張鮮英, 劉 毅, 陳黎明

論 著

神經(jīng)纖維瘤的整形外科修復(fù)

張鮮英, 劉 毅, 陳黎明

目的 探討巨大神經(jīng)纖維瘤的整形外科修復(fù)方法。方法 回顧性分析總結(jié)2003年8月至2013年12月，我院收治21例神經(jīng)纖維瘤患者的治療方法。21例患者中，4例為孤立性神經(jīng)纖維瘤；17例為神經(jīng)纖維瘤病，其中頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤8例，軀干部及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤9例。結(jié)果 4例孤立性神經(jīng)纖維瘤均徹底切除，其中直接縫合1例，皮片移植修復(fù)3例；17例神經(jīng)纖維瘤病中，8例頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤行部分切除直接縫合6例，擴(kuò)張皮瓣修復(fù)2例；9例軀干及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤行腫瘤切除后，瘤體表面皮膚反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接縫合4例。20例患者獲隨訪7個(gè)月至10年，1例因腫瘤內(nèi)出血死亡，1例復(fù)發(fā)，其余外形與功能尚滿意。結(jié)論 采用整形外科技術(shù)切除巨大神經(jīng)纖維瘤，聯(lián)合使用多種止血方式，具有出血少，切除較徹底，修復(fù)塑形好的優(yōu)點(diǎn)，能達(dá)到外觀和功能恢復(fù)的最佳效果。

神經(jīng)纖維瘤； 神經(jīng)纖維瘤??； 手術(shù)切除

神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的主要組成部分，多發(fā)生于體表，可生長(zhǎng)巨大，手術(shù)切除不易徹底，使患者外形及功能受到嚴(yán)重影響。自2003年8月至2013年12月，根據(jù)我們收治的病例及手術(shù)特點(diǎn)，將確診為神經(jīng)纖維瘤的21例病例資料進(jìn)行分析，總結(jié)了整形外科治療神經(jīng)纖維瘤的修復(fù)方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共21例患者。男性11例，女性10例；年齡3～59歲，平均21歲。病變部位分布于頭面部、胸部、肩背部、腰臀部、上肢、下肢等全身各處。孤立性神經(jīng)纖維瘤位于頭面部3例，上肢1例；神經(jīng)纖維瘤病位于頭面部8例，胸肩背部5例，腰臀下肢4例。病灶面積：14.0 cm×11.0 cm～60.0 cm×46.5 cm。

1.2 手術(shù)方法 ⑴孤立型神經(jīng)纖維瘤均行腫瘤徹底切除，直接縫合或皮片移植修復(fù)。⑵對(duì)于病灶位于頭部，可完整切除腫瘤者，在正常頭發(fā)內(nèi)放置擴(kuò)張囊，待擴(kuò)張頭皮面積充裕后，可采用擴(kuò)張后皮瓣修復(fù)；對(duì)于頭面部不能完整切除者，盡量行解剖復(fù)位，使面部器官功能、外觀有所改善。⑶病灶位于肩背部者，采用9 mm×28 mm的皮針穿10號(hào)絲線環(huán)繞病灶周圍正常皮膚重疊縫扎2圈，縫線間放置小紗布?jí)K，防止縫線間皮膚被割傷；將腫脹液(每500 ml生理鹽水+1 ml鹽酸腎上腺素)注射至縫線圈內(nèi)病灶基底部，自2圈縫扎線之間做切口，完整切除病灶；對(duì)于面積巨大的瘤體組織，利用鼓式取皮機(jī)以反鼓取皮方式，將切除的腫瘤組織表面皮膚加工成較薄的中厚皮片，移植到腫瘤切除后創(chuàng)面，打包加壓包扎[1]。⑷病灶位于大腿根部或與髂腰部相連的腫瘤，表面或橫徑大，基底面積小，無法應(yīng)用止血帶，采用“硬膜外穿刺針”帶線貫穿縫扎，縫線間同樣放置小紗布?jí)K，以防皮膚被割傷，邊切除瘤體邊縫合。

