仝開軍，嚴(yán)忠強(qiáng)，柴倩紫

(1.馬鞍山市人民醫(yī)院 影像科，安徽 馬鞍山 243000，2.皖南醫(yī)學(xué)院 臨床醫(yī)學(xué)院，安徽 蕪湖 241002)

·短篇報(bào)道·

先天性支氣管閉鎖1例

仝開軍1，嚴(yán)忠強(qiáng)2，柴倩紫2

(1.馬鞍山市人民醫(yī)院 影像科，安徽 馬鞍山 243000，2.皖南醫(yī)學(xué)院 臨床醫(yī)學(xué)院，安徽 蕪湖 241002)

支氣管肺發(fā)育不良；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；放射攝影術(shù)；胸部

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.05.030

1 病歷資料

患者，男，24歲，于20天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏液樣痰，未引起重視，近日咳嗽加重前來就診。后前位胸片示：胸廓對(duì)稱，左肺門旁見一結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣清晰，左上肺透亮度增加、肺紋理稀疏，氣管稍偏右，心膈影未見明顯形態(tài)改變(圖1)。擬“左上肺占位”收住入院，病程中輕微胸悶，未見明顯氣喘，無呼吸困難，無痰中帶血，無畏寒、發(fā)熱，無聲嘶。胸部CT：平掃左肺上葉肺門旁見一不規(guī)則分支樣結(jié)節(jié)狀密度增高影，約為3.3 cm×2.8 cm，境界清晰，CT值約6.3 HU左右，密度不均、內(nèi)見小空泡影呈含液氣囊腔改變(圖2A)，病灶與左主支氣管不相連，鄰近左肺上葉透亮度增加，支氣管血管束稀疏、紊亂；縱隔、肺門未見明顯腫大淋巴結(jié)影，胸腔未見明顯積液(圖2B)；增強(qiáng)病灶無明顯強(qiáng)化(圖3)。CT考慮：左肺上葉先天性支氣管閉鎖并左肺上葉氣腫。胸腔鏡左上肺葉切除術(shù)中探查：胸腔無粘連，未見胸腔積液；左肺發(fā)育異常，腫塊位于左上肺近肺門處，呈囊性，大小約3 cm×4 cm，肺表面臟胸膜局部皺縮明顯；切開標(biāo)本可見囊性腫塊中有乳白色液體流出。術(shù)后病理大體所見：切面可見一囊腔，直徑2.3 cm，內(nèi)含灰黃色粘稠液體，其余切面灰紅、質(zhì)地中等。病理報(bào)告：“左上肺”符合囊腫伴大量黏液潴留，局部出血，囊壁未見襯覆上皮(圖4)。

左肺門旁結(jié)節(jié)影，邊緣清晰，左上肺透亮度增加、肺紋理稀疏，氣管稍偏右

圖1 X線胸部后前正位平片

A.縱隔窗。左肺上葉見不規(guī)則分支樣結(jié)節(jié)狀密度增高影，境界清晰，密度欠均勻，CT值約6.3 HU；B.肺窗。左肺上葉不規(guī)則分支樣結(jié)節(jié)伴左肺上葉肺氣腫

