高 華
(遼寧省丹東市寬甸縣中心醫(yī)院血液凈化科,遼寧 丹東 118200)
IgA腎病的臨床治療分析
高 華
(遼寧省丹東市寬甸縣中心醫(yī)院血液凈化科,遼寧 丹東 118200)
目的探討IgA腎病的臨床治療。方法結(jié)合病例對IgA腎病的臨床治療加以分析。結(jié)果該患者經(jīng)過積極治療,患者的蛋白尿呈現(xiàn)持續(xù)陰性,尿紅細(xì)胞持續(xù)消失,癥狀完全緩解,隨訪3年未復(fù)發(fā)。結(jié)論IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣,疾病進(jìn)速差異大,具體病因尚不清楚,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無有效的治療手段,只有具體情況具體分析,采取相應(yīng)的治療措施。
IgA腎??;治療;呼吸道感染;分析
IgA腎病指IgA或以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)以及毛細(xì)血管袢呈彌漫顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積所引發(fā)的臨床癥狀以及病理變化情況[1-2]。是我國常見的腎臟病,占原發(fā)性腎小球腎炎的20%~40%,長期觀察提示有30%~40% IgA患者在疾病開始后的20年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎功能衰竭[2]。無論從發(fā)病機(jī)制還是從臨床病理角度看,IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣化,組織學(xué)形態(tài)改變輕重不一,預(yù)后相差甚遠(yuǎn)[3]。本文結(jié)合病例,對IgA腎病的臨床治療加以分析。
1.1 病歷摘要:患者男性,23歲,反復(fù)肉眼血尿6個(gè)月,均于感冒后出現(xiàn)。無腰痛、無發(fā)熱,無尿頻、尿急、尿痛及泡沫尿,亦無眼瞼及下肢水腫,無明顯消瘦及外傷史。就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)隱血(+++),尿紅細(xì)胞滿視野,尿蛋白(-),血常規(guī)、肝功、腎功、血離子、血糖、血脂均未見異常,乙肝兩對半為陰性。
查體:T 36.8 ℃,P 80次/分鐘,R 22次/分鐘,BP 125/80 mm Hg,神志清楚,自動(dòng)體位,全身皮膚未見皮疹,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,眼瞼及雙下肢無水腫,心率80次/分鐘,心率正常,無雜音,雙肺呼吸音清晰,未聞及啰音。腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝、脾肋下未觸及,叩診呈鼓音,移動(dòng)性濁音陰性,雙腎區(qū)無叩擊痛,脊柱、四肢無畸形,活動(dòng)自如。
1.2 方法
1.2.1 病例的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷:該病例的臨床特點(diǎn)為年輕男性,以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn),其血尿與呼吸道感染相關(guān),無發(fā)熱及尿路刺激癥狀。
血尿常見于急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎炎、慢性腎小球腎炎、隱匿性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、泌尿系結(jié)石、泌尿系統(tǒng)腫瘤、泌尿系炎癥、泌尿系結(jié)核等,也可見于遺傳性腎病如Alport綜合征及薄基底膜腎病、溶血尿毒癥綜合征等。
1.2.2 根據(jù)病史、癥狀和體征,為明確臨床診斷所做檢查:為明確診斷,應(yīng)先做尿紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查以鑒別血尿是腎小球源性還是非腎小球源性。為明確原發(fā)性腎小球疾病或繼發(fā)性腎小球疾病還需做血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、血離子、抗“O”、類風(fēng)濕因子、急性期反復(fù)蛋白、補(bǔ)體、抗核抗體系列、肝炎標(biāo)志物、腎超聲及腎穿刺病理活檢等檢查。該患者腎活體組織檢查病理為IgA腎病。
