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先天性隱性脊柱裂、脊髓栓系綜合征合并椎管內(nèi)外巨大脂肪瘤術(shù)后術(shù)區(qū)大量積液一例

孔祥溢，高俊，李永寧，楊義，馬文斌，王任直

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100730

關(guān)鍵詞：先天性隱性脊柱裂；脊髓栓系綜合征；脂肪瘤；積液

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的先天性畸形發(fā)生率較高，其中最多見的是脊柱裂[1]。而先天性隱性脊柱裂合并脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)及溝通性椎管內(nèi)外巨大脂肪瘤者則甚為少見。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科于2013年10月收治了1例先天性隱性脊柱裂、TCS合并椎管內(nèi)外巨大脂肪瘤患者，給予手術(shù)治療，術(shù)后患者術(shù)區(qū)皮下形成液性大囊腔，經(jīng)持續(xù)負(fù)壓吸引緩解，現(xiàn)報告如下。

臨床資料

患者，女，23歲。自幼時起，家人發(fā)現(xiàn)其腰骶部有一雞卵大小腫塊，質(zhì)軟，與深部組織分界不甚清楚，逐年緩慢增長，因無明顯不適，未重視。3年前患者分娩后，腫塊快速增長至約20 cm×15 cm×10 cm大小，邊界清楚，可自由推動，類似皮下脂肪。否認(rèn)腰部、四肢疼痛、麻木感，否認(rèn)感覺、運動功能障礙。體格檢查：腰椎各節(jié)段未捫及臺階感，腰椎棘突叩痛、椎旁肌壓痛(-)，腰椎活動無明顯受限，顏面部、頸部、軀干部感覺正常。鞍區(qū)針刺覺正常。腹壁反射活躍。雙上肢感覺正常，雙上肢肌肉未見明顯萎縮，肌張力及肌力正常，雙側(cè)肱二、三頭肌及橈骨膜反射正常，雙側(cè)Hoffmann征陰性。左臀部和右側(cè)大腿有數(shù)處皮膚破損，局部真皮缺如，瘢痕化生長，局部感覺麻木。雙下肢深、淺感覺正常，雙下肢肌張力、肌力正常，雙側(cè)髕腱反射、跟腱反射正常引出，雙側(cè)Babinski征(-)、髕陣攣(-)、踝陣攣(-)，雙側(cè)直腿抬高試驗(-)，雙側(cè)足背動脈搏動良好。實驗室檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能均無明顯異常。影像學(xué)檢查：腰椎正側(cè)位X光片顯示，腰椎生理曲度存在，諸椎體未見明顯骨質(zhì)增生或破壞，L5椎體未見棘突影，椎間隙未見變窄，L5椎體脊柱裂。腰椎MRI結(jié)果顯示，脊髓圓錐下延，平L4椎體中部，L5椎體棘突缺如，椎板沒愈合，馬尾神經(jīng)平L5椎體下緣突出椎管，局部脂肪組織突入皮下，背部形成脂肪組織腫塊。印象：脊髓栓系綜合征，先天性脊柱裂(L4～5)。診斷為腰骶部皮下脂肪墊、TCS、先天性脊柱裂、椎管內(nèi)外巨大脂肪瘤。

手術(shù)情況：根據(jù)皮下脂肪墊形成的皮膚褶皺設(shè)計橫行切口。逐層切開直至顯露腰骶部肌肉及筋膜，發(fā)現(xiàn)L5棘突發(fā)育不良且未閉合，皮下脂肪經(jīng)此處與椎管內(nèi)相通。沿L3～4棘突表面剝離肌肉軟組織，顯露出L3～4椎板。咬除L4椎板，發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)大部為脂肪瘤所占據(jù)，繼續(xù)向頭側(cè)咬除L3椎板，顯露出脂肪瘤的頭端邊界和基本正常的硬膜外脂肪。將硬膜外脂肪去除，稱重約1100 g。隨后可見皮贅腹側(cè)的硬脊膜。沿著硬脊膜銳性分離，發(fā)現(xiàn)硬膜外脂肪瘤在L4椎體下緣處進入硬脊膜內(nèi)?？v向切開硬脊膜、懸吊，探查發(fā)現(xiàn)淡黃色脂肪瘤溝通硬膜內(nèi)外，完全包繞脊髓圓錐，大量馬尾神經(jīng)從其中發(fā)出。嘗試銳性分離馬尾神經(jīng)，但脂肪瘤質(zhì)地韌，纖維成分多，血運較豐富，且神經(jīng)組織與脂肪瘤沒有明顯邊界，為避免加重術(shù)后神經(jīng)功能障礙，未強行切除脂肪瘤。水密縫合硬脊膜后，覆蓋止血材料和人工硬脊膜。切除部分硬膜外脂肪瘤，在L5棘突未閉合處銳性離斷皮下脂肪墊組織與椎管內(nèi)的溝通。殘腔創(chuàng)面無腦脊液滲出，無活動性出血。取小的肌瓣修補腰椎棘突未閉合處，留置硬膜外引流接負(fù)壓鼓吸引，分層縫合各層組織。術(shù)后病理診斷：腰骶部皮贅符合脂肪瘤，椎管內(nèi)及椎管外病變符合脂肪瘤及部分骨髓組織。

