·病例討論·

間斷惡心、嘔吐3個(gè)月

病歷摘要

患者女，35歲，因“間斷惡心、嘔吐3個(gè)月”入住我院胃腸內(nèi)科?；颊?個(gè)月前行剖宮產(chǎn)手術(shù)，術(shù)中及術(shù)后無大出血病史，產(chǎn)后無乳。逐漸出現(xiàn)惡心、嘔吐，每日進(jìn)食量少，伴乏力，體質(zhì)量明顯減輕。既往孕9個(gè)月時(shí)突發(fā)雙眼不適，無頭痛及惡心、嘔吐癥狀，曾在我院眼科檢查視野，結(jié)果為：雙顳側(cè)視野缺損。產(chǎn)后1個(gè)月雙眼不適癥狀自行緩解。查體：體溫37.5 ℃，血壓90/60 mmHg，一般狀態(tài)差，脫水貌，精神萎靡，表情淡漠。雙眼球無突出。甲狀腺Ⅰ度腫大，質(zhì)地中等，頸部無觸痛。雙肺未聞及干濕羅音。心率110次/min，心音正常，節(jié)律規(guī)整。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及。雙下肢無水腫。輔助檢查：甲功五項(xiàng)：促甲狀腺素(TSH) 0.008 μIU/mL，游離T3(FT3) 9.54 pmol/L，游離T4(FT4) 42.02 pmol/L，甲狀腺球蛋白抗體(TGAb) 436.00 IU/mL，抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb) 52.06 IU/mL。血清TSH受體抗體：0.3 IU/L。甲狀腺吸碘率：2 h 4.73%，4 h 3.21%，24 h 5.56%。血離子：Na+135 mmol/L，CL-96.8 mmol/L，Ca2+3.39 mmol/L?？崭寡?.56 mmol/L,尿酮體(+++)，尿糖陰性。肝功：門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶162 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶110 U/L，白蛋白37.0 g/L，總膽紅素55.9 μmol/L，直接膽紅素34.3 μmol/L，間接膽紅素21.6 μmol/L。甲狀旁腺激素 2.9 pg/mL。乙肝標(biāo)志物、丙型肝炎抗體、抗核抗體系列均為陰性。初步診斷為：產(chǎn)后甲狀腺炎，高鈣血癥。經(jīng)過補(bǔ)液、利尿及保肝、降鈣、對(duì)癥治療3 d后，患者脫水狀態(tài)糾正，血Ca2+恢復(fù)正常，血Na+在124～137 mmol/L波動(dòng)，但患者仍精神萎靡、食欲不振，仍有惡心、嘔吐，轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科。為進(jìn)一步明確患者惡心及嘔吐的原因，進(jìn)行了以下檢查：血清促腎上腺皮質(zhì)激素及皮質(zhì)醇(ACTH-F)節(jié)律：ACTH (00:00時(shí)) 0.22 pmol/L，ACTH (08:00時(shí)) 0.22 pmol/L,ACTH (16:00時(shí)) 0.22 pmol/L。24 h尿量2.50 L，24 h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)0.2 nmol。性激素六項(xiàng)：雌二醇(E2) 353 pmol/L，孕酮(PROG) 0.47 nmol/L，泌乳素(PRL) 5.25 mIU/L，促卵泡刺激素(FSH) 4.06 mIU/mL，生長(zhǎng)激素(GH) 0.482 ng/mL，睪酮(TESTO) 0.03 nmol/L，促黃體激素(LH) 2.53 mIU/mL。血沉25 mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白6.00 mg/L。甲狀腺彩超：甲狀腺體積增大，腺體回聲減低、增粗，分布欠均勻，腺體內(nèi)血流信號(hào)未見增多。超聲提示：甲狀腺實(shí)質(zhì)彌漫性改變。磁共振垂體平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果未見明顯異常(圖1)。臨床診斷為：淋巴細(xì)胞性垂體炎(LyH)，產(chǎn)后甲狀腺炎。給予氫化可的松早15 mg，晚5 mg口服，2 d后患者惡心、嘔吐、乏力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，正常進(jìn)食，心率70次/min，血液各子均恢復(fù)正常。1周后復(fù)查肝功基本恢復(fù)正常。復(fù)查甲功三項(xiàng)：TSH 0.031 uIU/mL，F(xiàn)T33.33 pmol/L，F(xiàn)T416.14 pmol/L?；颊叱鲈汉?，繼續(xù)口服糖皮質(zhì)激素治療。