2 結(jié)果

本組共21例患者，頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤行部分切除直接縫合6例，擴(kuò)張皮瓣修復(fù)2例；軀干及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤行腫瘤切除后，腫瘤表面皮膚反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接縫合4例；孤立性神經(jīng)纖維瘤4例均徹底切除，直接縫合1例，皮片移植修復(fù)3例。對(duì)20例患者隨訪7個(gè)月至10年，其中1例局部復(fù)發(fā)，再次入院行手術(shù)治療；1例于術(shù)后2年，因瘤體內(nèi)出血導(dǎo)致休克死亡；其余患者形態(tài)均有改善，功能恢復(fù)或部分恢復(fù)，效果滿意。

3 典型病例

患兒男性，11歲。出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭面部有腫塊，此后緩慢生長(zhǎng)；2歲時(shí)左上瞼腫塊開始下垂，影響視物，并逐漸加重。于2004年3月入院。患兒父親具有同樣病史。專科情況：腫塊位于左側(cè)頭頂部至左下頜緣區(qū)域，左上下瞼、下唇均波及，受侵犯的顱骨、下頜骨觸摸呈蟲蝕樣改變。左上瞼表現(xiàn)為皮膚、皮下組織、瞼板、瞼結(jié)膜過度肥厚，視覺功能喪失。下唇增生、肥厚，上下唇不能完全閉合；總面積23.0 cm×15.0 cm，軀干及四肢可見散在大小不等的咖啡牛奶斑。CT示：左側(cè)面頰中部及頰顳部、左顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左顱中凹發(fā)育畸形。診斷：神經(jīng)纖維瘤病。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備，分別于頭頂部、下唇唇紅瘤體邊緣做切口，可見瘤體為神經(jīng)纖維樣結(jié)締組織，粗細(xì)不均，密集分布，瘤體呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，頭頂部瘤體穿過骨膜侵及顱骨，瘤體侵犯眼瞼全層，口唇全層，無法完全切除瘤體組織，將所形成的含有瘤體組織皮瓣盡量解剖復(fù)位，使外觀及功能有所改善。病理檢查：瘤組織由大量呈叢狀排列的神經(jīng)軸索及神經(jīng)纖維組成。術(shù)后10年隨訪，局部復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療，將左側(cè)眼瞼、口唇增大的瘤體部分切除，使解剖復(fù)位(圖1～8)。

4 討論

神經(jīng)纖維瘤是緩慢生長(zhǎng)的軟組織腫瘤，并有皮膚灰褐色色素改變，體表同時(shí)存在兩處以上神經(jīng)纖維瘤即可診斷神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病分兩型，較常見的是Ⅰ型，稱為周圍型神經(jīng)纖維瘤??；Ⅱ型較少見，又稱為雙側(cè)聽神經(jīng)纖維瘤。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病屬于常染色體顯性遺傳病[2-4]。由于神經(jīng)纖維瘤瘤體巨大、懸垂，皮膚松弛，腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌[5-6]，且瘤體呈魚肉樣，質(zhì)脆，其內(nèi)存在密集的血竇，止血困難，手術(shù)出血常難以控制。

我們一般采用以下止血措施：⑴腫瘤位于四肢者可用止血帶，在無血運(yùn)狀態(tài)下切除腫瘤。⑵降壓麻醉有利于減少術(shù)中出血。⑶腫瘤呈分段、分葉者，可分期、分段手術(shù)切除。⑷手術(shù)過程中邊切除腫瘤邊止血，可減少出血，防止休克的發(fā)生。⑸用10號(hào)粗絲線環(huán)形縫扎瘤體，線與線之間交叉，可阻斷瘤體與周圍組織間的血供聯(lián)系。除以上措施止血外，我們采用如下方法：⑴“硬膜外穿刺針”帶線縫扎止血。在本組2例位于大腿根部的腫瘤表面橫徑較大，基底小，并與髂腰部相連，呈松軟的“葫蘆狀”，無法應(yīng)用止血帶，采用這種貫穿縫扎止血方法，邊切邊縫合，術(shù)中出血少，可不輸血或減少輸血。⑵術(shù)前作動(dòng)脈造影，了解腫瘤的血供情況，行相關(guān)血管栓塞或局部凝血術(shù)，可減少手術(shù)中出血。⑶用10號(hào)粗絲線環(huán)形縫扎瘤體的同時(shí)，瘤體內(nèi)注射含腎上腺素藥物，減少瘤體血供，縫線間放置小紗布?jí)K，防止縫線間皮膚被割傷。