術(shù)后病情及處理：術(shù)后第1天引流出淡血性液體293 ml，第2天引流量為157 ml，第3天為132 ml，隨后將引流管拔除，撤離負(fù)壓鼓，并行加壓包扎。但腰骶部皮下積液逐漸增多，行腰椎常規(guī)MRI檢查示：腰骶部脊膜膨出術(shù)后，L4～S2水平背側(cè)皮層下不規(guī)則液性長T1長T2信號區(qū)，對應(yīng)區(qū)域部分椎板缺如，椎管內(nèi)亦見不規(guī)則短T1長T2信號分布，脊髓圓錐結(jié)構(gòu)未見明確顯示，病變區(qū)脊髓馬尾神經(jīng)被包埋、推移，結(jié)構(gòu)欠清晰。腰椎曲度存在，序列如常，椎體邊緣未見明顯骨質(zhì)增生。椎間隙不窄，椎間盤位置可。椎管未見明顯狹窄。診斷：腰骶部術(shù)后改變，術(shù)區(qū)積液；L4～S2水平椎管內(nèi)異常信號(應(yīng)為殘余脂肪瘤)，相鄰脊髓馬尾神經(jīng)受壓、包埋。用50 ml注射器抽液，每日可抽出淡血性液體數(shù)百毫升。數(shù)日來，不見積液減少和液區(qū)前后兩側(cè)脂肪組織貼覆愈合跡象。神經(jīng)外科、脊柱外科、整形外科多學(xué)科討論認(rèn)為：患者腰骶部皮下積液量較多，呈淡血性半透明，由于術(shù)前脊柱裂和脊髓脊膜膨出較嚴(yán)重，故不排除腦脊液可能。但術(shù)中硬脊膜縫合嚴(yán)密，無腦脊液漏，加之兩脂肪面間貼覆愈合能力較差，術(shù)后容易形成空腔，致使軟組織滲出較多，形成皮下積液。目前可試驗性接中心負(fù)壓持續(xù)吸引，使軟組織嚴(yán)密貼覆，以期愈合。同時給予腹帶加壓包扎，并給予足量維生素B1、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)。根據(jù)討論意見，給予患者接中心負(fù)壓一次性吸出近1000 ml液體，空腔閉合并嚴(yán)密貼覆。保持負(fù)壓吸引，使空腔持續(xù)閉合。隨后24 h共吸引出積液不足100 ml。第3天積液吸引量甚少。維持負(fù)壓吸引共5 d，隨后間斷關(guān)閉負(fù)壓吸引器并夾閉吸引管，逐漸減少吸引時間；同時囑患者佩戴腰圍適度下地活動，患者無明顯不適主訴，且未再出現(xiàn)積液。2 d后，拔除負(fù)壓吸引管，復(fù)行腰椎常規(guī)MRI示腰骶部脊膜膨出術(shù)后，與其上次同部位MRI比較，術(shù)區(qū)積液明顯吸收減少；L4～S2水平椎管內(nèi)異常信號，相鄰脊髓馬尾神經(jīng)受壓、包埋，同前相仿，硬膜囊受壓改變較前緩解；脊髓栓系改變，同前相仿?；颊? d后順利出院。

隨訪：半年后，患者來院復(fù)診，否認(rèn)腰部、四肢、會陰疼痛感、麻木感，否認(rèn)感覺、運動功能障礙，大小便正常。術(shù)區(qū)未見復(fù)發(fā)，未發(fā)生神經(jīng)并發(fā)癥，手術(shù)效果滿意。

討論

脊柱裂是最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育疾病之一，在兒童致殘中占首要位置[1]。復(fù)雜型隱性脊柱裂是其中的一種，可合并脂肪瘤和其他病變[2]。TCS是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，是脊柱裂患者的重要并發(fā)癥之一[3]，多數(shù)發(fā)生于6～13歲，通常認(rèn)為系脊髓生長階段受到牽拉所致[4]。然而，尚有學(xué)者認(rèn)為TCS與脊髓的生長發(fā)育無關(guān)，成年人也可患病[5- 6]。

脊柱裂為在胚胎發(fā)育第15～22天椎弓發(fā)育障礙、神經(jīng)褶兩側(cè)相互靠攏形成神經(jīng)管過程中關(guān)閉不全所致[7]?？砂l(fā)生在頸椎、胸椎、腰椎和骶椎，也可同時存在于多個不同部位。其中，腰骶部脊柱裂最常見，多數(shù)為1～2椎板缺如或斷裂，少數(shù)可有多個椎板同時受累，其表現(xiàn)形式有：(1)椎板有1條窄裂隙；(2)椎板和棘突同時斷裂；(3)棘突不存在、椎板廣泛缺如，而在棘突和椎板的缺如區(qū)有黏連組織、軟骨組織或椎旁肌肉充填或嵌入[8]。

