劉景旺　張亞杰　李健　王守紅

作者單位: 063000河北省唐山市，開(kāi)灤總醫(yī)院CT室(劉景旺、李健)，MR室(張亞杰、王守紅)

螺旋CT聯(lián)合MRI在原發(fā)性骨髓纖維化診斷中的價(jià)值

劉景旺張亞杰李健王守紅

作者單位: 063000河北省唐山市，開(kāi)灤總醫(yī)院CT室(劉景旺、李健)，MR室(張亞杰、王守紅)

【摘要】目的總結(jié)原發(fā)性骨髓纖維化(IMF)的螺旋CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)，探討其聯(lián)合應(yīng)用的臨床價(jià)值。方法對(duì)2005至2014年確診的14例IMF病例的胸腹CT及MRI影像資料進(jìn)行回顧性分析，分析總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)及特點(diǎn)。結(jié)果14例IMF中，胸腰椎骨質(zhì)密度彌漫性增高，骨小梁增粗、致密8例，胸骨、肋骨骨皮質(zhì)與骨松質(zhì)界限模糊，骨質(zhì)密度增高，髓腔變窄3例。心臟增大，血液密度減低5例。脾腫大9例，其中巨脾5例，脾梗死2例，肝腫大合并門脈高壓，門靜脈迂曲，食管下段胃底靜脈曲張4例。結(jié)論螺旋CT聯(lián)合MRI在IMF診斷及鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。

【關(guān)鍵詞】骨髓纖維化;核磁共振;體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

原發(fā)性骨髓纖維化(idiopathic myelofibrosis，IMF)是一種慢性骨髓增殖性疾病，病因至今不是很明確?；颊叨酁槁云鸩?，程度不同的進(jìn)行性貧血，外周血中出現(xiàn)不同成熟度的幼稚紅細(xì)胞、肝脾腫大及骨質(zhì)硬化改變［1－4］，病理基礎(chǔ)表現(xiàn)為骨髓成纖維組織增生、巨核細(xì)胞和骨髓細(xì)胞增生和髓外造血。IMF臨床分為纖維化前期和纖維化期，在漫長(zhǎng)病程中，表現(xiàn)差別較大，IMF骨髓改變可與多種疾病相互轉(zhuǎn)化，極易造成誤診。既往臨床診斷依據(jù)骨髓穿刺及骨髓活檢，影像學(xué)檢查研究不多。本文病例部分為首診誤診病例，通過(guò)總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，以期幫助臨床提高對(duì)其早期診斷率，減少誤診率。

1　資料與方法

1.1一般資料搜集我院2005至2012年確診的14例IMF病例，對(duì)其胸腹部螺旋CT及腹部MRI影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，重點(diǎn)分析其胸、腹部臟器及胸腰椎表現(xiàn)。其中男10例，女4例;年齡44～78歲，以貧血及肝脾腫大入院9例，消化道出血入院2例，3例曾長(zhǎng)期誤診為原發(fā)性肝硬化，所有病例進(jìn)行髂骨穿刺抽吸均表現(xiàn)為干抽。髂骨骨髓活檢顯示:髓腔內(nèi)各系造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞明顯減少或完全消失，纖維組織明顯增生呈成堆或彌散分布，骨小梁增生肥厚，符合骨髓纖維化改變。

1.2檢查方法采用light speed VCT掃描，掃描參數(shù)120 kV，220～350 mAs，層厚5 mm，薄層數(shù)據(jù)進(jìn)行多平面重組。MRI采用GE Signa HDxt 1.5T磁共振成像系統(tǒng)進(jìn)行檢查，所有患者先行常規(guī)MRI檢查，矢狀面掃描，用脊柱表面線圈，掃描序列T1WI TR 450 ms，TE 20 ms，T2WI TR 3 600 ms，TE 80 ms。脂肪抑制采用STIR序列(短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列)，層厚5 mm，層間距1 mm。所有圖像由2名副主任醫(yī)師共同分析完成，重點(diǎn)觀察胸、腹部臟器改變及胸、腰椎骨質(zhì)形態(tài)改變。

