D型3例。A型患者10例均有明確頭顱外傷史。B型和D型患者各有1例有糖尿病及高血壓病史。部分患者行頭顱或眼眶CT、MRI檢查。

治療方法:根據(jù)病例特點選擇進(jìn)行動脈栓塞治療或壓頸試驗治療。預(yù)后及隨訪:除1例未接受治療病例外,其他病例均進(jìn)行6個月以上眼科隨訪,了解治療后眼部癥狀及體征改善情況以分析評估療效。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

運用SPSS19.0統(tǒng)計軟件對各項眼部表現(xiàn)在直接型(A型)與間接型CCF(B、C、D型)之間的差異進(jìn)行Fisher精確概率法檢驗,P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 眼部表現(xiàn)

16例CCF患者的癥狀、體征、檢查被誤診情況及治療措施等詳見表1。眼球突出者13例(81.3%);結(jié)膜充血水腫者15例(93.8%);眼肌麻痹及復(fù)視者10例(62.5%);視力下降者7例(43.8%);眼壓增高者5例(31.3%);眼底異常者8例(50%)。眼部表現(xiàn)在直接型與間型間比較，差異無顯著性意義。見表2。

2.2 眼外表現(xiàn)

10例(62.5%)合并顱內(nèi)血管雜音，11例(68.8%)伴有不同程度頭痛。血管雜音在直接型中的發(fā)生明顯高于間接型，P=0.014。見表2。

表1 16例CCF的臨床資料Tab 1 Clinical manifestations of 16 cases of CCF

表2 直接型和間接型CCF的臨床特點比較Tab 2 Comparison of clinical characteristics between direct and indirect CCF n(%)

2. 3 影像學(xué)表現(xiàn)

2.3.1 CT / MRI 檢查：所選16例病例中有12例行CT或MRI檢查,顯示眼上靜脈增粗、迂曲者9例(圖1、圖2),顯示海綿竇增寬或高信號者6例(圖3)。

圖2 三維重建VR：右側(cè)眶內(nèi)明顯擴(kuò)張增粗的眼上靜脈(白箭)Fig 2 VR 3D reconstruction: markedly dilated superior ophthalmic vein in right orbital cavity(white arrow)

圖3 CT血管增強(qiáng)MIP：右側(cè)眼上靜脈增粗迂曲(白箭)，動脈期與同層面動脈血管強(qiáng)化程度相仿，即早期強(qiáng)化，同側(cè)海綿竇擴(kuò)大(紅圈)Fig 3 CT vascular enhancement MIP: right superior ophthalmic vein enlarged (white arrow), the arterial phase and with the level of arterial enhancement degree is similar, namely early intensive, ipsilateral cavernous sinus enlargement (red circle)

2.3.2 選擇性腦血管數(shù)字減影血管造影：所有16例均行DSA檢查，根據(jù)血管結(jié)構(gòu)，直接型10例，間接6例。進(jìn)一步按Barrow分型,本研究中頸內(nèi)動脈主干和海綿竇之間的直接瘺者(A型)10例(62.5%)(圖4A),供血動脈為頸內(nèi)動脈供應(yīng)硬腦膜的分支者(B型)2例(12.5%),供血動脈為頸外動脈供應(yīng)硬腦膜的分支者(C型)1例(6.3%),供血動脈為頸內(nèi)動脈和頸外動脈供應(yīng)硬腦膜的分支者(D型)3例(18.8%)。引流靜脈:單純眼靜脈引流者14例(87.5%),眼靜脈及巖下竇引流2例(12.5%),未見巖下竇及頸外靜脈引流病例。

2.4 治療結(jié)果

經(jīng)動脈栓塞治療者13例(81.3%),12例完全封閉瘺口(圖4B),1例封閉主要供血動脈瘺口,殘留較小次要供血動脈瘺口;行壓頸試驗者2例(12.5%),因其他原因未行治療者1例(6.2%)。

2.5 眼科隨訪

所有接受治療的病例(15例)均進(jìn)行了6個月以上的眼科隨訪。13例栓塞治療者:1例術(shù)后隨訪仍存輕度眼肌麻痹外,復(fù)視明顯改善，其他12例病例眼部癥狀均消失(圖4C、圖4D)。2例行壓頸試驗者:1例結(jié)膜充血消失、眼外肌麻痹明顯緩解，頭痛明顯改善；另一例眼球突出消失，結(jié)膜充血水腫有改善，視力部分提高，眼壓部分下降，但仍略高于21 mmHg，眼底靜脈迂曲未見明顯改善。