圖2 胸部CT平掃

左肺上葉不規(guī)則分支樣結(jié)節(jié)病灶未見明顯強(qiáng)化征象

圖3 胸部CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期

“左上肺”符合囊腫伴大量黏液潴留，局部出血，囊壁未見襯覆上皮

圖4 病理圖HE×100

2 討論

先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia，CBA)是一種臨床上少見的累及段或亞段支氣管的先天性發(fā)育畸形，由Ramsay等在1953年首次報(bào)道[1]。支氣管閉鎖的確切病因尚未明確，一種理論認(rèn)為是妊娠第16周后由宮內(nèi)缺血引起的，另一種理論則認(rèn)為可能發(fā)生在較早的宮內(nèi)發(fā)育4～6周期間[2]。支氣管局部血管中斷導(dǎo)致胚胎中支氣管芽停止發(fā)育，局部形成閉鎖或狹窄，閉鎖支氣管遠(yuǎn)端的氣道繼續(xù)分泌黏液，導(dǎo)致黏液聚集，引起支氣管擴(kuò)張和黏液栓形成，其內(nèi)可有感染和氣液平存在[3]。閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織大體上發(fā)育正常，但是肺泡數(shù)量減少，肺組織通過肺泡間的Kohn孔、支氣管與肺泡間的Lanbert管以及細(xì)支氣管間Martin小管等通道進(jìn)行側(cè)支通氣，在活瓣作用下，累及的肺組織產(chǎn)生過度膨脹和肺氣腫[4]。基本病理改變包括段、亞段支氣管局部閉鎖形成黏液嵌塞性囊腫和遠(yuǎn)側(cè)或鄰近肺組織肺氣腫改變。歐美文獻(xiàn)報(bào)道左上葉尖后段為最常見好發(fā)部位，左上葉占64%，左下葉占14%，右側(cè)較少，而國(guó)內(nèi)趙紹宏、李惠民等報(bào)道右側(cè)多見[5-6]。本例發(fā)生于左肺上葉，與歐美報(bào)道一致。該病以年輕人多見，患者大多無明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者可有輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，本例發(fā)病年齡與臨床表現(xiàn)均符合。先天性支氣管閉鎖的影像學(xué)典型征象為：支氣管黏液栓、與黏液栓相連續(xù)的含氣腔隙以及周圍肺氣腫改變[7-10]。黏液栓在X線胸部平片上可位于肺門而類似于肺門腫塊，也可位于肺野外周[5]。CT表現(xiàn)為指套狀或分支狀結(jié)構(gòu)，呈V、Y形或結(jié)節(jié)狀，MSCT應(yīng)用多平面重組、CT仿真支氣管內(nèi)窺鏡等三維后處理技術(shù)可進(jìn)一步觀察支氣管開口、黏液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系。黏液栓多為水樣密度，蛋白含量較高時(shí)可類似軟組織密度，但增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化[11]，雖然本病臨床上少見，但本例報(bào)道影像學(xué)表現(xiàn)較典型，CT平掃及增強(qiáng)檢查顯示支氣管黏液栓及其周圍肺氣腫改變均具特征性，從而可準(zhǔn)確地提出術(shù)前診斷意見以供臨床參考。MRI檢查顯示囊腫內(nèi)黏液的特征性信號(hào)，對(duì)囊腫定性診斷有重要價(jià)值，在T2WI上囊腫呈高信號(hào)，表明其內(nèi)容物為液體，T1WI上呈高信號(hào)則提示囊腫內(nèi)蛋白質(zhì)成分較多[12]。黏液栓遠(yuǎn)側(cè)或鄰近肺組織大多伴有不同程度肺氣腫，若無明顯肺氣腫改變者則需要結(jié)合纖維支氣管鏡檢查進(jìn)行鑒別診斷。其他伴隨征象有周圍炎性病灶、支氣管擴(kuò)張、漏斗胸等表現(xiàn)[13]。先天性支氣管閉鎖應(yīng)與肺內(nèi)型支氣管囊腫、肺癌等鑒別診斷。肺內(nèi)型支氣管囊腫多為光滑的圓形囊腫或空腔，與本病不僅在形態(tài)學(xué)上有所差異，而且支氣管囊腫不伴有鄰近肺氣腫改變可供鑒別[14]。肺癌患者發(fā)病年齡較大，臨床上常有咳嗽、咳痰、喘鳴、咯血等癥狀，增強(qiáng)后病灶有強(qiáng)化等表現(xiàn)易與本病區(qū)分。先天性支氣管閉鎖治療方法分為保守治療和手術(shù)治療。保守治療須定期胸部X線片隨訪?；颊哂蟹磸?fù)發(fā)作的嚴(yán)重肺部感染癥狀或不能除惡性病變則需手術(shù)治療，多選擇胸腔鏡局部切除等微創(chuàng)手術(shù)[2]。

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1002-0217(2015)05-0505-02

2015-02-26

仝開軍(1975-)，男，副主任醫(yī)師，(電話)13013107330，(電子信箱)tongkaijun@hotmail.com.

R 562/R 445

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