肝成熟性畸胎瘤1例

汪雅潔，王樹(shù)全

(河北省承德縣醫(yī)院，河北承德縣067400)

關(guān)鍵詞：肝臟；成熟性畸胎瘤；未成熟性畸胎瘤

文章編號(hào)：1006-6233(2015)11-1934-02

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

生殖細(xì)胞腫瘤最常見(jiàn)的是畸胎瘤，多發(fā)生在女性卵巢。因胚胎發(fā)育時(shí)期生殖細(xì)胞沿胚胎中線移行，所以也可見(jiàn)于沿身體中軸線分布的器官臟器，如頭顱、縱膈、頸部、后腹膜、骶尾部等處。而肝內(nèi)畸胎瘤尚屬罕見(jiàn)。我院發(fā)現(xiàn)1例肝臟成熟性囊性畸胎瘤病例，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1病例摘要

患者女，35歲。主因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝占位來(lái)診，無(wú)腹痛、腹脹及惡心嘔吐。體格檢查：T36.5°C、P74次/min、R17次/min、BP136/84mmHg，神清，心肺無(wú)異常，全身皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，腹部平坦，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，腹部未觸及明顯包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能正常，甲胎蛋白2.04ng/mL(正常值0～7)、癌胚抗原1.36ng/mL(正常值0～5)、糖類抗原CA12523.66U/ml(正常0～35)。患者否認(rèn)肝炎病史。既往10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤切除術(shù)。現(xiàn)CT所見(jiàn)右肝VII、VIII段見(jiàn)約6.5cm×8cm多房囊實(shí)性腫塊，囊內(nèi)可測(cè)及大量脂肪及鈣化，增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化。腹盆腔及腹膜后未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)。MRI示腫塊邊界清楚光滑，DWI呈不均勻高信號(hào)，反相位見(jiàn)斑片狀信號(hào)減低區(qū)(脂肪成分)，增強(qiáng)掃描特點(diǎn)同CT。診斷考慮畸胎瘤，轉(zhuǎn)移與原發(fā)待鑒別。

患者隨后于北京中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療，行肝不規(guī)則切除術(shù)+盆底腫物切除+腹壁多發(fā)腫物切除活檢術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右肝頂部腫物侵犯被膜，與膈肌粘連。同時(shí)腹壁及盆腔底部分別見(jiàn)直徑約1～3cm不等數(shù)個(gè)囊性和(或)囊實(shí)性結(jié)節(jié)。術(shù)中及術(shù)后病理：肝病灶灰白色，內(nèi)充滿豆渣樣物，局灶可見(jiàn)毛發(fā)；腹壁及盆底結(jié)節(jié)呈灰白或灰紅破碎囊皮樣組織，病理診斷：成熟性囊性畸胎瘤，未見(jiàn)明確未成熟成分。

2討論

畸胎瘤起源于生殖細(xì)胞，由兩個(gè)或三個(gè)胚層成分構(gòu)成。根據(jù)分化程度分為成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤。多發(fā)于性腺，其次后縱膈、后腹膜、頸部及腦、腎臟等也可見(jiàn)，女性較男性多見(jiàn)。多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，在體檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時(shí)，可有腫瘤壓迫鄰近臟器而產(chǎn)生腹脹不適、惡心嘔吐、便秘等癥狀。

成熟性畸胎瘤屬良性，生長(zhǎng)緩慢。多見(jiàn)于生育期婦女。影像表現(xiàn)一般邊界清楚光滑，以脂肪密度為主，內(nèi)可含毛發(fā)、皮脂樣物及發(fā)育不全的骨骼、牙齒。囊實(shí)性者可見(jiàn)實(shí)性結(jié)節(jié)自囊壁向內(nèi)突入，腫塊實(shí)性部分及囊壁可有輕中度強(qiáng)化。囊性較實(shí)性多見(jiàn)。惡變幾率僅約1%-2%，并且組織學(xué)上總是只有一種成分惡變，大多數(shù)為鱗癌，極少數(shù)為腺癌、類癌及其他組織學(xué)類型[1]。臨床癥狀隱匿，一般發(fā)現(xiàn)時(shí)體積多較大。腫塊多位于包膜下，可突向肝外生長(zhǎng)，容易與局部腹壁粘連。未成熟性畸胎瘤，多見(jiàn)于20歲以下年輕女性，屬惡性，生長(zhǎng)迅速，易于發(fā)生轉(zhuǎn)移，瘤內(nèi)可出現(xiàn)多種未成熟成分，尤其出現(xiàn)未成熟的神經(jīng)組織為特征[2]，可混雜一些成熟組織。影像表現(xiàn)一般體積較大，多呈結(jié)節(jié)狀，形態(tài)可不規(guī)則，囊實(shí)性混雜密度，多為實(shí)性，常伴出血壞死。本例病理未見(jiàn)明確未成熟成分，診斷為成熟性畸胎瘤。患者10年前曾行卵巢成熟畸胎瘤手術(shù)，現(xiàn)肝內(nèi)及腹壁、盆底見(jiàn)多發(fā)瘤體，仍考慮為轉(zhuǎn)移性?？赡転槁殉参闯墒旎チ鲈缙诜N植于腹膜及盆腔各臟器漿膜面。大多轉(zhuǎn)移性畸胎瘤均位于肝表面，對(duì)肝臟呈擠壓改變。文獻(xiàn)亦有肝內(nèi)轉(zhuǎn)移的報(bào)道，可能為晚期瘤細(xì)胞經(jīng)血行或淋巴道轉(zhuǎn)移所致[3]。

肝內(nèi)畸胎瘤極少見(jiàn)，所以在診斷時(shí)還應(yīng)注意與其它肝臟腫瘤鑒別：如肝脂肪瘤，亦為肝內(nèi)較少見(jiàn)的良性腫瘤，為邊界清楚銳利的腫塊，CT及MRI顯示密度(信號(hào))均勻，近似于人體的脂肪密度，通過(guò)測(cè)量CT值可明確其內(nèi)的脂肪成分，生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)惡變及轉(zhuǎn)移傾向；肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種發(fā)育異常，而非真性腫瘤[4]。嬰幼兒多見(jiàn)。由囊腫、膽道、肝細(xì)胞、間葉組織以不同比例形成的混合物，沒(méi)有神經(jīng)、軟骨及上皮等組織。CT表現(xiàn)囊性者多為邊界清楚的多房囊性病變，囊實(shí)性者因含脂肪和膽管、血管平滑肌等，多表現(xiàn)為密度不均勻的實(shí)性腫塊，實(shí)性部分可有不均勻強(qiáng)化。

參考文獻(xiàn)：

[1]潘玉林， 謝蘊(yùn)， 林鳳杰， 等.肝成熟性囊性畸胎瘤1例合并腺癌報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].診斷病理學(xué)雜志，2004，11(6)：400～402.

[2]高偉民．肝臟畸胎瘤1例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2007,23(6)：833.

[3]石雙任， 陳宏偉.肝表面未成熟畸胎瘤1例[J].臨床放射學(xué)雜志，2011,30(10):1565.

[4]段承祥，王培軍，李建丁,等.肝膽胰影像學(xué)[M].第1版.上海，科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004.149.