圖4 典型病例:術(shù)前術(shù)后頸內(nèi)動脈造影及臨床表現(xiàn)Fig 4 Typical cases: carotid angiography and clinical manifestations of preoperative and postoperativeA：患者，男，46歲，左眼直接型CCF，術(shù)前左頸內(nèi)動脈造影顯示海綿竇區(qū)異常顯影(紅圈)B：該患者術(shù)后頸內(nèi)動脈造影顯示海綿竇瘺口被完全封閉(紅圈)C：該患者術(shù)前左眼球結(jié)膜充血水腫，動眼神經(jīng)麻痹D：該患者術(shù)后左眼球結(jié)膜充血水腫明顯減輕，動眼神經(jīng)麻痹消失

3 討 論

頸動脈海綿竇瘺(CCF)目前得到廣泛認(rèn)可的分型方法為Barrow分型：A型(直接型)，供血動脈為頸內(nèi)動脈海綿竇段，通常由外傷引起，為高流量型瘺口。部分患者繼發(fā)于頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤破裂；B型、C型和D型為間接型，通常是自發(fā)性的，瘺口為低流量型。其中，B型的供血動脈為頸內(nèi)動脈腦膜支，C型的供血動脈為頸外動脈腦膜支，D型的供血動脈為頸內(nèi)聯(lián)合頸外動脈腦膜支[2]。

海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈及腦膜支穿過，當(dāng)頸動脈或其分支與海綿竇直接交通時，動脈血進(jìn)入海綿竇致靜脈竇壓力增高，進(jìn)而引起引流靜脈壓力增高、擴(kuò)張，靜脈回流障礙[3]。故CCF患者除頭痛外多表現(xiàn)為眼部癥狀而首診于眼科，可表現(xiàn)為：(1)搏動性突眼、結(jié)膜水腫、鞏膜血管迂曲增粗。本研究中最常見的臨床表現(xiàn)是結(jié)膜充血水腫、眼球突出和眼球運動受限，這與Gmmann等[3]的報道類似。(2)頭部及眶周雜音。本研究中62.5%的患者出現(xiàn)顱內(nèi)血管雜音，其中直接型比間接型更易出現(xiàn)血管雜音，這主要與直接型CCF多為高流量瘺有關(guān)。(3)眼球運動障礙和復(fù)視。本研究62．5%的患者有眼球運動障礙，外展神經(jīng)最易受累，這可能與外展神經(jīng)在鄰近于頸內(nèi)動脈海綿竇段的外下方走行有關(guān)[4]。(4)繼發(fā)青光眼，由于鞏膜靜脈壓增高導(dǎo)致眼內(nèi)壓增高引起。有報道間接型CCF患者眼壓升高者居多[3]。本研究5例(31．2%)出現(xiàn)眼壓增高，直接型與間接型患者發(fā)生眼壓升高的比率相近，尚需今后擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步驗證。(5)視力減退。本研究中50.0%患者有不同程度的視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，伴視力下降者占43.8%，這可能與眼動脈壓下降致視神經(jīng)灌注不足或眼內(nèi)壓、眶內(nèi)壓長期增高致視神經(jīng)損害有關(guān)。(6)一側(cè)病變可以引起雙眼或?qū)?cè)眼的癥狀。本研究中未見雙眼病例，但發(fā)現(xiàn)1例外傷性CCF眼征僅發(fā)生在對側(cè)眼，推測可能海綿竇與同側(cè)眼上、眼下靜脈因血栓等原因交通不暢，同側(cè)眼無癥狀，通過海綿竇間表現(xiàn)為對側(cè)眼征。

直接型(A型)CCF多有頭外傷病史，因多屬于高流量瘺，顧患者的臨床表現(xiàn)常較典型，患者多為男性,以青壯年為主[5]，本研究中直接型平均年齡42.2歲，男性占60%；間接型CCF多為低流量瘺，其瘺口小、供血動脈較多，較少引起顱內(nèi)血流動力學(xué)明顯改變，病情進(jìn)展緩慢，多見于絕經(jīng)期后的中老年女性，本研究中間接型平均年齡65.8歲，女性占83.3%。本組病例中10例A型患者均有頭顱外傷史，為診斷該病的重要依據(jù)。而間接型CCF患者眼部癥狀相對較輕，本組病例中6例間接型CCF患者只有2例表現(xiàn)為嚴(yán)重結(jié)膜充血和突眼。由于臨床癥狀表現(xiàn)較輕，相對直接型，間接型CCF更容易引起眼科醫(yī)生的漏診或誤診。本研究中有10例被誤診，其中5例為間接型，占間接型總數(shù)的83.3%。

