彭利艷 肖云飛 毛忠瑤 陳請(qǐng)國(guó) 周良強(qiáng) 崔永華 廖波 張平 劉愛(ài)國(guó)

1 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（武漢 430030）；2 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

有研究發(fā)現(xiàn)感音神經(jīng)性聾患者耳蝸神經(jīng)直徑較正常聽力者小［1，2］。聽神經(jīng)病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）是一類特殊的感音神經(jīng)性聽力下降疾病，患者的言語(yǔ)辨別率相對(duì)純音聽閾不成比例下降，耳聲發(fā)射能引出但是聽性腦干反應(yīng)不能記錄到或者波形嚴(yán)重異常［3～5］。那么ANSD患者的耳蝸神經(jīng)尺寸是否也較聽力正常者小，目前為止國(guó)內(nèi)外還沒(méi)有這方面報(bào)道。本研究借助核磁共振的3DFIESTA序列對(duì)

ANSD患者和正常聽力成人的內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)及面神經(jīng)進(jìn)行顯像，通過(guò)測(cè)量耳蝸神經(jīng)及面神經(jīng)的直徑和橫截面積，比較兩組對(duì)象的耳蝸神經(jīng)是否存在差異。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2009年1月～2011年12月間華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院耳鼻咽喉科確診的11例ANSD患者（22耳）作為研究對(duì)象（ANSD組），其中男4例，女7例，年齡20～33歲，平均28±4.5歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］如下：① 主訴聽力下降，能聽到聲音，但不能辨清其意思；②外耳道和鼓膜檢查正常；③聽力學(xué)檢測(cè)：純音測(cè)聽示感音神經(jīng)性聾，耳聲發(fā)射正常，鼓室圖A型、鐙骨肌反射不能引出，不能記錄到ABR或者ABR波形明顯異常；④影像學(xué)檢查：顳骨CT和內(nèi)耳MR水成像未見(jiàn)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常。所有患者均沒(méi)有耳毒性藥物使用史及噪聲暴露史，無(wú)其它系統(tǒng)疾病。

對(duì)照組為12例正常聽力的志愿者（24耳），其中男5例，女7例，年齡21～35歲，平均27±3.2歲，均無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病史，耳鏡檢查無(wú)耳部疾病。聽力正常的診斷標(biāo)準(zhǔn)為250、500、1 000、2 000、4 000和8 000Hz的純音聽閾均小于20dB HL。

1.2 核磁共振掃描 采用3.0TMR掃描儀（美國(guó)GE公司HDx）3DFIESTA序列進(jìn)行掃描，8通道頭頸聯(lián)合線圈為接收線圈，應(yīng)用GE公司提供的AW4.4reformat（General Electric，F(xiàn)airfield，Connecticut）測(cè)量軟件進(jìn)行測(cè)量。具體參數(shù)為：TR＝5.2毫秒，TE＝2.1毫秒，翻轉(zhuǎn)角60°，層厚0.8 mm，F(xiàn)OV＝16cm／像，矩陣320×320，NEX＝2，固定窗寬6150，窗位3150。采用斜矢狀位顯像，即垂直于內(nèi)聽道基底部的方位，此平面耳蝸神經(jīng)已與前庭上、下神經(jīng)分離，同時(shí)面神經(jīng)也單獨(dú)顯示（圖1）。兩位測(cè)量者在不知道被檢測(cè)對(duì)象名字的情況下分別對(duì)各個(gè)研究對(duì)象的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及橫截面積進(jìn)行測(cè)量，取平均值。

圖1 3DFIESTA序列斜氏狀位核磁共振圖像

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 所有測(cè)量結(jié)果輸入EXCEL文件。統(tǒng)計(jì)采用SPSS 17軟件。根據(jù)數(shù)據(jù)分布采用Student T test或Mann－Whitney U test分別比較ANSD組和對(duì)照組的左耳、右耳及雙耳耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及面積；兩個(gè)測(cè)量者測(cè)出數(shù)據(jù)的一致性及可靠性用組間相關(guān)系數(shù)來(lái)檢測(cè)。另外，為了消除測(cè)量誤差對(duì)測(cè)量結(jié)果的影響，分別計(jì)算了同一研究對(duì)象的面神經(jīng)直徑、面積與耳蝸神經(jīng)直徑、面積的比值，并將比值結(jié)果運(yùn)用Mann－Whitney U test進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

