凌麗坤

(重慶市第九人民醫(yī)院，重慶 400700)

干燥綜合征的研究進(jìn)展

凌麗坤

(重慶市第九人民醫(yī)院，重慶 400700)

了解干燥綜合征的病因、臨床表現(xiàn)及其特點(diǎn)，干燥綜合征的診斷、治療及專科護(hù)理，了解中藥治療方法，易發(fā)人群的保健及護(hù)理。

干燥綜合征；自身免疫性疾病；中老年女性；護(hù)理

干燥綜合征(sjogren syndrome)是一種自身免疫性疾病，以淋巴細(xì)胞在唾液腺和淚腺浸潤(rùn)后導(dǎo)致腺體分泌不足為特征[1]，以口、眼干燥為常見(jiàn)表現(xiàn)，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累?；颊弑憩F(xiàn)有肌肉無(wú)力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹瀉等。其特征為口，眼和其他黏膜干燥，并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA、硬皮病和SLE)，可見(jiàn)受累組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。干燥綜合征的人群發(fā)病率高達(dá)0.4%～0.7%，好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30～40歲的女性，發(fā)病率約0.3%～0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。本病有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。

1 干燥綜合征的病因

1.1 遺傳因素：干燥綜合征患者有一定的遺傳史。家族中有10%～15%的親屬有類似病變。國(guó)外有人觀察到干燥綜合征的第一代親屬中有40%的淚腺分泌功能減少。通過(guò)免疫遺傳的研究測(cè)定，近年來(lái)，干燥綜合征自身抗體的生成與HLA(人類白細(xì)胞抗原)基因有關(guān)。人類白細(xì)胞抗原(HLA)中的HLA-DR3、HLA-DRw52和HLA-B8頻率增高。遺傳和性別：HLA與SS有相關(guān)性，如在歐美人中SS患者DR3、DR2的頻率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗體者的DQA1/DQB1的頻率增高。女性發(fā)病率高，提示該病與性激素升高有關(guān)。

1.2 Epstein-Barr(EB)病毒：Epstein-Barr(EB)病毒一種常見(jiàn)的人感染皰疹病毒。有激活B細(xì)胞高度增殖的性能，表現(xiàn)為高球蛋白血癥，可轉(zhuǎn)變成B淋巴細(xì)胞腫瘤。在干燥綜合征的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，說(shuō)明在干燥綜合征患者體內(nèi)EB病毒處于活躍復(fù)制狀態(tài)，它不斷激活B細(xì)胞使其分化增殖，使疾病纏綿延續(xù)。

1.3 免疫異常：患者唾液腺小葉出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是DR抗原陽(yáng)性的CD4

＋T細(xì)胞，B細(xì)胞占5%～10%。腺體內(nèi)T細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素2、白細(xì)胞介素10、γ干擾素，T細(xì)胞在體液和細(xì)胞免疫反應(yīng)中占中心地位，能識(shí)別MHC分子-抗原鈦復(fù)合物，T細(xì)胞表面得抗原受體（TCR）決定T細(xì)胞得特異性[2]，B細(xì)胞產(chǎn)生類風(fēng)濕因子和免疫球蛋白，腺體上皮細(xì)胞有強(qiáng)HLA-Ⅱ抗原體表現(xiàn)（而正常情況下無(wú)此現(xiàn)象），并分泌白細(xì)胞介素。這些現(xiàn)象表明腺體內(nèi)存在活躍的免疫反應(yīng)，并參與組織損傷機(jī)制。

2 臨床表現(xiàn)

2.1 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：原發(fā)性SS患者中呼吸系統(tǒng)癥狀常見(jiàn)，僅有少數(shù)臨床意義，可以分為四個(gè)方面：彌漫性肺泡損害、胸膜炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)肺炎和淋巴增生病變。常見(jiàn)的是由于鼻腔黏膜干燥引起的鼻腔結(jié)痂和嗅覺(jué)減退，還可繼發(fā)于支氣管樹(shù)干燥及肺實(shí)質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)[1]。17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過(guò)多的炎性細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)患者發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無(wú)臨床癥狀。

2.2 消化系統(tǒng)表現(xiàn)：①萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏。②小腸吸收不良。③胰腺外分泌功能低下。④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好。

2.3 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎，后者累及感覺(jué)纖維為主。神經(jīng)內(nèi)分泌和交感神經(jīng)分泌系統(tǒng)在早期炎癥和特異性免疫中的作用也被逐漸認(rèn)識(shí)，神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能失調(diào)會(huì)導(dǎo)致對(duì)環(huán)境的不適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)，發(fā)生病理性自身免疫，如SS、SLE[2]。