CCF的臨床表現(xiàn)多樣，眼科醫(yī)生在關(guān)注病史和仔細(xì)查體的同時應(yīng)特別注重影像學(xué)檢查，包括眼部CT、MRI、DSA檢查。其中DSA是診斷CCF的金標(biāo)準(zhǔn)，陽性發(fā)現(xiàn)率為100%，能清晰顯示頸內(nèi)外動脈的細(xì)小分支，明確瘺口位置、大小、瘺的供血來源及引流方向，為介入栓塞提供定位依據(jù)。Serbinenko等首次應(yīng)用可脫性球囊技術(shù)治療CCF成功以來,經(jīng)血管內(nèi)栓塞治療頸內(nèi)動脈海綿竇瘺治愈率高,致殘率和病死率低,創(chuàng)傷小效果確實,為較理想的方法[6]。本研究中13例行栓塞治療的病例,均完全或基本封閉瘺口,術(shù)后癥狀體征完全消失或明顯好轉(zhuǎn),治療效果明顯。

[1] Aissa A, Arous A, Alouini R, et al. Ballistic trauma resulting in carotid-cavernous fistula[J]. J Fr Ophtalmol,2012,35(9):722.

[2] 李冰，龐鵬飛，李潔，等.頸動脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)及介入療效分析——附26例報道[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2012,18(6):35-38.

[3] Gmmann AJ，Boivin·Faure L，Chapot R，et al．Ophthalmologic outcome of direct and indirect carotid cavernous fistulas[J]．Int Ophthalmol，2012，32(2)：153-159．

[4] 王一瑋，鐘勇，馬瑾，等.23例頸動脈海綿竇瘺的臨床特點分析[J].中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報,2014,36(2):158-163.

[5] 高丹宇, 儲昭節(jié).首診于眼科的頸動脈海綿竇瘺的臨床分析和鑒別診斷[J]. 國際眼科雜志,2013,13(6):801-803.

[6] Hamid RS, Tanveer -ul -Haq, Shamim MS, et al. Endovascular approach as primary treatment for traumatic carotid cavernous fistula:local experience from Pakistan[J]．J Pak Med Assoc,2011，61(10):989-993.

Clinical analysis and ocular manifestation in 16 patients with carotid cavernous fistula

YIN Lu1,MA Xiang1,REN Hou-jie1,WU Qun1，LI Yan-yan2

(1.DepartmentofOphthalmology，theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity，Dalian116011，China; 2.DepartmentofOphthalmology,Chindren'sHospitalofJiangxiProvince,Nanchang330006)

Objective To analyze the clinical features and differential diagnosis of carotid cavernous sinus fistulas (CCF) in order to improve the recognition and avoid misdiagnosis. Methods Clinical data from 16 patients with carotid -cavernous sinus fistula including ocular manifestation, imaging, treatment were analyzed retrospectively. Differences between the direct and the indirect CCF were compared. Results The most common signs of CCF were conjunctival injection or chemosis (93.8%) and proptosis (81.3%)．Intracranial vascular murmur was more prevalent in patients with direct CCF．CCF may be misdiagnosed as glaucoma，thyroid associated ophthalmopathy, and orbital inflammatory pseudotumor. The ocular symptoms improved apparently in all cases after embolization therapy. Conclusion Although the ocular manifestation of carotid cavernous fistula are varied, combination of medical history, characteristic ocular signs and DSA imaging examination can improve the diagnosis. Endovascular embolization is a suitable treatment of the CCF with good prognosis.

carotid cavernous fistula；ocular manifestation; differential diagnosis；misdiagnosis

論 著

10.11724/jdmu.2015.01.18

殷 路(1979-)，男，遼寧大連人，主治醫(yī)師。E-mail：yinlu06@163.com

李艷艷，副主任醫(yī)師。E-mail：yyli809@sohu.com

R743.4

A

1671-7295(2015)01-0073-04

殷路,馬翔，任厚杰，等. 16例頸動脈海綿竇瘺眼部表現(xiàn)和臨床分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2015,37(1)：73-76.

2014-08-22;

2014-12-29)