繼發(fā)性脊髓栓系綜合征(secondary tethered cord syndrome，STCS)可以發(fā)生在脊柱裂手術(shù)治療后，也繼發(fā)于其他脊柱病變，如硬脊膜內(nèi)脂肪瘤、脊柱縱裂、皮膚竇道、終絲牽拉、皮樣囊腫、骶骨發(fā)育不全和脊髓脊膜突出等，這些病變將脊髓與周圍組織黏連在一起，限制了其活動[3，9]。由于STCS病程進展緩慢，臨床癥狀不固定，故其實際發(fā)病率很難確定。根據(jù)文獻(xiàn)報道，繼發(fā)于脊柱裂的STCS發(fā)病率為3%～32%[10]。

脊柱裂可分為顯性和隱性兩類[11]。前者由于椎板閉合不全，椎管內(nèi)組織通過缺損處向椎管外膨出，在背部或腰骶部形成囊性包塊，及脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，統(tǒng)稱為囊性脊柱裂[11]。此外尚有突向胸腔內(nèi)、腹腔內(nèi)、盆腔內(nèi)或因合并椎間孔、椎體畸形而膨向椎管側(cè)方的報道[12]。隱性脊柱裂又分為兩型：(1)單純型：不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變；(2)復(fù)雜型：常同時存在脊髓、神經(jīng)發(fā)育異?；蚝喜⑵渌±砬闆r，如局部瘢痕、神經(jīng)基板暴露、皮毛竇、終絲緊張、終絲黏連、終絲脂肪瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞癥、神經(jīng)根憩室形成等[13]。

各種類型脊柱裂發(fā)育異?？蓪?dǎo)致脊髓受牽拉，不能隨發(fā)育而上移，從而使脊髓圓錐處于相對低位而形成脊髓栓系(tethered cord，TC)病理狀態(tài)[14]。如果這種病理引起一系列臨床癥狀則形成TCS[10]，包括腰腿疼痛、大小便障礙、下肢運動感覺障礙、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、肌萎縮、肌力減退、麻木、營養(yǎng)性潰瘍、癱瘓、馬蹄內(nèi)翻足畸形等；也可以形成腦脊膜膨出、無腦兒、唇裂、腭裂[15- 17]。此外，隨著脊柱裂部位瘢痕、軟骨、黏連的逐漸增多，黃韌帶增厚，肌肉嵌入，繼發(fā)性椎管狹窄形成，又可使脊髓栓系、神經(jīng)缺血、變性等損害加重。STCS患者在接受終絲松解術(shù)后，很多會在解剖學(xué)或影像學(xué)上復(fù)發(fā)，但多數(shù)無癥狀，僅個別患者出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙加重。這類STCS術(shù)后再次出現(xiàn)臨床癥狀的復(fù)發(fā)患者約占20%[9]。

目前認(rèn)為，凡脊柱裂引起TCS者均適合于手術(shù)，而且主張盡早予以手術(shù)。只有手術(shù)解除TC，才能取得治愈好轉(zhuǎn)的機會[18- 19]。此外，脊柱裂合并巨大脂肪瘤、囊腫、畸胎瘤等明顯皮下占位者，為矯形起見，亦應(yīng)積極手術(shù)。脊柱裂患者往往伴發(fā)很多神經(jīng)系統(tǒng)異常，如腦積水、小腦扁桃體下疝、脊髓空洞癥和TCS等。對這些并發(fā)癥的有效治療可以大大改善脊柱裂患者的預(yù)后。在發(fā)達(dá)國家，由于早期手術(shù)和針對其并發(fā)癥的多學(xué)科綜合治療的開展，絕大多數(shù)脊柱裂患者可存活至成人，其中82%可以生活自理[19]。本例患者術(shù)前無明顯不適主訴，術(shù)后巨大皮贅解除，恢復(fù)良好。術(shù)后患者出現(xiàn)術(shù)區(qū)巨大液性囊腔，可能系因脂肪瘤組織無法徹底切除，而脂肪組織本身血運較差、血管形成不活躍、容易形成脂肪液化所致。提示術(shù)中應(yīng)盡量清除瘤組織并嚴(yán)密縫合，若能顯露肌肉則更好。術(shù)后持續(xù)負(fù)壓吸引并腹帶加壓包扎，維持液腔閉合和脂肪面貼覆的狀態(tài)將有助于血運的建立和組織的愈合，是解決術(shù)后皮下積液的有效措施。

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·病例報告·

收稿日期：(2013- 11- 21)

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2015.01.024

中圖分類號:R602

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:B

文章編號：1000- 503X(2015)01- 0129- 04

通信作者：李永寧電話：010- 69152530，電子郵件：13901074129@139.com