2.4 皮膚黏膜表現(xiàn)：皮膚黏膜損害是主要表現(xiàn)多見(jiàn)于皮膚干燥、搔癢，常見(jiàn)紫癜樣皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑。也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。偶有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道黏膜干燥。嚴(yán)重的眼干、口干、鼻腔干及陰道干燥引發(fā)諸多癥狀：眼鏡瘙癢及熱感，味覺(jué)、嗅覺(jué)改變，復(fù)發(fā)性非過(guò)敏性細(xì)菌性鼻竇炎等。SS患者皮膚干燥，嚴(yán)重伴有瘙癢，并因搔抓導(dǎo)致外傷。由于反復(fù)搔抓刺激，局部組織肥厚，色素沉著而出現(xiàn)的苔蘚化[3]。

3 中醫(yī)治療

陰虛內(nèi)熱證：治以滋陰生津，清熱潤(rùn)燥，以一貫煎合六味地黃丸加減治療。氣陰兩虛證：治以益氣溫陽(yáng)生津，方用一貫煎配合補(bǔ)中益氣湯治療。脾陽(yáng)虛損證：治以溫陽(yáng)益氣，佐以生津潤(rùn)燥，方用附子理中湯合益胃湯加減。邪犯上焦，燥熱內(nèi)灼：治以清宣上焦，養(yǎng)陰清熱，桑杏湯合沙參麥冬湯加減，常用藥：冬桑葉、銀花、連翹、大貝母、豆鼓、杏仁、丹皮、玄參、沙參、生石膏、地骨皮、生甘草。燥根、桃仁、紅花、水蛭、姜黃、丹參、牛膝、甘草等。津凅血虛，肝腎陰虛。治以滋陰降火，方用大補(bǔ)陰丸或大定風(fēng)珠芍、天花粉、葛根、石角斗、牛膝、冬蟲(chóng)夏草、西洋參等。氣病傷氣，氣血兩虛。方用補(bǔ)中益氣湯合沙參麥冬湯，常用藥：黃茋、炒白術(shù)、黨參、炒當(dāng)歸、白芍、沙參、麥冬、玉竹、天花粉、冬蟲(chóng)夏草、山藥、丹參、西洋參、甘草等[4]。

4 ?？谱o(hù)理

4.1 保護(hù)眼睛，防止眼干燥，避風(fēng)避光，帶眼防護(hù)鏡，必要時(shí)使用淚液眼藥水緩解癥狀，每小時(shí)滴入，甚至15 min就需應(yīng)用，用后癥狀緩解，說(shuō)明眼淚替代治療方法有效。

4.2 口腔護(hù)理：日常生活中要注意保持口腔衛(wèi)生，三餐后要刷牙，避免用口呼吸，平時(shí)多飲水。

4.3 忌煙酒，禁用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用藥物，少吃含糖食物，有齲齒及時(shí)修補(bǔ)，多飲水、漱口，保持口腔濕潤(rùn)，可用沙參、甘草等中藥泡水代茶，合并口腔感染可用復(fù)方硼砂溶液（朵貝兒溶液）。

4.4 低鉀患者要多食富含鉀的食物，多食用香蕉等含鉀量高的水果。

4.5 皮膚保護(hù)：避免使用堿性肥皂，可用清水清洗，減少對(duì)皮膚刺激，經(jīng)常更換被褥衣物，保持皮膚干凈干燥，如遇到皮膚損害及時(shí)對(duì)皮損區(qū)域清創(chuàng)換藥，感染時(shí)適時(shí)使用抗生素。

4.6 心理護(hù)理：慢性患者多有情緒低落、焦慮、孤獨(dú)、依賴、多疑等心理反應(yīng)，干燥綜合征的患者病程長(zhǎng)，對(duì)患者進(jìn)行健康教育就顯得尤為重要。告知患者該病常見(jiàn)并發(fā)癥，飲食起居注意事項(xiàng)，倡導(dǎo)健康生活和學(xué)習(xí)方式，減少患者精神負(fù)擔(dān)，消除悲觀心理，學(xué)習(xí)自我護(hù)理，以積極態(tài)度面對(duì)疾病，提高患者生活質(zhì)量。

[1]畢新嶺,顧軍.干燥綜合征病因及發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2003,6(1):12-13.

[2]陶蘇將,顧軍.干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2003,6(1): 13-14.

[3]閻明,宋維,顧軍.干燥綜合征的皮膚黏膜表現(xiàn)[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué), 2003,6(1):14-15.

[4]劉洪普,顧軍.中醫(yī)藥臨床研究近況[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2003,6(1): 17-18.

R473；R593.2

A

1671-8194（2015）06-0044-02