楊永剛

老年及老年前期腎淀粉樣變性和皮膚淀粉樣變性臨床研究

楊永剛

【摘要】目的 研究老年及老年前期腎淀粉樣變性及皮膚淀粉樣變性的臨床特點及病理分型。方法 選取我院2010年6月～2011年6月收治的72例腎病綜合征患者，對經(jīng)腎穿刺確診腎淀粉樣變性16例患者進行光鏡及免疫熒光檢查，分析老年前期腎淀粉樣變性及皮膚淀粉樣變性的臨床特點與病理分型。結果 腎淀粉樣變性可見血管、間質(zhì)及腎小管壁呈塊狀沉積的淀粉樣物質(zhì)，KMnO4-堿性剛果紅染色AL型15例，AA型1例；AL型顯示免疫球蛋白輕鏈κ、λ沉積。結論 腎淀粉樣變性多見于中老年腎病綜合征患者，臨床表現(xiàn)無特異性，經(jīng)腎活檢光鏡及免疫熒光檢查可對疾病的病理學改變情況進行診斷。疑似腎淀粉樣變性者應早期進行剛果紅染色及腎活檢，對特殊部位的皮膚淀粉樣變引起注意，加強對疾病的準確判斷，以免誤診影響疾病的治療。

【關鍵詞】腎病綜合征；腎淀粉樣變性；病理分型；皮膚淀粉樣變性

作者單位：221131江蘇省徐州市銅山區(qū)皮膚性病防治所

Clinical Study of Elder and Elder Early Renal Amyloidosis and Skin Amyloidosis

YANG Yonggang Xuzhou City Tongshan District Skin Venereal Prophylactic Therapeutic Institution in Jiangsu Province, Xuzhou 221131, China

[Abstract]Objective To study the clinical characteristics and pathological types of renal amyloidosis and skin amyloidosis in elder patients. Methods Selected 72 cases of nephropathy integrated syndrome from June 2010 to June 2011 in our hospital, there were 16 cases with renal biopsy for diagnosis of renal amyloidosis, analyzed the clinical characteristics and pathological types of renal amyloidosis and skin amyloidosis in elder patients. Results Renal amyloidosis visible vessels, quality and the tubular wall was massive deposition of amyloid, 15 cases of KMnO 4 alkaline congo red staining AL type and1 case of AA type, A l showed immunoglobulin protein light chain κ, λ deposition. Conclusion Renal amyloidosis occurs mainly in elderly nephrotic syndrome patients, the clinical manifestations without specific, after renal biopsy light microscopy and immunofluorescence examinations can be disease of pathological changes diagnosis. Suspected renal amyloidosis should be early by congo red staining and renal biopsy, also cause for the special parts of the skin starch like attention, strengthen the accurate judgment of the disease to avoid misdiagnosis influence disease treatment.

[Key words]Nephrotic syndrome, Renal amyloidosis, Pathological type, Skin amyloidosis

淀粉樣變性是細胞外不同種類的淀粉樣物質(zhì)沉積造成器官功能障礙的一種全身性疾病。腎臟沉積淀粉樣物質(zhì)會誘使腎臟病變發(fā)生，一般被稱之為腎淀粉樣變性病[1]。隨著免疫學及組織病理學的發(fā)展，人們逐漸提高了對腎淀粉樣變性病的認識，特別是老年及老年前期腎臟疾病中腎淀粉樣變性現(xiàn)象的發(fā)生比較常見。腎淀粉樣變性無特異性，漏診及誤診情況常有發(fā)生，一般需要經(jīng)光鏡、剛果紅染色及腎活檢才能提高疾病的確診率[2]。選取我院2010年6月～2011年6月對收治的16例腎淀粉樣變性及皮膚淀粉樣變性患者的臨床特點及病理分型進行分析，具體報道如下。

1　資料與方法

1.1 一般資料

我院2010年6月～2011年6月收治的腎病綜合征患者72例，24 h尿蛋白定量＞3.5 g，血清白蛋白＜30 g/L，均符合腎病綜合征的診斷標準。經(jīng)腎穿刺確診腎淀粉樣變性者16例，男10例，女6例；年齡40～80歲；平均年齡（58.8±7.5）歲。原發(fā)性皮膚淀粉樣變：4例無自覺癥狀，12例有劇癢。皮損對稱分布者四肢2例、上肢2例、雙下肢4例；非對稱分布者上肢1例、骶部1例、頸部2例、肩胛4例。苔蘚樣型6例、斑狀型4例、混合型2例，脂溢性皮炎樣型4例。

1.2 方法

應用自動活檢槍、彩超進行腎下極定位，取兩條腎組織做光鏡、免疫熒光檢查。對患者病歷進行查閱，收集實驗室及臨床病理資料。光鏡檢查：做PAS、HE、MASSON、PAM染色，石蠟包埋，切片厚度為2 μm，腎小球不少于10個；進行剛果紅及KMnO4-堿性剛果紅染色時，切片厚度為5 μm。免疫熒光：取冰凍切片，厚度為3 μm，直接法做山羊抗人的纖維蛋白原免疫熒光檢測。血清淀粉A蛋白和免疫球蛋白κ、λ輕鏈用間接法染色。

