謝艷秋，馮文利

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

色素性蕁麻疹（Urticaria pigmentosa，UP）屬于皮膚肥大細(xì)胞增生癥的一種，病因不明，其發(fā)病率為1∶8 000～1∶1 000 之間，男女發(fā)病率相當(dāng)。大多數(shù)患者為兒童，成人發(fā)病不常見(jiàn)。本文報(bào)道1例典型的成人色素性蕁麻疹。

1 臨床資料

患者，女性，45歲，周身泛發(fā)棕紅色丘疹、斑丘疹6個(gè)月余，于2013年6月就診我院?；颊哂?月前無(wú)明顯誘因軀干出現(xiàn)綠豆大小棕紅色丘疹、斑丘疹，不能自行消退，偶有輕癢，曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，按濕疹治療，療效不顯。皮疹逐漸增多，波及軀干、四肢。既往史：既往體健。家族史：家族中無(wú)類(lèi)似疾病。體格檢查：一般情況好，發(fā)育正常，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：軀干、四肢泛發(fā)多數(shù)綠豆大小棕紅色丘疹、斑丘疹，孤立不融合，未見(jiàn)壞死、破潰、結(jié)痂，Darier征陽(yáng)性，見(jiàn)圖 1、2。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)，肝腎功能未見(jiàn)異常，血RPR、HIV均為陰性。皮膚組織病理學(xué)檢查：表皮未見(jiàn)明顯異常，基底細(xì)胞色素增加，真皮乳頭及真皮淺層可見(jiàn)大量形態(tài)單一，核橢圓形或圓形細(xì)胞呈苔蘚樣浸潤(rùn)。Giemsa染色可見(jiàn)浸潤(rùn)細(xì)胞內(nèi)有異染顆粒見(jiàn)圖3、4。建議患者進(jìn)一步骨髓涂片檢查，患者拒絕。診斷:色素性蕁麻疹。予院內(nèi)制劑疏肝沖劑3 g/次，2次/d，口服，目前治療中。

2 討論

肥大細(xì)胞增生癥是一組以皮膚或多個(gè)器官內(nèi)肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)的疾病。包括色素性蕁麻疹、肥大細(xì)胞瘤、持久性斑疹性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、彌漫性肥大細(xì)胞增生癥及系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥[1]。色素性蕁麻疹為1869年Nettleship[2]首先描述，常見(jiàn)于兒童，一般預(yù)后良好，成人少見(jiàn)，常不能自行消失。皮疹表現(xiàn)為紅棕色或紅色圓形至卵圓形斑疹、丘疹和斑塊。Darier征陽(yáng)性為本病特征，系肥大細(xì)胞脫顆粒及組胺、白三烯等炎性介質(zhì)釋放所致。Hannaford和Rogers[3]的研究表明Darier征和臨床表現(xiàn)比皮膚活檢對(duì)診斷本病更為精確。發(fā)生在成人的皮膚肥大細(xì)胞增生癥約25%以上合并有系統(tǒng)性損害（尤其骨髓）[4]。本例患者成年發(fā)病，病史6個(gè)月，因患者拒絕未做骨髓活檢，目前本病尚無(wú)特殊治療方法，常為緩解癥狀的對(duì)癥處理。

[1]趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009:1696-1698.

[2]Odom RB,James WD,Berger TG.安德魯斯皮膚病學(xué)[M].第9版.北京：科學(xué)出版社，2001:778-779.

[3]Hannaford R,Rogers M.Presentation of cutancous mastocytosis in 173 children[J].Australas J Dermatol,2001,42:15-21.

[4]Wolff K,Komar M,Petzelbauer P.Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis[J].Leuk Res,2001,25:519-528.