兩個(gè)觀察者所測(cè)量出的數(shù)據(jù)具有可靠性及一致性，組間相關(guān)系數(shù)為0.966（P＜0.001）。

ANSD組與正常對(duì)照組耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)的直徑及橫截面積測(cè)量結(jié)果見(jiàn)表1～3。可見(jiàn)（以雙耳統(tǒng)計(jì)結(jié)果為例），ANSD組的耳蝸神經(jīng)的直徑和橫截面積明顯小于對(duì)照組，而ANSD組面神經(jīng)的直徑和橫截面積與正常對(duì)照組非常接近。ANSD組的面神經(jīng)最短直徑是耳蝸神經(jīng)最短直徑的1.65倍，面神經(jīng)最長(zhǎng)直徑是耳蝸神經(jīng)最長(zhǎng)直徑的2.02倍，面神經(jīng)面積與耳蝸神經(jīng)面積比值接近3；而對(duì)照組的面神經(jīng)最短直徑是耳蝸神經(jīng)最短直徑的0.82倍，面神經(jīng)最長(zhǎng)直徑是耳蝸神經(jīng)最長(zhǎng)直徑0.86倍，面神經(jīng)面積與耳蝸神經(jīng)面積比值為0.73，這些數(shù)據(jù)更進(jìn)一步說(shuō)明ANSD患者的耳蝸神經(jīng)尺寸明顯小于正常聽力者。

表1 兩組對(duì)象雙耳耳蝸神經(jīng)（CN和面神經(jīng)（FN的直徑（mm面積（mm及比值（±s

表1 兩組對(duì)象雙耳耳蝸神經(jīng)（CN和面神經(jīng)（FN的直徑（mm面積（mm及比值（±s

±0.18 ANSD 組 22 0.52±0.07 0.33±0.06 0.22±0.04 0.84±0.09 0.64±0.09 0.47±0.09 1.65±0.30 2.02±0.50 2.99±0.88 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.924 0.49 0.563 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001對(duì) 照 組 24 1.00±0.08 0.79±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.67±0.11 0.50±0.12 0.82±0.07 0.86±0.17 0.73

表2 兩組對(duì)象右耳耳蝸神經(jīng)（CN）和面神經(jīng)（FN）的直徑（mm）、面積（mm2）及比值（±s）

表2 兩組對(duì)象右耳耳蝸神經(jīng)（CN）和面神經(jīng)（FN）的直徑（mm）、面積（mm2）及比值（±s）

±0.14 ANSD 組 11 0.53±0.06 0.34±0.06 0.21±0.05 0.85±0.10 0.60±0.10 0.47±0.10 1.65±0.34 1.88±0.52 3.0±1.07 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.974 0.203 0.456 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001對(duì) 照 組 12 1.02±0.07 0.78±0.08 0.69±0.09 0.85±0.10 0.67±0.07 0.50±0.09 0.83±0.09 0.86±0.11 0.74

表3 兩組對(duì)象左耳耳蝸神經(jīng)（CN）和面神經(jīng)（FN）的直徑（mm）、面積（mm2）及比值（±s）

表3 兩組對(duì)象左耳耳蝸神經(jīng)（CN）和面神經(jīng)（FN）的直徑（mm）、面積（mm2）及比值（±s）

0.20 ANSD 組 11 0.52±0.08 0.33±0.06 0.24±0.04 0.83±0.07 0.68±0.07 0.48±0.07 1.64±0.27 2.16±0.45 2.98±0.71 P 值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 0.923 0.821 0.974 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001對(duì)照組 12 1.0±0.10 0.80 ±0.08 0.70±0.10 0.84±0.10 0.69 ±0.15 0.50±0.14 0.81±0.06 0.86±0.21 0.71±