1.2.3 IgA腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]:年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和(或)蛋白尿,尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿,臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能,確診有賴于腎活體組織檢查的免疫病理檢查,并結(jié)合臨床排除鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、繼發(fā)性IgA腎病沉積為主的腎小球疾病如過敏性紫癜性腎炎、慢性酒精性肝病、狼瘡性腎炎等。
該患者有與上呼吸道感染相關(guān)的發(fā)作性肉眼血尿,反復(fù)發(fā)作,無皮疹、飲酒史,無關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎等表現(xiàn),尿中異性紅細(xì)胞>80%,抗核抗體系列陰性,HLA-B27陰性,腎活檢示IgA腎病,故可以診斷為IgA腎病。
1.2.4 治療:控制感染:患者有反復(fù)發(fā)作的上呼吸感染后發(fā)作性肉眼血尿,故在上呼吸道感染時(shí)應(yīng)積極抗感染治療。單純性血尿治療:無特殊治療,需定期復(fù)查,并避免過度勞累和感染,避免使用腎毒性藥物。
該患者經(jīng)過積極治療,患者的蛋白尿呈現(xiàn)持續(xù)陰性,尿紅細(xì)胞持續(xù)消失,癥狀完全緩解,隨訪3年未復(fù)發(fā)。
IgA腎病又稱Berger病,是我國腎小球源性血尿最常見的病因,主要特征是反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿或鏡下血尿,免疫病理表現(xiàn)為系膜區(qū)有IgA沉積或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。好發(fā)于兒童和青少年,男性多見,起病前常有上呼吸道或胃腸道感染[5]。根據(jù)IgA腎病的臨床特征,分為以下4種情況給予相應(yīng)的治療措施[6]:①偶然發(fā)現(xiàn)輕微尿檢異常的IgA腎病患者:部分IgA腎病患者,至少在疾病早期階段可以自發(fā)緩解;但大約有30%的患者可能進(jìn)行性發(fā)展。因此,對于孤立性尿檢異常的IgA腎病患者需要長期、規(guī)律的隨訪。②呈典型臨床表現(xiàn)的IgA腎病患者:IgA腎病的典型臨床表現(xiàn)為鏡下血尿、顯著但非腎病綜合征性的蛋白尿、高血壓以及不同程度的腎功能損害。蛋白尿的程度、高血壓以及腎小球率過濾(GFR)是選擇治療措施的關(guān)鍵性決定因素。蛋白尿的程度是判斷疾病預(yù)后最強(qiáng)有力的預(yù)測因素。大多數(shù)研究[7-8]認(rèn)為蛋白尿>1 g/d增加患者腎功能衰竭進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn);而部分研究[9]則認(rèn)為蛋白尿>0.5 g/d,腎功能衰竭進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)即明顯增加。未得到理想控制的高血壓以及GFR下降均增加疾病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)。此外,根據(jù)IgA腎病牛津分型,急性病理改變?nèi)缦的ぜ?xì)胞增生、內(nèi)皮細(xì)胞增生以及慢性病理改變?nèi)缒I小球硬化、腎小管間質(zhì)纖維化等均影響疾病預(yù)后。對于典型臨床表現(xiàn)的IgA腎病患者,優(yōu)化支持治療是最基本的治療措施。具體的支持治療:①控制血壓、ACEI及ARB類藥物使用、控制蛋白攝入,除非控制血壓必須需要,避免二氫吡啶類鈣通道阻滯劑的使用;支持治療。②限制鈉鹽攝入、控制液體攝入、控制代謝綜合征、禁煙、控制血壓、堿化尿液、降低尿酸。對于抗血小板聚集以及抗凝藥物的使用,目前暫無相關(guān)指南推薦;但有研究[10]報(bào)道提示使用雙嘧達(dá)莫75 mg,3次/天,或華法林將PT-INR維持在1.3~1.5 mg可能使IgA腎病患者受益。對于較長時(shí)間隨訪(3~6個(gè)月),仍然蛋白尿>1 g/d且GFR>50 mL/min的IgA腎病患者,建議給予6個(gè)月的糖皮質(zhì)激素治療。環(huán)磷酰胺以及嗎替麥考酚酯對IgA腎病的治療效應(yīng),目前尚不確定。許多回顧性研究[11]提示環(huán)磷酰胺對IgA腎病患者受益。此外,研究中提示嗎替麥考酚酯能夠降低蛋白尿、穩(wěn)定腎功能。但在比利時(shí)以及美國對高加索人的研究[9]中沒有發(fā)現(xiàn)馬替麥考酚酯具有類似的治療效應(yīng)。