李福順 李海 郭希偉 董國民

結(jié)直腸間質(zhì)瘤20例診治分析

李福順 李海 郭希偉 董國民

目的 探討結(jié)直腸間質(zhì)瘤的臨床診斷、治療和預后。方法 回顧性分析20例結(jié)直腸間質(zhì)瘤患者的臨床資料并加以隨訪。結(jié)果 臨床表現(xiàn)為消化道出血10例、腹部不適5例、腹部腫塊3例,體檢發(fā)現(xiàn)直腸腫物2例。直腸15例, 結(jié)腸5例。20例均行手術(shù)治療,診斷為良性2例,交界性1例,惡性17例。免疫組化CD117(+) 95% (19/20), CD34(+) 80% (16/20)。隨訪率80%, 患者中位生存時間為54個月。結(jié)論 胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)的最后診斷需依靠病理, 結(jié)直腸間質(zhì)瘤仍以外科治療為主, 原則上應行局部完全切除。

間質(zhì)瘤；結(jié)直腸；診斷；治療

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是消化道最常見的間葉源性腫瘤, 可發(fā)生于食管至肛門的全胃腸道及胃腸道外部位, 而發(fā)生在結(jié)直腸者少見, 僅占5%［1,2］,國內(nèi)報道較少, 現(xiàn)將濰坊益都中心醫(yī)院2000年6月～2014年5月收治的20例結(jié)直腸間質(zhì)瘤患者的臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男13例, 女7例。年齡34～71歲, 平均年齡50歲。直腸間質(zhì)瘤15例,盲腸間質(zhì)瘤2例,橫結(jié)腸間質(zhì)瘤1例,乙狀結(jié)腸間質(zhì)瘤2例。臨床表現(xiàn)為消化道出血10例、腹部不適5例、腹部腫塊3例,體檢發(fā)現(xiàn)直腸腫物2例。病程1 d～5年。

1.2 術(shù)前診斷 20例患者中, 超聲檢查4例, 表現(xiàn)為實性占位, 表面光滑, 無結(jié)節(jié), 包膜較完整。7例行腸鏡檢查表現(xiàn)為黏膜下局限性隆起, 均經(jīng)病理活檢確診為間葉性腫瘤。術(shù)前CT檢查13例, 發(fā)現(xiàn)腹腔實質(zhì)性腫塊12例, 診斷提示為間質(zhì)瘤6例。

1.3 病理結(jié)果 20例患者術(shù)后病理診斷為結(jié)直腸間質(zhì)瘤,良性2例,交界性1例,惡性17例。免疫組織化學結(jié)果：酪氨酸激酶受體即CD117(+) 95% (19/20) , 造血干細胞抗原即CD34(+) 80% (16/20)。

1.4 手術(shù)方式 20例患者均行手術(shù)治療。5例結(jié)腸間質(zhì)瘤患者, 有4例首次手術(shù)行所在腸段切除術(shù), 另1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜多個淋巴結(jié)腫大, 行腫瘤所在腸段切除并取腫大淋巴結(jié)活檢。15例直腸間質(zhì)瘤患者經(jīng)肛門腫物黏膜下摘除術(shù)2例,經(jīng)骶直腸局部切除術(shù)(Kraske術(shù))6例, 直腸前切除術(shù)(Dixon術(shù))5例, 腹會陰聯(lián)合直腸切除術(shù)(Miles術(shù))2例。

2 結(jié)果

本組無圍手術(shù)期死亡病例, 有4例失訪(乙狀結(jié)腸惡性間質(zhì)瘤1例, 直腸惡性間質(zhì)瘤3例),完全隨訪14例, 隨訪時間2～11年(平均隨訪62個月), 隨訪率80%。在12例直腸間質(zhì)瘤患者中, 2例良性間質(zhì)瘤患者行局部切除后, 長期無瘤生存, 10例惡性間質(zhì)瘤患者有3例在術(shù)后31～73個月分別死于肝、肺轉(zhuǎn)移, 其余7例患者無瘤生存。距首次手術(shù)時間分別為5、14、15年。4例結(jié)腸間質(zhì)瘤患者中, 1例于首次手術(shù)后6個月發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā), 行腫瘤及其所在腸系膜切除后,現(xiàn)已存活4年, 2例分別于術(shù)后14、18個月分別死于肝、肺轉(zhuǎn)移, 1例無瘤生存。全組患者中位生存時間為54個月。1年生存率100%, 3年生存率70.6%, 5年生存率47.1%。