3 討論

正常聽力成人的耳蝸神經(jīng)的測(cè)量國(guó)外已有報(bào)道，Jaryszak測(cè)得的相應(yīng)數(shù)據(jù)為1.0mm和1.4 mm［7］；Herman測(cè)得的正常聽力者的耳蝸神經(jīng)的平均前后直徑為1.07mm，平均上下直徑為1.10 mm［2］；日本學(xué)者Nakamichi最近也測(cè)量了正常聽力成人的耳蝸神經(jīng)，發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)的平均最小直徑為0.99mm，平均最大直徑為1.35 mm［8］。本研究測(cè)得的正常聽力者的耳蝸神經(jīng)的平均最小直徑為0.79mm，平均最大直徑為1.0mm，與上述報(bào)告的數(shù)據(jù)較接近。

目前ANSD發(fā)病的病理生理機(jī)制仍不十分清楚，其發(fā)病部位也存在爭(zhēng)議，這也是其由原來(lái)的聽神經(jīng)病改稱為聽神經(jīng)病譜系障礙的原因之一。ANSD發(fā)病機(jī)制根據(jù)部位推測(cè)可能是內(nèi)毛細(xì)胞選擇性丟失、內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)末梢之間突觸障礙或者是耳蝸神經(jīng)脫髓鞘及耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良，甚至聽覺(jué)皮層病變［9～11］。Teagle等［12］發(fā)現(xiàn)140例 ANSD 中患者35例（25%）單側(cè)（n＝24，69%）或雙側(cè)（n＝11，31%）耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良，大多數(shù)情況下患耳行為測(cè)聽表現(xiàn)為全聾。Buchman等［10］對(duì)51例ANSD患者行MRI檢查發(fā)現(xiàn)9例（18%）患者耳蝸神經(jīng)較小或者缺失。本研究結(jié)果顯示ANSD患者耳蝸神經(jīng)平均最小直徑為0.33mm，平均最大直徑為0.52 mm，平均橫截面積為0.22mm2，較正常聽力成人顯著減小，說(shuō)明成人ANSD患者內(nèi)聽道段耳蝸神經(jīng)可能是該病的病變部位之一。成人ANSD患者發(fā)病年齡一般為青少年時(shí)期，其在兒童期聽力正常，發(fā)病后佩戴助聽器效果不理想［13］，這類患者能否在行人工耳蝸植入術(shù)之前進(jìn)行更精確的篩選值得探討。除了目前已廣泛采用的電生理檢查、顳骨CT和內(nèi)耳MR水成像檢查，術(shù)前測(cè)量耳蝸神經(jīng)能夠進(jìn)一步提供參考，從而預(yù)估術(shù)后康復(fù)效果，進(jìn)一步幫助患者建立合理的期望值。

本研究還觀察并比較了ANSD組和對(duì)照組內(nèi)聽道段面神經(jīng)，其目的在于通過(guò)測(cè)量面神經(jīng)，計(jì)算其與耳蝸神經(jīng)的比值，盡量減小測(cè)量誤差，從結(jié)果看，兩組面神經(jīng)測(cè)量值接近，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，通過(guò)面神經(jīng)與耳蝸神經(jīng)的比值也進(jìn)一步證明了ANSD組的耳蝸神經(jīng)明顯較對(duì)照組細(xì)小。

本研究結(jié)果表明3.0T三維核磁共振能對(duì)內(nèi)聽道的耳蝸神經(jīng)進(jìn)行清晰的顯示及精確的測(cè)量，驗(yàn)證了耳蝸神經(jīng)為ANSD的病變部位之一，建議在對(duì)ANSD患者進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)前進(jìn)行高分辨率核磁共振斜矢狀位的3D－FIESTA序列掃描檢查，從而獲取更精確的耳蝸神經(jīng)信息。

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