巨大神經(jīng)纖維瘤切除后的難點(diǎn)是創(chuàng)面修復(fù)[7-8]。采取整形外科技術(shù)切除病灶，具有切除較徹底，修復(fù)塑形好的優(yōu)點(diǎn)[9-12]。本組瘤體巨大的患者，影響容貌、外形和功能，生活質(zhì)量嚴(yán)重下降。腫瘤位于頭面部者，損害深部組織，破壞器官，影響功能，侵及范圍廣[13]。我們的體會(huì)是部分切除瘤體組織，以改善面部外形為目的，保留眼、耳、鼻、唇、面神經(jīng)等重要組織、器官，以免造成嚴(yán)重畸形。本組隨訪觀察顯示，殘留腫瘤組織生長(zhǎng)緩慢，均能達(dá)到減輕負(fù)重和改善畸形的目的。本組僅1例于術(shù)后10年發(fā)生局部復(fù)發(fā)，需再次手術(shù)治療。

圖1 術(shù)前正位 圖2 術(shù)前左前斜位 圖3 術(shù)后拆線時(shí)正位 圖4 術(shù)后拆線時(shí)左前斜位 圖5 二次術(shù)前正位 圖6 二次術(shù)前左前斜位 圖7 二次術(shù)后拆線時(shí)正位 圖8 二次術(shù)后拆線時(shí)左前斜位

Fig 1 Preview. Fig 2 Left-anterior oblique preview. Fig 3 Postview at removing the stitches. Fig 4 Left-anterior oblique postview at removing the stitches. Fig 5 Preview of the second operation. Fig 6 Left-anterior oblique preview of the second operation. Fig 7 Preview postview at removing the stitches. Fig 8 Left-anterior oblique postview at removing the stitches.

對(duì)于巨大瘤體組織切除后的創(chuàng)面，我們采用反鼓取皮法，將切除瘤體表面的皮膚加工成中厚皮片回植修復(fù)。由于神經(jīng)纖維瘤的咖啡牛奶斑與雀斑相類似，主要位于表皮基底層，切取的皮片中一般殘留部分病變組織，且回植后的皮片仍帶有色素。另外，術(shù)中瘤體內(nèi)注射腫脹液中含有腎上腺素，其作用消失后引起血管反跳，導(dǎo)致部分皮片下血腫形成，皮片成活率受到影響。部分病例尚需二次植皮修復(fù)創(chuàng)面。有報(bào)道顯示神經(jīng)纖維瘤存在2%的惡變率[14]，本組隨訪均未發(fā)現(xiàn)癌變病例，但應(yīng)警惕惡變的可能，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪[15]。

[1] 劉 毅, 宋 玫, 肖 斌, 等. 采用瘤體表面中厚皮片修復(fù)巨大皮膚良性腫瘤切除后創(chuàng)面[J]. 中國(guó)美容醫(yī)學(xué), 2012,21(4):538-540.

[2] Brossier NM, Carroll SL. Genetically engineered mouse models shed new light on the pathogenesis of neurofibromatosis type I-related neoplasms of the peripheral nervous system[J]. Brain Res Bull, 2012,88(1):58- 71.

[3] Ferner RE. The neurofibromatoses[J]. Pract Neurol, 2010,10(2):82-93.

[4] Petramala L, Giustini S, Zinnamosca L, et al. Bone mineral metabolism in patients with neurofibromatosis type 1 (von Recklingausen disease) [J]. Arch Dermatol Res, 2012,304(4):325-331.