注：蝶鞍不大，鞍底無下陷，垂體不大，其內(nèi)信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化，垂體柄尚居中，視交叉無移位，雙側(cè)海綿竇未見明顯異常。

圖1患者確診時(shí)的垂體增強(qiáng)核磁共振

討論

住院醫(yī)師:本例患者的病例特點(diǎn)為：青年女性，產(chǎn)后發(fā)病。主要的臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐，體質(zhì)量明顯減輕。既往無甲狀腺疾病史。入院后的主要體征為明顯的脫水。甲狀腺Ⅰ度腫大，質(zhì)地中等，局部無壓痛。甲功五項(xiàng)的結(jié)果提示為甲狀腺毒癥，但甲狀腺吸碘率降低；血ACTH-F節(jié)律及24 h UFC結(jié)果提示為繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退；病程中有短暫的高鈣血癥；垂體核磁未見明顯的占位性病變。糖皮質(zhì)激素替代治療后，患者病情明顯好轉(zhuǎn)。隨訪半年，患者逐漸表現(xiàn)出性腺功能減退，需要激素替代治療。結(jié)合患者的病例特點(diǎn)及病程經(jīng)過，考慮其為腺垂體功能減退癥，產(chǎn)后甲狀腺炎，但是病因尚不十分清楚。

主治醫(yī)師:本例患者在孕9個(gè)月時(shí)出現(xiàn)雙顳側(cè)視野缺損，剖宮產(chǎn)后3個(gè)月逐漸出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力及體質(zhì)量明顯減輕，表情淡漠，精神萎靡，血壓偏低，產(chǎn)后無泌乳，無多尿，產(chǎn)后一直無月經(jīng)，性欲減退，結(jié)合其血清ACTH-F水平，可明確診斷為L(zhǎng)yH。因該患者無剖宮產(chǎn)術(shù)中及產(chǎn)后出血病史，席漢綜合征所致的腺垂體功能減退可以除外。根據(jù)垂體核磁共振結(jié)果，可以除外垂體瘤。該患者既往無甲狀腺疾病史，結(jié)合產(chǎn)后甲功五項(xiàng)及甲狀腺吸碘率結(jié)果，產(chǎn)后甲狀腺炎診斷明確。該患者雖然未進(jìn)行垂體病理檢查，但腺垂體功能改變同時(shí)伴發(fā)自身免疫性甲狀腺炎，支持淋巴細(xì)胞性垂體炎的診斷。另外，本例患者病程中出現(xiàn)一過性的高鈣血癥，考慮其主要為長(zhǎng)時(shí)間的惡心、嘔吐及進(jìn)食減少導(dǎo)致的嚴(yán)重脫水所致，同時(shí)甲狀腺毒癥也會(huì)加重高鈣血癥。本例患者的甲狀旁腺激素水平正常，基本可以除外甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致的高鈣血癥。

主任醫(yī)師：LyH是一種較少見的自身免疫性內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，以垂體組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。目前認(rèn)為L(zhǎng)yH是一種器官特異性自身免疫性疾病。因?yàn)榇瞬“l(fā)病率低，臨床研究較少，很多患者被誤診為垂體瘤，經(jīng)過手術(shù)治療，病理證實(shí)為本病。本病起病隱匿，男性罕見，男女之比約1∶8.5。確診時(shí)年齡為34.5～44.7歲，約57%發(fā)生在妊娠期間和產(chǎn)后。