2　結(jié)果

2.1骨質(zhì)及骨髓改變胸、腰椎椎體骨質(zhì)密度均勻增高，骨小梁增粗8例;腰椎呈夾心椎改變1例;肋骨髓腔變窄，骨松質(zhì)與骨皮質(zhì)界限模糊3例。MRI腰椎T1WI、T2WI腰椎均勻彌漫的低信號(hào)10例;等信號(hào)背景下多發(fā)斑點(diǎn)、斑片狀低信號(hào)4例。見(jiàn)圖1A、B，2A、B。2.2螺旋CT心臟表現(xiàn)心影增大3例;心腔血液CT值低于心肌CT值10例。

2.3腹腔臟器改變脾腫大9例，其中巨脾5例，局限性脾梗死3例;肝臟彌漫性腫大4例;門靜脈增粗4例，肝臟含鐵血黃素沉積，CT值明顯增高4例，MRI顯示肝臟鐵過(guò)載11例。見(jiàn)圖3A、B，4A～C。

2.414例病例中，9例為影像學(xué)改變符合臨床診斷，5例為臨床影像學(xué)提示臨床診斷，經(jīng)臨床骨髓活檢證實(shí)。

圖1　A IMF患者M(jìn)SCT冠狀面圖像，顯示胸、腰椎椎體骨質(zhì)密度增高，骨小梁增粗致密

圖1　B IMF患者M(jìn)SCT肋骨斜面重建圖像，顯示骨質(zhì)密度增高，髓腔變窄

圖2　A IMF患者M(jìn)RT T1WI腰椎椎體內(nèi)彌漫性低信號(hào)

圖2　B IMF患者M(jìn)RT T2WI腰椎椎體等信號(hào)背景下多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號(hào)

圖3　A IMF患者M(jìn)SCT增強(qiáng)掃描冠狀面重建，顯示脾腫大，脾靜脈、門靜脈增粗，食管下端靜脈曲張

圖3　B IMF患者M(jìn)SCT斜面重建圖像，顯示巨脾伴脾梗死

圖4　A IMF患者鐵過(guò)載MSCT顯示肝臟密度均勻增高

圖4　B MRI患者鐵過(guò)載MIR化學(xué)位移成像正相位顯示肝臟信號(hào)彌漫性減低

圖4　C IMF患者鐵過(guò)載MRI T2WI顯示肝臟信號(hào)明顯降低

3　討論

IMF至今無(wú)非常明確的病因，各種理化因素及基因突變可能，過(guò)度增殖并發(fā)纖維組織增生的骨髓表現(xiàn)可以解釋臨床各種表現(xiàn)。當(dāng)骨髓增殖功能紊亂時(shí)，血小板衍化的生長(zhǎng)因子及轉(zhuǎn)變生長(zhǎng)因子β釋放，刺激原纖維細(xì)胞的分裂和增殖［5，6］，同時(shí)成骨細(xì)胞增殖，骨髓存在的骨松質(zhì)硬化。IMF改變首先于骨碎組織豐富的脊柱、骨盆等中軸骨開(kāi)始，由中心逐漸向外周發(fā)展。影像學(xué)表現(xiàn)為松質(zhì)骨硬化，骨小梁增粗或磨玻璃樣改變，長(zhǎng)管狀骨可見(jiàn)骨膜下新生骨，髓腔變窄。發(fā)生于骨盆及股骨上端時(shí)，病變常對(duì)稱出現(xiàn);中軸骨脊柱椎體呈斑點(diǎn)狀密度增高，顱骨受累時(shí)，表現(xiàn)為板障變窄，內(nèi)外板界限模糊。臨床骨髓穿刺時(shí)，由于骨質(zhì)堅(jiān)硬，導(dǎo)致骨穿失敗及干抽現(xiàn)象。

MRI能清晰顯示不同期像的骨髓改變，其病變表現(xiàn)更敏感［7］，黃骨髓T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為中等信號(hào);紅骨髓T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為低到中等信號(hào);骨髓纖維化時(shí)紅骨髓減少，骨髓信號(hào)T1WI、T2WI呈彌漫或片狀減低，MR顯示紅、黃骨髓轉(zhuǎn)換等骨髓改變明顯優(yōu)于其它影像學(xué)檢查，顯示IMF早期骨髓改變有明顯優(yōu)勢(shì)。X線平片對(duì)長(zhǎng)管狀骨髓腔變窄及骨盆、胸腰椎廣泛硬化顯示明顯。CT密度分辨率高于X線平片，能顯示骨小梁早期磨玻璃樣改變。