[5] 陳育哲, 馬勇光, 畢洪森, 等. 神經(jīng)纖維流的整形外科治療探討[J]. 中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志, 2007,13(6):329-330.

[6] 郝永紅, 宋慧鋒, 許明火, 等. 巨大神經(jīng)纖維瘤病診斷及整形外科治療[J]. 中國(guó)美容醫(yī)學(xué), 2013,22(16):1724-1727.

[7] 洪 偉, 李宇杰, 賈宗良, 等. 24 例神經(jīng)纖維瘤病臨床分析[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2012,20(7):1447-1450.

[8] 周龑擘, 李世德. 復(fù)發(fā)性巨大神經(jīng)纖維瘤病1例[J]. 中國(guó)癌癥防治雜志, 2013,5(3):274-275.

[9] 張鮮英, 劉 毅, 肖 斌, 等. Von Recklinghausen病2例[J]. 中國(guó)美容醫(yī)學(xué), 2006,15(3):333.

[10] Oh SJ, Lee J, Cha J, et al. Free-flap reconstruction of the dcalp: donor selection and outcome [J]. J Craniofac Surg, 2011,22(3):974-977.

[11] 范先群, 林 明, 李 瑾, 等. 眼眶神經(jīng)纖維瘤的手術(shù)切除和即期整復(fù)[J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2007,87:3264-3267.

[12] Uygur F, Chang DW, Crosby MA. Free flap reconstruction of extensive defects following resection of large neurofibromatosis [J]. Ann Plast Surg, 2011,67(4):376-381.

[13] 張緒生, 肖 斌, 劉 毅, 等. 體表神經(jīng)纖維瘤44例外科治療臨床分析[J]. 解放軍醫(yī)藥雜志, 2013,25(12):80-82.

[14] 付 琳, 王振常, 鮮軍舫, 等. 神經(jīng)纖維瘤病I型累及眶部的MRI表現(xiàn)[J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2012,92(29):2042-2045.

[15] Carrie Page M, Chew FS. Lumbar spinal malignant peripheral nerve sheath tumor arising from a benign neurofibroma[J]. Radiology Care Reports, 2010,5(3):1-7.

Plastic surgical treatment of neurofibroma

ZHANGXian-ying,LIUYi,CHENLi-ming.

(CenterofBurnsandPlasticSurgeryofCPLA,LanzhouGeneralHospitalofLanzhouCommand,Lanzhou730050,China)

Objective To study the plastic surgical restorative procedure of giant neurofibroma. Methods Retrospective analysis was carried out in 21 cases of neurofibroma admitted in our department from August 2003 to December 2013. There were solitary neurofibroma in 4 cases and neurofibromatosis in 17 cases, among them, 8 cases of giant neurofibroma were located on head and face, 9 cases of giant neurofibroma on trunk and extremities. Results 4 cases of solitary neurofibromas were excised totally, one was directly sutured and three wounds were repaired by shin graft. 8 cases of giant neurofibroma located on head and face were partly excised, and six wounds were directly sutured, two of them were repaired by expanded flaps. Of nine cases of giant neurofibroma which were located on trunk and extremities, five focuses were excised totally and repaired with split-thickness skin grafts harvested from tumor skin. Others were excised partly and directly sutured. All of patients were satisfactory with their contour. 20 patients were followed up from seven months to ten years post-operation, the results showed that one patient died from internal hemorrhage in tumor, recurrence appeared in a case, and the appearance and function were still satisfactory in other cases. Conclusion To giant Neurofibroma, several ways might be made carefully to Handling well the surgical bleeding. Plastic surgical treatment of neurofibroma can yield good results with complete excision and better reconstruction. The reconstructive operation might be the best recovery of the visage and function.

Neurofibroma; Neurofibromatosis; Surgery

730050 甘肅 蘭州，蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 全軍燒傷整形外科中心

張鮮英(1965-)，女，吉林人，副主任醫(yī)師.

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.08.006

R739.4

A

1673-7040(2015)08-0466-03

2015-04-13)