3 討論

胃腸道間質(zhì)瘤最常發(fā)生的部位為胃(65%)和小腸(25%),結(jié)直腸間質(zhì)瘤在CIST中占約5%。本文報道結(jié)直腸間質(zhì)瘤占本院同期結(jié)直腸腫瘤的0.6%(20/3311), 占同期GIST的16.9%(20/118)。本病的癥狀主要取決于腫瘤大小和部位, 常見的臨床表現(xiàn)有胃腸道出血、腹痛、腹部腫塊和衰弱, 可伴有發(fā)熱、食欲減退、體重減輕和貧血。本組病例臨床表現(xiàn)與報道相符。

嚴格地說把GIST分成“良性、惡性、交界性”是不準確的, 多數(shù)學者推薦依據(jù)Fletcher分級［3］進行惡性程度風險分級：①極低度風險：腫瘤直徑＜2 cm, 核分裂象＜5/50 HPF；②低度風險：腫瘤直徑2～5 cm, 核分裂象＜5/50 HPF；③中度風險：腫瘤直徑＜5 cm及核分裂象6～10/50 HPF, 或腫瘤直徑5～10 cm 及核分裂象＜5/50 HPF；④高度風險：腫瘤直徑≥5 cm及核分裂象≥5/50 HPF或腫瘤直徑≥ 10 cm或核分裂象≥10/50 HPF。結(jié)合腫瘤惡性程度風險選擇合理術(shù)式, 體積較大的惡性程度風險較高, 須積極施行切除范圍較大的手術(shù)治療以保證腫瘤完全切除。

手術(shù)切除是結(jié)直腸間質(zhì)瘤主要的治療方法, 初次手術(shù)治療的規(guī)范合理性日益受到重視, 如何正確選擇手術(shù)切除范圍成為外科治療的焦點［4］。目前認為手術(shù)方法關(guān)鍵在于是否完全切除, 而不是大范圍清掃, 因為本病極少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,一般距腫瘤邊緣2～5 cm切除已足夠。

目前臨床上處理直腸間質(zhì)瘤存在爭議, 特別是低位直腸間質(zhì)瘤處理較為棘手。本組15例直腸間質(zhì)瘤距肛緣＞8 cm者5例, 均行Dixon術(shù), 腫瘤距肛緣＜8 cm者10例, 行Miles術(shù)2例, 經(jīng)肛門腫物黏膜下摘除術(shù)2例, Kraske術(shù)6例。獲得完全隨訪的12例直腸間質(zhì)瘤患者中, 2例良性患者行局部切除后,長期無瘤生存, 10例惡性直腸間質(zhì)瘤患者有3例在術(shù)后31～73個月分別死于肝、肺轉(zhuǎn)移(Dixon術(shù)1例, Kraske術(shù)2例), 其余7例患者無瘤生存。距首次手術(shù)時間分別為5、14、15年。作者認為：①極低度風險組距肛緣＜3 cm者, 行經(jīng)肛門腫物黏膜下摘除術(shù), 腫瘤距肛緣3～8 cm者, 行經(jīng)骶直腸局部切除術(shù), 腫瘤距肛緣＞8 cm者, 行直腸前切除術(shù)；②低度風險和中度風險組, 腫瘤距肛緣＜8 cm者, 行經(jīng)骶直腸局部切除術(shù), 腫瘤距肛緣＞8 cm者, 行直腸前切除術(shù)；③高度風險組, 腫瘤距肛緣＜5 cm者, 行腹會陰聯(lián)合直腸切除術(shù), 如患者強烈要求保留肛門, 可行經(jīng)骶直腸局部切除術(shù),術(shù)后可給予格列衛(wèi)治療, 腫瘤距肛緣＞5 cm者, 行直腸前切除術(shù)。直腸間質(zhì)瘤手術(shù)切除應力求局部整塊切除, 切除范圍需綜合考慮患者年齡、腫瘤惡性風險程度、所在部位、大小而定, 為保證兩切緣無腫瘤細胞殘留, 切緣應距腫瘤邊緣2～5 cm。直腸間質(zhì)瘤血運豐富, 質(zhì)地脆, 有假膜, 手術(shù)時用力牽拉擠壓便可破裂, 造成腫瘤細胞的種植和擴散, 因此手術(shù)操作務必輕柔小心［5］。