2　結果

2.1 臨床特點

所有患者均為典型的腎病綜合征，水腫伴有腹水，腎功能正常；血壓偏低，心影增大伴隨心包積液2例；腹水和肝腫大各2例、脾腫大1例、AKP、γ-GT升高3例；檢出血/尿免疫球蛋白κ、λ輕鏈4例；胸膜增厚和胸水各2例。

2.2 病理改變

光鏡檢查：患者均系膜基質(zhì)增寬、間質(zhì)炎性細胞浸潤、系膜區(qū)結節(jié)硬化；其中間質(zhì)纖維化11例、小管空泡變性5例。剛果紅及KMnO4-堿性剛果紅染色：剛果紅染色均陽性，其中小動壁呈磚紅色淀粉樣蛋白沉積4例，包括1例腎小管沉積和3例動脈血管沉積；KMnO4-堿性剛果紅染色陽性1例。免疫熒光：C 3、C 4不亮和C 4、C 1 q不亮各1例。血清淀粉A蛋白和免疫球蛋白κ、λ輕鏈檢查：血清淀粉A蛋白熒光1例亮，κ、λ輕鏈熒光均亮為15例。

2.3 病理分型

KMnO4-堿性剛果紅染色陰性15例為AL型腎淀粉樣變性病，另1例為AA型腎淀粉樣變性病。κ、λ輕鏈熒光均亮為AL型腎淀粉樣變性病，血清淀粉A蛋白熒光亮為AA型腎淀粉樣變性病。

2.4 皮膚組織病理學

（1）苔蘚樣型：角化明顯，形成角栓，棘層明顯肥厚，表皮呈輕度乳頭瘤狀增生。（2）皮膚異色病樣型：表皮逐漸萎縮，淀粉樣物質(zhì)沉積于個別真皮乳頭內(nèi)，色素明顯失禁。（3）斑狀型：基底層液化明顯，表皮增生不明顯。其中4例因基底細胞液化變性，表皮下出現(xiàn)多處裂隙。部分患者病程長、劇癢，真皮淺層膠原纖維增粗，表皮內(nèi)可見壞死角質(zhì)，形成細胞。

3　討論

腎淀粉樣變性需要依靠腎活檢進行確診，在腎組織病理檢查的過程中，老年人往往合并多種系統(tǒng)疾病，且臨床表現(xiàn)不典型，給老年人腎淀粉樣變性的確診造成一定難度。腎淀粉樣變性一般多見于中老年患者[3]，臨床表現(xiàn)主要為腎病綜合征，病變后期患者腎功能惡化嚴重，最終可導致腎衰竭[4]。臨床研究表明[5]，腎

病綜合征、血壓升高不明顯、血尿不突出、肝脾腫大及激素治療無效果的患者均可考慮為淀粉樣變性病。應當做腎穿刺活檢檢查對疾病進行確診。目前，剛果紅及KMnO4-堿性剛果紅染色是疾病診斷及分型的重要方式，其中剛果紅作為淀粉樣變性的金標準，其確診率較高。HE染色能夠顯示系膜基質(zhì)增寬；剛果紅染色見系膜區(qū)呈磚紅色沉積。本組患者剛果紅染色均為陽性，常規(guī)熒光檢測除C 3、C 4不亮和C 4、C 1 q不亮各1例外，其余均為滿堂亮。報道指出[6]，熒光檢測C 3、C 1 q、C 4、IgM、IgA、IgG等呈非特異陽性。本組結果顯示檢出血/尿免疫球蛋白κ、λ輕鏈4例，而檢出κ、λ輕鏈15例、檢出血清淀粉A蛋白熒光1例。提示腎組織中、血液及尿液中κ、λ輕鏈的檢出機會并不同步。對腎淀粉樣變性病進行分型，有利于對治療的指導。其病理分型包括AL型和AA型腎淀粉樣變性，其中AL型受κ、λ輕鏈所致，AA型受血清淀粉A蛋白所致。剛果紅染色陽性、KMnO4-堿性剛果紅染色陰性與剛果紅染色陽性、KMnO4-堿性剛果紅染色陽性分別為AL性和AA性腎淀粉樣變性。AL型多為原發(fā)性，同時還包括多發(fā)性骨髓瘤等合并的淀粉樣變。AA型多為繼發(fā)性，一般繼發(fā)于慢性感染及自身免疫性疾病。皮膚淀粉樣變性的共性為表皮角化，真皮乳頭層淀粉樣物質(zhì)沉積，棘層肥厚，均質(zhì)物內(nèi)存在裂隙，含有噬黑色素細胞，色素失禁，真皮乳頭層有紫紅色團塊物。原發(fā)性皮膚淀粉樣變額病發(fā)病部位不定，其皮疹類型多樣。球蛋白和粘多糖復合物的淀粉樣蛋白的來源結論尚不統(tǒng)一，主要包括2個來源：表皮和真皮來源。

綜上所述，中老年神淀粉樣變應行腎活檢，以早期進行確診。腎淀粉樣變確診后進行病理分型，并找出疾病原因，為腎淀粉樣變性患者的治療做以指導。削除或磨削皮損可治療皮膚淀粉樣變性疾病，療效顯著，復發(fā)率低。

參考文獻

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doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.19.058

【文章編號】1674-9308（2015）19-0078-02

【文獻標識碼】B

【中圖分類號】R692