因此,對于IgA腎病患者,除非患者呈急進(jìn)性腎炎或者血管炎的臨床表現(xiàn),目前暫不推薦使用免疫抑制劑聯(lián)合治療。當(dāng)IgA腎病患者GFR<30~50 mL/min、血肌酐水平>2.5~3 mg/dL,疾病進(jìn)展通常難以逆轉(zhuǎn)。目前僅主張給予綜合支持治療措施。③呈非典型臨床表現(xiàn)的IgA腎病患者:對于臨床表現(xiàn)為急性腎損傷的IgA腎病患者,如果患者腎功能長時(shí)間未能恢復(fù),需要進(jìn)行重復(fù)腎活檢,以將腎小管壞死與新月體或壞死性腎炎相鑒別。肉眼血尿超過10 d、老年、基線水平的GFR下降等臨床參數(shù)提示患者急性腎損傷可能難以完全恢復(fù)。對于呈急進(jìn)性腎炎或腎病綜合征臨床表現(xiàn)的IgA腎病患者,需要參考急進(jìn)性腎炎或者腎病綜合征的治療方案,給予免疫抑制劑治療。對于繼發(fā)于慢性肝病、炎癥性腸病等其他疾病的繼發(fā)性IgA腎病患者,主要是治療原發(fā)疾病。本文病例即治療原發(fā)疾病后好轉(zhuǎn)。④腎移植后IgA腎病復(fù)發(fā)的患者:目前尚無藥物能防止腎移植后IgA腎病復(fù)發(fā)。一旦患者IgA腎病復(fù)發(fā),主要是接受相關(guān)的優(yōu)化支持治療措施。
總之,IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣,疾病進(jìn)速差異大,具體病因尚不清楚,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無有效的治療手段,只有具體情況具體分析,采取相應(yīng)的治療措施。
[1]肖偉,任翔,任澤銀.IgA腎病臨床特點(diǎn)及治療探析[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué), 2013,19(31):68-69.
[2]彭耀和.甲強(qiáng)龍治療IgA腎病36例臨床分析[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生, 2010,26(4):500-501.
[3]顏天銘,楊波.免疫抑制劑在IgA腎病的應(yīng)用研究進(jìn)展[J].社區(qū)醫(yī)學(xué)雜志,2013,11(2):69-70.
[4]解放軍腎臟病研究所學(xué)術(shù)委員會(huì). IgA腎病診斷及治療規(guī)范[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2004,13(3):253-254.
[5]龐政,朱曉娟. IgA腎病血尿的診斷與中醫(yī)治療[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2009,11(21):104.
[6]范賢明,曾曉榮,徐勇.內(nèi)科疾病及相關(guān)診療及技術(shù)進(jìn)展[M].北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社:2014:188-189.
[7]Suzuki H,Kiryluk K,Novak J,et al.The Pathophysiology of IgA Nephropathy[J].J Am Soc Nephrol,2011,3(22):1795-1803.
[8]Eitner F,Floege J.Glomerular disease:The Oxford classificationpredicting progeression of IgAN[J]. Nat Rev Nephrol,2009,2(5): 557-559.
[9]Floege J,Eitner F.Current Therapy for IgA Nephropathy[J].J Am Soc Nephrol,2011,22(16):1785-1794.
[10]許正龍,仲貴.五苓散加味湯加雙嘧達(dá)莫治療小兒IgA腎病29例[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2011,13(31):108-109.
[11]方靜,卓莉,李文哥,等.糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療IgA腎病療效及相關(guān)因素分析[J].國際泌尿系統(tǒng)雜志,2012,32(4):111-112.
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1671-8194(2015)05-0226-02