IMF髓外系統(tǒng)受累主要累及心血管系統(tǒng)及消化系統(tǒng)。骨髓再生、造血機(jī)能降低，臨床表現(xiàn)為中、重度貧血，血紅蛋白含量降低。血紅蛋白含量決定血液CT值大小，CT表現(xiàn)為心腔及主動(dòng)脈血液密度低于心肌密度。長(zhǎng)期貧血造成心肌損害，心臟擴(kuò)大。正常骨髓造血機(jī)能減退，脾臟為最常見(jiàn)髓外造血部位，少見(jiàn)部位包括肝臟、腎上腺、胸膜、胸腰椎周圍軟組織。脾臟增生，體積增大［8］，緩慢進(jìn)展為巨脾，異常增生組織阻塞微血管并發(fā)脾梗死，影像學(xué)表現(xiàn)為脾臟邊緣出現(xiàn)楔形低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。IMF累及肝臟時(shí)，肝臟彌漫性腫大;髓外造血導(dǎo)致脾臟血流量明顯增加的同時(shí)損傷門脈血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成門靜脈及脾靜脈血栓，兩種因素相互作用導(dǎo)致門靜脈壓力增加，影像學(xué)出現(xiàn)為門靜脈管徑增粗，食管胃底靜脈曲張，臨床往往誤診為肝硬化，據(jù)國(guó)外報(bào)道17%～35%的IMF患者表現(xiàn)為肝脾腫大合并門脈高壓［9］。肝臟是儲(chǔ)存鐵主要器官，也是鐵過(guò)載最常累及器官，體內(nèi)鐵含量保持動(dòng)態(tài)平衡，當(dāng)鐵過(guò)載時(shí)，超過(guò)70%的鐵沉積于肝臟。IMF患者病史較長(zhǎng)，往往依靠反復(fù)輸血改善貧血癥狀，外源性鐵異常增加導(dǎo)致鐵沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞［10］，CT表現(xiàn)為肝臟密度明顯增加，超出正常肝臟CT值范圍，特別是雙能量CT掃描時(shí)，肝臟CT值變化明顯。順磁性的鐵蛋白和含鐵血黃素明顯縮短質(zhì)子弛豫時(shí)間，特別是T2、T2WI顯示肝臟信號(hào)明顯降低，有研究表明弛豫率(1/T2)與肝臟鐵含量呈線性關(guān)系，依此可對(duì)肝臟鐵含量進(jìn)行量化研究［11，12］。

繼發(fā)性骨髓纖維化是最常見(jiàn)與之鑒別的疾病:原發(fā)病常為血液系統(tǒng)腫瘤、惡性腫瘤晚期、慢性腎功能不全等疾病，依靠影像學(xué)表現(xiàn)鑒別缺乏特異性，密切結(jié)合病史及骨髓活檢鑒別。肝硬化:肝硬化多以肝臟萎縮為主［13］，常伴再生結(jié)節(jié)，IMF肝臟髓外造血少見(jiàn)再生結(jié)節(jié);肝硬化患者多有肝炎、酗酒、接觸血吸蟲(chóng)等病因;肝硬化極少造成骨質(zhì)硬化改變。石骨癥患者表現(xiàn)為青少年，反復(fù)骨折，表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化，髓腔變窄甚至閉塞，X線特征表現(xiàn)為骨硬化、骨中骨、夾心椎等改變;氟骨癥有明顯地域性，骨松質(zhì)與皮質(zhì)界限消失同時(shí)伴發(fā)有肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊廣泛鈣化，牙齒改變較為典型。

螺旋CT胸、腹部及椎體一站式掃描，簡(jiǎn)便易行，發(fā)現(xiàn)肝脾腫大等臟器改變的同時(shí)，可以觀察椎體及肋骨等骨質(zhì)改變。MRI可顯示早期骨髓信號(hào)改變，結(jié)合肝脾等臟器改變，對(duì)臨床鑒別診斷幫助很大。特別是臨床不易解釋的肝硬化門脈高壓患者，聯(lián)合應(yīng)用提示臨床診斷意義巨大。

IMF多為慢性起病，病程較長(zhǎng)，不同發(fā)展階段影像學(xué)表現(xiàn)特異性不強(qiáng)，纖維化前期病例很難有典型影像學(xué)表現(xiàn)，其特征性影像學(xué)表現(xiàn)還需在今后工作中不斷積累總結(jié)。

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(收稿日期:2014－10－20)

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.07.026

【文章編號(hào)】1002－7386(2015) 07－1040－03

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【中圖分類號(hào)】R 551.32