近年來研究表明甲磺酸伊馬替尼對傳統(tǒng)化療無效的GIST有效。有文獻報道伊馬替尼輔助治療的應用使目前GIST肝轉(zhuǎn)移的手術(shù)從姑息切除術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榧毎麥p滅術(shù), 伊馬替尼聯(lián)合多次手術(shù)切除可能是目前GIST肝轉(zhuǎn)移的最佳治療手段［6］。格列衛(wèi)主要適應證為進展期不能切除、高度風險局部切除的、伴有轉(zhuǎn)移的結(jié)直腸間質(zhì)瘤患者。但是格列衛(wèi)價格昂貴,對于已經(jīng)行手術(shù)治療而無復發(fā)或無轉(zhuǎn)移者則不必行預防性治療, 但對復發(fā)轉(zhuǎn)移者可用格列衛(wèi)治療, 其預后較好。

［1］ Kltamura Y.Gastrointestinal stromal tumors: past, present, and future.Gastmenterol, 2008, 43(7):499-508.

［2］ 劉騫.直腸間質(zhì)瘤的外科治療.實用腫瘤雜志, 2009, 24(2): 102-103.

［3］ Fletcher CD, Berman JJ, CorlessC, et al.Diagnosis of gastrointestinal stromaltumors; a consensus approach.Hum Pathol, 2002, 33(5):459-465.

［4］ Hassan I, You YN, Shyyan R, et al.Surgically managed gastrointestional stromal tumors: a comparative and pmgnostic analysis.Ann Surg Oneol, 2008, 15(1):52-59.

［5］ 張威,邵欽樹,葉再元,等.原發(fā)性胃腸道間質(zhì)瘤73例的外科治療.中華外科雜志, 2009, 47(2):98-101.

［6］ 葉穎江,王杉.胃腸道間質(zhì)瘤外科治療現(xiàn)狀和進展.中華普外科手術(shù)學雜志(電子版), 2009, 3(2):480-485.

Diagnosis and treatment analysis of 20 colorectal mesenchymoma cases

LI Fu-shun, LI Hai, GUO Xi-wei, et al.
The Second Department of General Surgery, Weifang City Yidu Central Hospital, Weifang 262500, China

Objective To investigate clinical diagnosis, treatment and prognosis of colorectal mesenchymoma.Methods A retrospective analysis was made on clinical data of 20 colorectal mesenchymoma patients, and follow-up was applied.Results The clinical manifestations included gastrointestinal hemorrhage in 10 cases, abdominal discomfort in 5 cases, abdominal mass in 3 cases, and 2 cases with rectal mass in physical examination.There were 15 rectum cases and 5 colon cases.All cases underwent operation treatment, and there were 2 benign cases, 1 borderline case, and 17 malignant cases.Immunohistochemical CD117(+) 95% (19/20), CD34(+) 80% (16/20).Follow-up rate was 80%, and median survival time was 54 months.Conclusion Pathology should be referred by final diagnosis of gastrointestinal stromal tumor (GIST).Treatment of colorectal mesenchymoma is mainly by surgical method, and local resection is necessary in principle.

Mesenchymoma; Colorectum; Diagnosis; Treatment

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.11.021

2014-12-02］

262500 濰坊市益都中心醫(yī)院普外二科