LyH的臨床表現(xiàn)多變，與炎癥侵犯的范圍和嚴(yán)重程度密切相關(guān)，主要的臨床表現(xiàn)包括高顱壓癥狀、垂體前葉功能減退以及垂體后葉受累的表現(xiàn)。本病常同時(shí)合并其他自身免疫性疾病，如銀屑病、橋本甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎等。診斷LyH的金標(biāo)準(zhǔn)是病理檢查，因垂體活檢的創(chuàng)傷性較大，患者不易接受，故目前臨床多采用排除性診斷。LyH的治療，主要是減輕垂體炎癥所致的占位效應(yīng)，補(bǔ)充垂體—靶腺激素的不足。減輕垂體占位效應(yīng)的主要措施包括免疫抑制劑、手術(shù)治療及放射治療。LyH是一種自身免疫性疾病，一般情況下，應(yīng)該首選內(nèi)科保守治療。常用的免疫抑制治療包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤及環(huán)孢素A等。對(duì)于垂體腫塊迅速增大導(dǎo)致頭痛、視力下降和視野缺損或糖皮質(zhì)激素治療無效者，可考慮手術(shù)治療。本例患者來我院就診時(shí)，視野缺損癥狀已經(jīng)緩解，垂體核磁共振未見明顯占位效應(yīng)，因此未進(jìn)行免疫抑制治療，而是給予靶腺激素替代治療。

LyH合并產(chǎn)后甲狀腺炎是一種少見自身免疫性疾病，有一定的自限性，也可能多次復(fù)發(fā)。有一些報(bào)道發(fā)現(xiàn)，LyH患者早期已經(jīng)具有了垂體功能低下的臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌證據(jù)，但影像學(xué)異常往往在出現(xiàn)臨床癥狀數(shù)月或者數(shù)年之后才表現(xiàn)出來，這也提示了此類患者進(jìn)行長(zhǎng)期影像學(xué)監(jiān)測(cè)的重要性。該患者起病初垂體核磁未見異常，在出院半年后隨訪出現(xiàn)垂體柄改變，因此該患者仍需繼續(xù)定期隨訪，密切監(jiān)測(cè)垂體功能、甲狀腺功能、血電解質(zhì)水平。

后記：患者出院后半年，規(guī)律服用氫化可的松，曾服用優(yōu)甲樂25 μg/d 3個(gè)月，停藥3個(gè)月。飲食、睡眠好，體質(zhì)量穩(wěn)定，但一直無月經(jīng)，性欲明顯減退，陰道分泌物少。采血前48 h停用氫化可的松。復(fù)查甲功三項(xiàng)：TSH 4.47 uIU/mL,FT3 5.25 pmol/L，F(xiàn)T4 15.26 pmol/L。血ACTH-F節(jié)律及24 h UFC，F(xiàn)(00:00時(shí)) 3.06 nmol/L，F(xiàn)(08:00時(shí)) 2.53 nmol/L，F(xiàn) (16:00時(shí)) 1.2 nmol/L。ACTH (00:00時(shí))：0.22 pmol/L，ACTH (08:00時(shí)) 0.22 pmol/L,ACTH(16:00時(shí)) 0.22 pmol/L。24小時(shí)尿量2.50 L，24 h UFC 8.68 nmol。性激素六項(xiàng)：E240.000 pmol/L，PROG 0.030 nmol/L，PRL 5.36 mIU/L，F(xiàn)SH 8.810 mIU/mL，GH 0.237 ng/mL，TESTO 0.030 nmol/L，LH 4.560 mIU/mL。磁共振垂體平掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果見圖2。甲狀腺彩超：甲狀腺回聲略減低、增粗，分布欠均勻，血流信號(hào)增多?？紤]繼續(xù)口服氫化可的松治療，并給予人工月經(jīng)周期治療。

注：蝶鞍不大，鞍底無下陷，垂體中間較飽滿，向上膨隆，增強(qiáng)掃描中間信號(hào)較兩側(cè)略減低，垂體柄居中，下部略增粗，視交叉無移位，雙側(cè)海綿竇未見明顯異常。

圖2隨訪半年的垂體核磁共振

doi：何艷瓊，高影，李菲，奚樹剛，謝曉娜(吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林 130000)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.09.044